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05.07.2019 | Kasuistiken | Ausgabe 4/2020

Der Ophthalmologe 4/2020

Das Susac-Syndrom – interdisziplinär dem Chamäleon auf der Spur: 2 unterschiedliche Falldarstellungen

Zeitschrift:
Der Ophthalmologe > Ausgabe 4/2020
Autoren:
D. Schelenz, I. Kleffner, N. Tsiampalis, H. Burkhard Dick, Dr. med. J. Rehrmann

Zusammenfassung

Hintergrund

Die Diagnosestellung des seltenen Susac-Syndroms, einer mutmaßlich autoimmun vermittelten retinocochleozerebralen Mikrovaskulopathie, ist äußerst komplex. Pathophysiologisch wird vermutet, dass die vaskulären Endothelzellen anschwellen und die Gefäßlumina okkludieren. Folglich kommt es zu einer Ischämie der entsprechenden Gewebsareale. Das Vollbild der klinischen Trias, bestehend aus sensorineuraler Schwerhörigkeit, Sehverlust im Rahmen von retinalen Ischämien und vielfältigen neurologischen Symptomen, tritt zu Beginn der Erkrankung selten auf. Die Diagnosestellung des Susac-Syndroms ist somit eine interdisziplinäre Herausforderung. Differenzialdiagnostisch ist das Susac-Syndrom von anderen neurologischen, ophthalmologischen, psychologischen oder otorhinolaryngologischen Erkrankungen abzugrenzen.

Fallbericht

Wir berichten über ein seit 4 Jahren bekanntes Susac-Syndrom bei einer 46-jährigen Patientin, die sich im Rahmen einer Kontrolluntersuchung und Therapieeinstellung stationär in unserer Klinik vorstellte. Zudem präsentieren wir eine Kasuistik einer 30-jährigen Patientin mit Erstdiagnosestellung eines Susac-Syndroms.

Diskussion

Diese 2 unterschiedlichen Fälle eines Susac-Syndroms zeigen die facettenreiche Bandbreite der klinischen Symptomatik sowie der diagnostischen und therapeutischen Möglichkeiten unter Berücksichtigung der aktuellen Literatur. Der Einsatz publizierter Diagnosekriterien durch das Europäische Susac-Consortium und eine gute interdisziplinäre Zusammenarbeit ermöglichen eine möglichst frühe Diagnosestellung.

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