Angioödem

Asthma bronchiale, Menière-Sy.

Langzeitprophylaxe mit Inhibitoren der Plasminogenaktivierung wie α-Aminocapronsäure, Tranexamsäure. Diese vermindern die Schwere der Attacken, verhindern sie jedoch nicht. Ferner Aprotinin und Androgenderivate (Danazol, anfangs 600 mg/Tag, Aufrechterhaltung mit 250–300 mg/Tag, oder Stanozolol, 2 mg/Tag per os).

Zur Akuttherapie ist die Gabe eines gereinigten C1-Inhibitors (1–2 Amp. Berinert^® entsprechend 1000–2000 Einheiten) empfohlen. Wirkungseintritt 20–40 min nach der Infusion mit einer Wirkdauer von 1–4 Tagen. Berinert^® sollte auch zur Therapie akuter Attacken eingesetzt werden. C1-Inhibitor steht inzwischen auch als rekombinantes humanes Präparat (Conestat alfa: Ruconest^®) zur Verfügung. Ein neues Therapiekonzept für Akutsituationen stellt die Bradykinin-Antagonisierung mit Icatibant (Firazyr^®) s.c. dar, einem Bradykininrezeptor-Antagonisten in einer Dosierung von 30 mg, welche nach 6 Std. wiederholt werden kann (max. 3 x tgl. Wirkungseintritt innerhalb von 30 min). Eine Prophylaxe oder Therapie mit direkter Substitution des C1-Inhibitors ist auch durch die Gabe von FFP (2–4 Einheiten) möglich. Pro FFP-Einheit wird der C1-Inhibitorplasmaspiegel um 1,25 mg/dl angehoben.

Kortikosteroide, Antihistaminika, Adrenalin bzw. Adrenalinderivate sind beim hereditären Angioödem nicht wirksam, beim histaminvermittelten Angioödem jedoch sinnvoll!

Aufgrund der unterschiedlichen Therapien muss der Typ des Angioödems unbedingt präoperativ abgeklärt werden (Bestimmung der Plasmakonzentrationen von C1–C4).

Zur Prämedikation sind Benzodiazepine gut geeignet. Alle Manipulationen im Gesicht und Nasen-Rachen-Raum sollten auf das Notwendigste reduziert und gewebeschonend durchgeführt werden. Daraus leiten einige Autoren eine Bevorzugung von Regionalanästhesietechniken ab oder sprechen sich zumindest für die Vermeidung einer Intubation aus. Dennoch sind praktisch alle gängigen Anästhesieverfahren erfolgreich angewendet worden; möglicherweise ist die Problematik der Gewebereizung durch die Intubation etwas überbewertet worden. Manipulationen an den Atemwegen scheinen das Auftreten des Angioödems weniger zu beeinflussen als vermutet. Insgesamt tritt ein relevantes Angioödem an den Atemwegen trotz Disposition nur selten auf (ca. 6 % der Fälle).

Wenn eine Allgemeinanästhesie durchgeführt werden soll, erscheint die Durchführung von Maskennarkosen als eine praktikable Vorgehensweise, sofern nicht eine Intubation wegen fraglicher Nüchternheit indiziert ist. Bei Intubationen reichlich Lidocain-Gel für Tuben und Katheter verwenden. Magensonden, ösophageale Temperatursonden u. Ä. sowie intratracheale Absaugung möglichst vermeiden. Perioperativ ist eine adäquate Überwachung indiziert. Im Falle einer Attacke mit Beteiligung des Oropharynx sollten Sauerstoff und FFP bzw. Berinert^® appliziert werden. Sofern danach keine Besserung eintritt und Erstickung droht, ist die mechanische Sicherung der Atemwege zwingend (Intubation mit einem dünnen Tubus und Atemhilfe, ggf. Notkoniotomie/Tracheotomie). Entsprechende Ausrüstung ist vorzuhalten.

Während einer Schwangerschaft treten häufiger Ödeme auf, die aber nur selten eine Therapie mit C1-Inhibitoren erfordern. In der Geburtshilfe wird die Anlage einer Epiduralanästhesie empfohlen. Vor operativen Entbindungen wird eine Substitution von aus Plasma gewonnenem C1-Inhibitor angeraten.

Eine verlängerte monitorisierte postoperative Überwachung wird dringend empfohlen, nicht zuletzt auch unter dem Gesichtspunkt, dass die Extubation ebenfalls ein Ödem auslösen kann!

Nach der Anästhesie sollte dem Patienten ein schriftlicher Bericht über den Ablauf der Behandlung mit Vorschlägen für eventuelle künftige Eingriffe mitgegeben werden.