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Orthopädie und Unfallchirurgie
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Verfasst von:
Björn Vogt, Adrien Frommer und Robert Rödl
Publiziert am: 09.12.2020

Beinlängendifferenzen

Beinlängendifferenzen gehören zu den häufigeren Krankheitsbildern, die von Orthopäden behandelt werden. Je nach Ausprägung und Grunderkrankung kommen konservative oder operative Therapieverfahren in Betracht. Zur operativen Behandlung besteht neben den aufwendigen und invasiven Osteotomie- oder Kallusdistraktionsverfahren bei Kindern und Jugendlichen in der Wachstumsphase die Möglichkeit der gezielten Wachstumshemmung durch Epiphysiodese. Wie bei Korrekturen von Achsdeformitäten sind auch für den Ausgleich von Beinlängenunterschieden eine differenzierte Analyse und Prognose, eine sorgfältige Indikationsstellung und präzise Umsetzung mit exakten Operationstechniken notwendig, um das gewünschte Ziel des Beinlängenausgleichs unter Berücksichtigung der Körperproportionen und Körpergröße zu erreichen.

Einleitung

Längenunterschiede der unteren Extremitäten sind ein häufiger Grund für orthopädische Konsultationen. In Bezug auf Krankheitswert und Behandlungsbedürftigkeit dieser Beinlängendifferenzen (BLD) bestehen jedoch auch auf ärztlicher Seite oft Unsicherheiten. Die Kenntnis des tolerierbaren Ausmaßes ist essenziell, um zwischen unproblematischen und therapiebedürftigen Längendifferenzen unterscheiden zu können.

Epidemiologie

Bei den wenigsten Menschen besteht eine absolut gleiche Länge beider Beine. Vielmehr weisen bis zu 70 % der Bevölkerung einen leichten Beckenschiefstand von bis zu 1 cm auf (Friend und Widmann 2008; Grill et al. 1990; Gross 1978; Rush und Steiner 1946; Song et al. 1997). In einer bereits 1946 publizierten Studie wurde bei zwei Dritteln von 1000 untersuchten US-Soldaten eine BLD von bis zu 2 cm nachgewiesen (Rush und Steiner 1946). Eine weitere militärische Reihenuntersuchung fand Differenzen zwischen 0,5–1,5 cm bei etwa einem Drittel und solche von mehr als 1,5 cm bei etwa 4 % der eingeschlossenen Rekruten (Hellsing 1988). In einer epidemiologischen Übersichtsarbeit wurden Prävalenzen zwischen 7,2–21,9 % für BLD von mehr als 1 cm zusammengetragen (Brady et al. 2003). Die genaue Prävalenz von BLD über 2 cm ist nicht bekannt, da die vorhandenen epidemiologischen Studien keine präzisen metrischen Messungen der Unterschiede vorgenommen haben (Vogt et al. 2020a). In Frankreich konnte gezeigt werden, dass in der Bevölkerung jeder Tausendste aufgrund einer BLD über 2 cm behandelt wurde, sodass die effektive Prävalenz sicherlich größer als 1:1000 eingeschätzt werden muss. 14 % von diesen als behandlungsbedürftig eingestuften Patienten wiesen eine BLD von mehr als 6 cm auf (Guichet et al. 1991).

