Amyotrophische Lateralsklerose (ALS)
Amyotrophische Lateralsklerose (ALS).
Synonyme
ALS; Charcot-Sy II; engl. „amyotropic lateral sclerosis“; Myatrophe Lateralsklerose; Young-Sy; progressive Bulbärparalyse (als Unterform der ALS)
Oberbegriffe
Neurologische (neurodegenerative) Erkrankung, Neuropathie, „motor neuron disease“.
Organe/Organsysteme
Motoneuronen, Rückenmark, Muskulatur, Bewegungsapparat.
Inzidenz
1–3:100.000 in Deutschland pro Jahr, Alter meistens 50–70 Jahre, Männer: Frauen = 3:2; weltweite Prävalenz ca. 150.000.
Ätiologie
Idiopathisch, sporadisch. Eine seltenere hereditäre Form (5 %) ist als autosomal-dominant oder autosomal-rezessiv beschrieben worden. Zwei Gene sind bisher bekannt (Chromosom 21 und ALS-2-Gen). Beim Ersteren handelt es sich um eine Mutation des Gens der Superoxiddismutase 1 (SOD-1), das zu einem toxischen Protein umgewandelt wird. Die Hypothese des Funktionsverlustes von SOD-1 hat sich nicht bestätigt. Das ALS-2-Gen hat derzeit nur Bedeutung für nordafrikanische Familien. Zugrunde liegt immer eine fortschreitende Degeneration von Motoneuronen im Vorderhorn und von kortikospinalen Bahnen mit nachfolgender Muskelatrophie der betroffenen Bezirke.
Verwandte Formen, Differenzialdiagnosen
Myopathie-Ss (Duchenne-Aran-Sy, Erb-Charcot-Sy), multiple Sklerose, Syringomyelie, Botulismus, Pseudobulbärparalyse, van-Bogaert-Scherer-Epstein-Sy, Dana-Sy, Hinterhorn-Sy, Karpaltunnel-Sy, Lher-Mitte-McAlpine-Sy, Pancoast-Sy, Parsonage-Turner-Sy, Strachen-Scott-Sy, SMON: „subacute myelo-optic neuropathy“.
Symptome
Es ist ausschließlich das motorische Nervensystem betroffen. Progrediente Muskelschwäche und Muskelatrophien, meist beginnend an den Händen. Bulbärparalyse, Paresen, Hyperreflexie, allgemeine Tonuserhöhung, Faszikulationen bei generalisierter Denervierung, Dysphagie.
Besonderheit:
Aussparung der Augen- und Sphinktermuskulatur. Die Empfindungen für Berührung, Schmerz und Temperatur, Sehen, Hören, Riechen und Schmecken sind normal.
Therapie
Bisher ist keine ursächliche Therapie bekannt. Riluzol bewirkt eine Verlängerung der Lebenserwartung, indem es die zellschädigende Wirkung des Glutamats reduziert. Der dadurch verursachte Transaminasenanstieg kann bis zum 5fachen des Normwertes toleriert werden.
Vergesellschaftet mit
Respiratorische Insuffizienz, häufig respiratorische Infekte (Dysphagie, Aspirationen).
Anästhesierelevanz
Bei Bulbärparalyse und Schluckstörungen besteht ein hohes Aspirationsrisiko.
Bei abdominellen Eingriffen ist das perioperative pulmonale Komplikationsrisiko gegenüber Patienten ohne ALS deutlich erhöht.
Spezielle präoperative Abklärung
Feststellung des neurologischen Ausgangsstatus, Thoraxröntgenaufnahme, Lungenfunktion, ggf. Blutgasanalyse.
Wichtiges Monitoring
Pulsoxymetrie, Kapnographie, Volumetrie, Relaxometrie.
Vorgehen
Die Prämedikation ist dem neurologischen Status anzupassen, insbesondere sollte eine medikamentös bedingte Verschlechterung der respiratorischen Insuffizienz vermieden werden. Daher sind Opioide und Benzodiazepine mit Vorsicht einzusetzen.
Bei einer Allgemeinanästhesie besteht eine erhöhte Gefahr einer Regurgitation von Mageninhalt im Sinne einer „stillen“ Aspiration. Es empfiehlt sich die prophylaktische orale Gabe einer Pufferlösung (20–30 ml Natrium citricum 0,3-molar) oder eines H2-Blockers vor der Narkoseeinleitung. Diese sollte als „rapid-sequence induction“ erfolgen. Hierbei ist auf die Verwendung von Succinylcholin wegen einer möglichen verstärkten Kaliumfreisetzung und der Gefahr der Rhabdomyolyse zu verzichten. Nichtdepolarisiernde Relaxanzien sind unbedenklich, neuromuskuläres Monitoring ist erforderlich.
Bei der Wahl der Anästhetika ist deren atemdepressorische Potenz in Rechnung zu stellen. Hochdosierte Monoanästhesien sind weniger gut geeignet als die Kombination mehrerer Medikamente („balancierte Anästhesie“). Ebenso sind kurzwirksame, gut steuerbare Substanzen zu bevorzugen (Propofol, Remifentanil).
Eine postoperative Nachbeatmung bis zur vollständigen Wiedererlangung des präoperativen Wachheitsgrades und einer suffizienten Spontanatmung ist angezeigt.
Entgegen vereinzelten Annahmen über eine Exazerbation der neurologischen Befunde nach rückenmarknahen Anästhesien gibt es Berichte über erfolgreiche Epiduralanästhesien bei dieser Erkrankung, insbesondere, weil eine Kompromittierung der Atmungsfunktion vermieden werden konnte.
Cave:
Relative Kontraindikation für Succinylcholin, Anästhetika- und Relaxansüberhang, Aspiration.
Weiterführende Literatur
Baur CP, Schara U, Schlecht R, Georgieff M, Lehmann-Horn F (2002) Anästhesie bei neuromuskulären Erkrankungen. Teil 2: Spezielle Krankheitsbilder. Anästhesiol Intensivmed Notfallmed Schmerzther 37:125–137CrossRef
Hara K, Sakura S, Saito Y et al (1996) Epidural anesthesia and pulmonary function in a patient with amyotrophic lateral sclerosis. Anesth Analg 83:8788–8789CrossRef
Johannsen S, Kranke P, Reiners K, Schuster F (2009) Anästhesie bei neuromuskulären Erkrankungen. Besonderheiten im prä- und perioperativen Management. Anästhesiol Intensivmed Notfallmed Schmerzther 44:748–755CrossRef
Kitoh T, Kobayashi K, Ina H et al (2006) Effects of lumbar sympathetic ganglion block for a patient with amyotrophic lateral sclerosis (ALS). J Anesth 20:109–112CrossRef
Kochi T, Oka T, Mizuguchi T (1989) Epidural anesthesia for patients with amyotropic lateral sclerosis. Anesth Analg 68:410–412CrossRef
Kuisma MJ, Saarinen KV, Teirmaa HT (1993) Undiagnosed amyotropic lateral sclerosis and respiratory failure. Acta Anaesthesiol Scand 37:628–630CrossRef
Moser B, Lirk P, Lechner M, Gottardis M (2004) General anaesthesia in a patient with motor neuron disease. Eur J Anaesthesiol 21:921–923CrossRef
Rowland L (2001) Amyotrophic lateral sclerosis. N Engl J Med 344:1688–1700CrossRef
Stevens RD (2001) Neuromuscular disorders and anesthesia. Curr Op Anaesthesiol 14:693–698CrossRef