Symptome
Ataxie = schwere Gangstörung und choreiforme Bewegungsstörung, Areflexie (80 %), Hyperreflexie (20 %), Pyramidenzeichen (positives Babinski-Phänomen), Sensibilitätsstörung, Nystagmus, Sprachstörung, Spastik, Wesensänderung,
Demenz.
Muskelatrophien zuerst an den Füßen (Hohlfuß, Krallenzehen), später an den Händen (Überstreckung im Handgelenk).
Anästhesierelevanz
Das anästhesiologische Vorgehen hat die Vulnerabilität der atrophischen und nicht mehr adäquat belasteten Muskulatur sowie die eingeschränkten kardiopulmonalen Organfunktionen zu berücksichtigen.