Auswirkungen und gesundheitliche Folgen

Geringe BLD bis 1 cm zeigen keine Assoziation zum Auftreten von Rücken- oder peripheren Gelenkbeschwerden (Friberg 1983; Grundy und Roberts 1984) und werden meist weder kosmetisch noch funktionell vom Patienten bemerkt (Friend und Widmann 2008; Green und Anderson 1955; Grill et al. 1990; Grill und Dungl 1991; Gross 1978; Hefti 2006; Rush und Steiner 1946; Song et al. 1997). Größere BLD werden jedoch verbreitet als Ursache verschiedener Langzeitschäden angesehen. So werden insbesondere biomechanische Risiken für die Wirbelsäule, die Hüft- und Kniegelenke, aber auch für schmerzhafte Asymmetrien von ganzen Muskelketten beschrieben (Gurney 2002). Im gleichbelasteten Zweibeinstand erzeugt eine BLD ein zur kürzeren Seite geneigtes Becken und Kreuzbein. Dies bedingt eine Verschlechterung der Hüftkopfüberdachung des längeren Beins und eine Seitverbiegung der Wirbelsäule, deren Konvexität zur Seite des kürzeren Beins gerichtet ist (Grill et al. 1990; Hasler 2000). Hieraus wird die Sorge abgeleitet, dass eine BLD während des Wachstums die Entstehung einer Hüftdysplasie (Bjerkreim 1974) und/oder Skoliose (Papaioannou et al. 1982) begünstigen könnte.
Bei näherer Betrachtung erscheint diese zunächst nachvollziehbare Vorstellung jedoch höchst fragwürdig, da Becken und Kreuzbein durch die pelvitrochantäre Muskulatur im Einbeinstand horizontalisiert werden. Die ungünstigen biomechanischen Verhältnisse bestehen deshalb ausschließlich während des seitengleich belasteten Zweibeinstandes, der näherungsweise in Summe kaum mehr als eine halbe Stunde täglich eingenommen wird (Vogt et al. 2020a). Allerdings ergab die Untersuchung von 23 jungen Erwachsenen nach konservativem Längenausgleich einer seit dem Kindesalter bestehenden BLD in nahezu allen Fällen zwar eine Verminderung der zuvor vorhandenen kompensatorischen skoliotischen Seitverbiegungen, jedoch auch persistierende Rotationskomponenten und klinische Einschränkungen der Lateralflexion (Papaioannou et al. 1982). Aus dieser Beobachtung wurde geschlussfolgert, dass BLD im Wachstumsalter zur Entstehung einer Skoliose beitragen können (Hasler 2000).
Im Gegensatz dazu untersuchte die gleiche Arbeitsgruppe 15 junge Erwachsene mit BLD von mehr als 3 cm, die erst nach Wachstumsabschluss traumatisch erworben wurden. Durch konservativen Längenausgleich ergaben sich nach einer vorhergehenden behandlungsfreien Episode von mindestens 10 Jahren jeweils vollständige Korrekturen der zuvor vorhandenen kompensatorischen Seitverbiegung und der Rotationskomponente sowie eine symmetrische Lateralflexion (Gibson et al. 1983). Trotzdem werden in der gängigen Fachliteratur stets vorrangig die Entwicklung von Skoliosen und Kreuzschmerzen als potenzielle Folgen einer BLD genannt (Friberg 1983; Friend und Widmann 2008; Ghanem et al. 2011; Hasler 2000; Kakushima et al. 2003; Raab et al. 2001; Vitale et al. 2006). Bekanntermaßen muss jedoch die Entstehung von Rückenschmerzen als multifaktorielles Geschehen betrachtet werden, bei dem in den meisten Fällen keine alleinige zugrunde liegende Ursache ermittelt werden kann (Nourbakhsh und Arab 2002). So erscheint es auch nicht verwunderlich, dass in der Literatur widersprüchliche Aussagen hinsichtlich eines möglichen Zusammenhangs zwischen BLD und lumbalen Rückenschmerzen bzw. Funktionsstörungen der Iliosakralgelenke getroffen werden. So konnten einige Autoren eine Assoziation zwischen Kreuzschmerzen und BLD finden (Friberg 1983; Giles und Taylor 1981; Gofton 1985), während andere Arbeitsgruppen keine eindeutige Relation erkennen konnten (Grundy und Roberts 1984; Levangie 1999; Nadler et al. 1998; Soukka et al. 1991). Eine skandinavische Vergleichsstudie fand erst kürzlich interessanterweise ein vermehrtes Vorkommen lumbaler Rückenschmerzen bei Menschen mit BLD und stehender beruflicher Tätigkeit (Rannisto et al. 2015).
Bei Menschen mit BLD konnte gegenüber Individuen mit gleichlangen Beinen eine erhöhte Prävalenz und Schwere von Kniegelenksarthrosen beobachtet werden (Rothenberg 1988). Eine große Kohortenstudie mit über 3000 Teilnehmern ergab ein erhöhtes Risiko für Gonarthrose bei BLD. Bei Differenzen über 1 cm wurde sowohl für das kürzere als auch für das längere Bein ein erhöhtes Arthroserisiko von 15 % bzw. 13 % gegenüber 9 % bei gleichlangen Beinen gefunden. Das Arthroserisiko stieg jedoch nicht mit zunehmenden Ausmaß der BLD (Harvey et al. 2010). Eine fast 200 Patienten mit BLD umfassende Langzeitstudie fand ein erhöhtes Arthroserisiko sowohl für das Hüft- als auch das Kniegelenk auf der längeren Seite (Tallroth et al. 2017). In einer über 1100 Individuen umfassenden Studie wurden bei vorliegender BLD erhöhte Schmerz- und Arthroseraten ebenfalls für die Hüfte des längeren Beins beschrieben (Friberg 1983). Eine weitere große longitudinale Kohortenstudie mit 3067 Teilnehmern untersuchte ebenfalls den Zusammenhang zwischen BLD größer als 2 cm und der Entwicklung von Hüft- und Kniebeschwerden sowie von Kox- und Gonarthrosen. Zwar ergab sich ein numerisch höheres Risiko auch für die Entwicklung von Koxarthrosen, eine statistisch signifikante Assoziation fand sich jedoch ausschließlich für progrediente Kniegelenksarthrosen (Golightly et al. 2010).
Funktionelles Kennzeichen einer BLD ist das resultierende Verkürzungshinken (Grill et al. 1990; Hasler 2000; Vogt et al. 2020a). Ganganalytische Analysen ergaben asymmetrische Bewegungsabläufe teilweise bereits bei BLD ab 1 cm. Mit steigender Differenz kommt es zu einer zunehmenden Asymmetrie und zu einem vermehrten Auftreten von Kompensationsmechanismen und optisch sichtbar werdendem Hinken (Kaufman et al. 1996; Khamis und Carmeli 2017b).

Ätiologie und Einteilung

Funktionelle und strukturelle Beinlängendifferenz

Das offensichtlichste klinische Symptom ungleich langer Beine ist der resultierende Beckenschiefstand. Dieser kann jedoch nicht nur durch eine strukturelle BLD mit reellen anatomischen Längenunterschieden der Knochen hervorgerufen werden, sondern auch sekundär funktionell durch Kompensation von Gelenkkontrakturen und Wirbelsäulenfehlstellungen entstehen. So können beispielsweise lumbale Skoliosen mit weit kaudal liegendem Scheitelpunkt sowie einseitige Gelenkkontrakturen (z. B. Hüftadduktions- und Kniebeugekontrakturen) zu einem Beckenschiefstand führen (funktionelle BLD). Umgekehrt können sich lumbale skoliotische Fehlhaltungen und auch Gelenkkontrakturen (z. B. Spitzfuß) sekundär durch Kompensation struktureller Längendifferenzen entwickeln (Grill et al. 1990; Hasler 2000; Vogt et al. 2020a).
BLD können anhand ihrer Ätiologie klassifiziert werden. Eine Übersicht der Vielzahl unterschiedlicher Ursachen für einen Beckenschiefstand bzw. eine BLD gibt Tab. 1. Dieser Artikel befasst sich vorrangig mit den strukturellen BLD, die gemäß ihres Ausmaßes in kleine (<2 cm), mittlere (2–5 cm), große (5–20 cm) und sehr große (>20 cm) Unterschiede eingeteilt werden können (Abb. 1). Nach der Lokalisation des Längenunterschieds wird zwischen isoliert femoral oder tibial bedingten und kombinierten BLD differenziert. Selbstverständlich kann auch eine unterschiedliche Höhe der Rückfußknochen eine leichte BLD bedingen oder zusätzlich zu einer BLD beitragen (Abb. 2).
Tab. 1
Ätiologie des Beckenschiefstands. (Nach (Hasler 2000), aus (Vogt et al. 2014b))
Ätiologie
Ursache bzw. assoziierte Erkrankung
Vertebrogen
Fixierte lumbale Skoliose
 
Beckenasymmetrie
Idiopathisch, nach Trauma, Tumor
 
Funktionelle BLD
Gelenkkontrakturen
 
Strukturelle BLD
Verkürzung
Verlängerung
• Idiopathische bzw. angeborene Ursachen
Longitudinale/transversale Defekte, kongenitale Hemiatrophie, kongenitale Hüftluxation, Fußmissbildungen, Achsenfehler
Gefäßanomalien mit partiellem Riesenwuchs (Klippel-Trénaunay-Weber-Syndrom etc.)
• Erworbene Ursachen
Fraktur mit Fugenbeteiligung, Tumor, Infekt, Verbrennung, Bestrahlung, Morbus Perthes, Epiphysiolysis capitis femoris, neurologische Erkrankungen
Infekt, Tumor, meta- und diaphysäre Frakturen,
aseptische Entzündung (z. B. chronische Polyarthritis)
BLD, Beinlängendifferenz

Ursachen struktureller Beinlängendifferenzen

Die häufigsten Ursachen für reelle BLD lassen sich in 3 Gruppen zusammenfassen: kongenital, erworben mit Schädigung einer oder mehrerer Wachstumsfugen und idiopathisch (Campens et al. 2010; Inan et al. 2008; Ramseier et al. 2009; Surdam et al. 2003; Vogt et al. 2020a).

Kongenitale Beinlängendifferenz

Eine Vielzahl angeborener Fehlbildungen und Skelettdysplasien sowie auch syndromaler Erkrankungen sind Ursache für meist größere BLD. Verkürzend wirken sich insbesondere die longitudinalen (z. B. kongenitaler Femurdefekt, fibulare und tibiale Hemimelie) (s. Abb. 16111317 und 18) und transversalen Reduktionsdefekte und Dysmelien (z. B. Amelie, Peromelie, Ektromelie) aus. Letztere gehen meist zusätzlich mit amputationsartigem Fehlen von Teilen der betroffenen Extremität einher. Auch eine kongenitale Hemihypotrophie wirkt sich oft verkürzend auf ein Bein aus. Auf der anderen Seite kommt es bei bestimmten, eher selten auftretenden Syndromerkrankungen (z. B. Klippel-Trénaunay-Weber-Syndrom, Proteus-Syndrom, CLOVE-Syndrom) durch Gefäßanomalien bzw. Hamartombildung zu (partiellem) Riesenwuchs. Häufiger führt eine angeborene Hemihypertrophie zur Überlänge eines Beines.

Erworbene Beinlängendifferenz

Posttraumatische (s. Abb. 12 und 16) und postinfektiöse (s. Abb. 15) Schädigungen der Epiphysenfugen im Wachstumsalter sind die häufigste Ursache für erworbene BLD. Frakturen mit Verletzungen des Fugenknorpels können zu mehrdimensionalem Fehlwachstum sowie insbesondere bei jungen Kindern und Beteiligung der potenten kniegelenksnahen Wachstumszonen auch zu enormen Verkürzungen führen. Postinfektiöse Fugenschädigungen sind häufig mit noch gravierenderen Folgen vergesellschaftet, da meist mehrere Wachstumsfugen bzw. Gelenke einer Extremität (z. B. Neugeborenensepsis, septische Arthritiden) betroffen sind. Weitere, jedoch deutlich seltenere erworbene Schädigungen mit resultierender Verkürzung können auch bei Tumoren, äußeren Noxen (z. B. Bestrahlung oder Verbrennungen), aber auch bei neurologischen Erkrankungen (z. B. Poliomyelitis, spastische Hemiparese) sowie bei aseptischen Nekrosen (z. B. Morbus Perthes) oder Epiphysenfugenlösungen (z. B. Epiphysiolysis capitis femoris) vorkommen. Selbstverständlich können auch durch Knochenverlust im Erwachsenenalter (z. B. durch Trauma, Infekt, Tumor) signifikante Beinverkürzungen entstehen. Andererseits können im Wachstumsalter insbesondere metaphysäre, teilweise auch diaphysäre Frakturen ohne Alteration der Wachstumszonen durch regionale Hyperämie zur Überstimulation der nahegelegenen Fugen und damit zum temporären Mehrwachstum führen. Dieses Phänomen ist jedoch auf die Zeit bis zur vollständigen Ausheilung und Reorganisation der Frakturzone begrenzt, wodurch der entstehende Unterschied in der Regel nicht mehr als etwa 2 cm beträgt (Shapiro 1982).

Idiopathische Beinlängendifferenz

Längendifferenzen, die sich ohne erkennbare Ursache im Laufe des Wachstums entwickeln, sind die häufigste Form. Meist ist die resultierende BLD jedoch nicht sehr ausgeprägt, sodass die Patienten subjektiv nicht beeinträchtigt sind. Es kommen jedoch auch idiopathische BLD von über 2 cm vor (s. Abb. 4, 5 und 14). Die betroffenen Kinder und Jugendlichen entwickeln über die gesamte Zeit des Wachstums eine zunächst nur geringe, jedoch im Verlauf langsam zunehmende Längenasymmetrie. Ein spontaner Ausgleich der BLD im weiteren Wachstumsverlauf stellt eine Rarität dar. Ungünstige Ratschläge wie „Das wird sich auswachsen!“ führen nicht selten zu Therapieverzögerungen über das gesamte Wachstumsalter. Dies kann insofern fatal sein, da bei geschlossenen Epiphysenfugen die minimalinvasive Behandlungsmöglichkeit einer gezielten Wachstumsblockade am längeren Bein (s. unten) nicht mehr zur Anwendung kommen kann.

Diagnostik

Grundlage für die erfolgreiche Behandlung einer jeden BLD ist eine gründliche und strukturierte Analyse, die stets mit einer standardisierten klinischen Untersuchung beginnen sollte. Befundabhängig wird dann über die Notwendigkeit weiterführender apparativer Diagnostik und Bildgebung entschieden.

Prädiktion

Neben der ätiologischen Einordnung und der Ermittlung des aktuellen Ausmaßes der BLD ist im Wachstumsalter die Abschätzung der weiteren Entwicklung der Längendifferenz abhängig vom verbleibenden Wachstumspotenzial essenziell (Vogt et al. 2014b). Anhand etablierter alters- und geschlechtsabhängiger Prädiktionsmethoden kann eine mögliche Progredienz der BLD in der Wachstumsphase prognostiziert werden, was unmittelbaren Einfluss auf die Wahl des Behandlungszeitpunktes und der Therapiemethode hat. Zur Einordnung des allgemeinen Wachstumsverlaufs können die bekannten Perzentilenkurven herangezogen werden. Die erwartete Körperhöhe der Patienten bei Wachstumsabschluss kann mithilfe der am Skelettalter nach Greulich und Pyle (s. unten) orientierten Tabellen von Bayley und Pinneau (Bayley und Pinneau 1952), anhand der CDC (Centers of Disease Control and Prevention) Growth Charts oder dem daraus abgeleiteten Multiplier von Paley (Paley et al. 2004) vorhergesagt werden. Neben der absoluten Körperhöhe sollten immer auch die Körperproportionen beurteilt werden. Um festzustellen, ob ein Bein pathologisch verkürzt oder ein Bein krankhaft verlängert ist, kann das Verhältnis von Rumpf- zu Beinlänge im Seitenvergleich mit den von Exner zusammengestellten Normwerttabellen verglichen werden (Exner 1990). So erscheint es eher nicht sinnvoll, bei einem im Vergleich zu Altersgenossen eher kleinen Jungen mit kurzen Beinen und einer großen erwarteten BLD eine Wachstumsblockade mit resultierender Verkürzung durchzuführen, da sowohl die Gesamtkörperhöhe als auch die Körperproportionen zu stark beeinträchtigt würden. In einem solchen Fall wäre vielmehr die Verlängerung des kürzeren Beins indiziert (Vogt et al. 2014b).
Shapiro beschrieb 1982 5 Entwicklungsmuster von BLD im Wachstumsalter abhängig von ihrer Ätiologie (Abb. 3) (Shapiro 1982). Alle heute verfügbaren Prädiktionsmethoden zur Vorhersage von BLD bei Kindern und Jugendlichen basieren auf den von Anderson und Green 1963 erhobenen longitudinalen Wachstumsdaten von etwa 700 Kindern aus Boston. Insbesondere BLD mit proportionalem Wachstumsmuster können nach Bestimmung der Perzentile und des Skelettalters somatografisch bestimmt werden (Anderson et al. 1963). Moseley transformierte diese Daten logarithmisch in einen „straight line graph“, der durch Messung der BLD zu mindestens 2 unterschiedlichen Zeitpunkten insbesondere zur Abschätzung erworbener BLD eingesetzt wird (Moseley 1977). Die Entwicklung kongenitaler und idiopathischer BLD kann hingegen vergleichsweise deutlich weniger aufwendig mit der Multiplier-Methode von Paley prognostiziert werden (Paley et al. 2000). Als grobe arithmetische Faustregel kann innerhalb der letzten 3 Wachstumsjahre die sog. australische oder Melbourne-Methode von Menelaus Anwendung finden, die von einem linearen Wachstum der distalen Femurfuge von etwa 0,95 cm/Jahr und der proximalen Tibiafuge von etwa 0,64 cm/Jahr ausgeht (Menelaus 1966). Die meisten der genannten Berechnungen können heute schnell, einfach und anwenderfreundlich über Smartphone-basierte Software (z. B. Multiplier-App) erfolgen (Wagner et al. 2017). Alle genannten Methoden sind bedauerlicherweise in den letzten Wachstumsjahren am ungenauesten (Radler et al. 2016). Eine höhere Präzision kann jedoch durch Verwendung des Skelettalters (s. unten) anstelle des chronologischen Alters erzielt werden (Lee et al. 2013; Sanders et al. 2011).

Klinische Untersuchung

Zu Beginn sollte eine Analyse des Gangbildes erfolgen. Bei einer BLD kann bei Kindern und Jugendlichen nicht selten ein Zehengang auf der kurzen oder ein flektiertes Knie auf der langen Seite beobachtet werden. Eine Zirkumduktion des langen Beins wie beim Erwachsenen, findet sich im Wachstumsalter nur selten. Geringe BLD sind im Gangbild oft schwer erkennbar (Radler et al. 2016).
Der Beckenschiefstand ist sicherlich das klinische Hauptsymptom einer BLD (Hasler 2000; Vogt et al. 2014b). Nicht selten wird jedoch auch ein „schiefer Stand“ oder ein „schiefer Rücken“ von Familienmitgliedern, Betreuern oder Gleichaltrigen beobachtet, der bei schiefer Beckenstellung durch kompensatorische Einnahme einer lumbalen skoliotischen Fehlhaltung entstehen kann.
Wie die echte Skoliose kann auch diese funktionelle Seitverbiegung der Lendenwirbelsäule klinisch zu einer Asymmetrie der Taillendreiecke und einem Schulterschiefstand führen.
Bei der klinischen Untersuchung muss daher zwingend mit dem Vorneigetest nach Adams evaluiert werden, ob eine strukturelle Skoliose als Ursache der Beckenschiefstellung vorliegt oder ob umgekehrt eine sekundäre, in der Regel flexible, skoliotische Fehlhaltung vorhanden ist. Die Ausbildung von Rippenbuckel und/oder Lendenwulst in gebückter Haltung spricht für eine Rotationskomponente der Wirbelsäulensegmente und damit für eine echte Skoliose. Die Untersuchung der Beinlängen ist immer nur gemeinsam mit einer Beurteilung der Wirbelsäule möglich.
Eine direkte klinische Messung der Beinlängen in stehender oder liegender Position im Seitenvergleich (Spina iliaca anterior superior bis Innenknöchel) mit dem Maßband ist zwar möglich (Konermann und Gruber 2002), erscheint aufgrund der fehlenden Reproduzierbarkeit und Ungenauigkeit in der Praxis jedoch ungeeignet und bleibt meist gutachterlichen Fragestellungen vorbehalten. Standardverfahren zur orientierenden klinischen Feststellung des Ausmaßes einer BLD ist die indirekte Messung mithilfe der Brettchenmethode nach Eichler (Abb. 4). Hierbei werden unter das verkürzte Bein definiert hohe Unterschlagbrettchen gelegt, bis es zu einem Ausgleich der Höhe der Beckenkämme kommt und der Rücken symmetrisch erscheint (Eichler 1972; Morscher und Figner 1972). Flexible skoliotische Fehlhaltungen werden hierdurch ausgeglichen, sodass ein eventuell zuvor vorhandener Lendenwulst oder Rippenbuckel bei korrekter Brettchenunterlage nicht mehr erkennbar sein sollte. Außerdem müssen unbedingt mögliche Gelenkkontrakturen als Ursache für eine funktionelle, nicht jedoch anatomische BLD ausgeschlossen werden. Umgekehrt verändert eine möglicherweise sekundär kompensatorisch entstandene Spitzfußstellung mit fehlendem Bodenkontakt der Ferse die Gesamtbeinlänge, sodass in diesem Fall die Brettchenunterlage angepasst und nur unter der Ferse positioniert werden sollte.
Ergänzend kann eine Untersuchung in Rückenlage durchgeführt werden. Unter festem Halt an den Knöcheln wird der Patient aufgefordert, sich aus der Rückenlage in einen geraden Sitz aufzurichten (Derbolowsky-Test). Dadurch wird eine feste Auflage beider Tuber ischiadici erreicht und mögliche funktionelle Komponenten (Blockade des Iliosakralgelenks, Beckenverwringung, Gelenkkontrakturen) an der BLD „ausgeschaltet“. Im Vergleich der Stellung beider Innenknöchel kann nun eine mögliche reelle Längendifferenz abgeschätzt werden. Mithilfe des Galeazzi-Tests kann klinisch grob evaluiert werden, welche Segmente des Beins die vorhandene BLD in welchem Ausmaß bedingen (femoral, tibial oder kombiniert).
Eine Evaluation der Achsenverhältnisse sowie eine Untersuchung der Gelenkbeweglichkeiten und -stabilitäten im Seitenvergleich sind selbstverständlich obligat. Zusätzlich sollte stets auf weitere Auffälligkeiten und assoziierte Anomalien als klinische Hinweise auf sekundäre Ursachen der BLD geachtet werden. So kann eine asymmetrische Hüftrotation mit verminderter Innen- und deutlich vermehrter Außendrehung am verkürzten Bein auf eine typischerweise beim kongenitalen Femurdefekt vorliegende koxale Retrotorsion hinweisen (s. Abb. 11). Numerische Anomalien der Zehenstrahlen sind ein klarer Hinweis auf longitudinale Hemmungsfehlbildungen, wobei die tibiale Hemimelie eher mit einer Polydaktylie (s. Abb. 6) bis hin zu einer doppelten Fußanlage (sog. Spiegeldeformität) assoziiert ist, während die fibulare Hemimelie klassischerweise durch das Fehlen eines oder mehrerer lateraler Zehenstrahlen (postaxiale Oligodaktylie) (s. Abb. 6 und 13) gekennzeichnet ist. Valgische Achsabweichungen und sagittale Bandinstabilitäten des Kniegelenks kommen ebenfalls häufig bei den lateralen Reduktionsdefekten vor (s. Abb. 611 und 18) (Bedoya et al. 2015). Finden sich bei einer leichten BLD ohne auffällige Achs- oder Torsionsdeformität zusätzlich eine Längendifferenz der oberen Extremitäten und weichteilige Umfangsdifferenzen im Seitenvergleich, ist von einer Hemihyper- oder -hypotrophie auszugehen (Radler et al. 2016).
Bei geringen BLD, die entweder keiner oder ausschließlich einer konservativen Behandlung bedürfen, ist die alleinige klinische Messung in den meisten Fällen ausreichend. Sollten jedoch Unsicherheiten bestehen oder operative Interventionen zur Korrektur in Erwägung gezogen werden, ist die klinische Untersuchung oft nicht hinreichend präzise. Die knöchernen Landmarken lassen sich über die Haut nicht selten nur ungenau palpieren. Des Weiteren können die knöchernen Bezugspunkte insbesondere bei angeborenen Ursachen wie dem kongenitalen Femurdefekt, der mit einer Hypoplasie des gleichseitigen Beckens einhergehen kann (Ganger et al. 1999), verfälscht werden.

Radiologische Untersuchung

Die Indikation zur radiologischen Diagnostik sollte insbesondere bei geringen BLD und jüngeren Kindern aus strahlenhygienischen Gründen zunächst zurückhaltend gestellt werden. Sie kann jedoch bei klinischem Verdacht auf therapiebedürftige Längenunterschiede (beispielsweise bei Hinweisen auf sekundäre Ursachen) auch bereits im Kleinkindalter gegeben sein (Westhoff et al. 2007). Die Analyse anhand einer bilateralen Ganzbeinstandaufnahme im anteroposterioren (a.p.) Strahlengang ist Goldstandard und Grundlage der präoperativen Planung eines Beinlängenausgleichs (Abb. 5) (Paley 2000). Während diese Aufnahmen in konventioneller Technik mit großem Film-Fokus-Abstand nur in spezialisierten Zentren angefertigt werden konnten, können sie heute mithilfe der Stitching-Technik an digitalen Geräten erstellt werden. Von entscheidender Bedeutung ist die korrekte Ausrichtung beider Beine mit zentrierten Patellae, beidseits vollständig extendierten Kniegelenken und gleichmäßig belasteten Fersen. In Analogie zur klinischen Untersuchung ist meist eine indirekte Messung der relativen BLD anhand der seitendifferenten Höhe der Hüftköpfe ausreichend. Geringere Messfehler ergeben sich bei näherungsweisem Ausgleich der zuvor klinisch bestimmten Differenz durch Brettchenunterlage (s. oben) auch während der Röntgenuntersuchung (Abb. 5). Selbstverständlich ist auch eine direkte Messung der absoluten Längen des gesamten Beins oder getrennt von Femur und Tibia im Seitenvergleich möglich.
Die Differenz zwischen der Gesamtbeinlänge und der Summe von Femur- und Tibialänge ergibt indirekt die Fußhöhe. Auch eine Analyse der frontalen Achsenverhältnisse sollte selbstverständlich immer zusätzlich erfolgen. Sowohl das Fußskelett (z. B. bei fibularer Hemimelie oder beim Klumpfuß) als auch größere Achsfehlstellungen können einen signifikanten Beitrag zur gesamten BLD leisten (s. Abb. 2 und 6).
Insbesondere bei sekundären Ursachen der BLD sollten zusätzlich Zielaufnahmen des betroffenen Extremitätenabschnitts angefertigt und detailliert auf Anzeichen für mögliche pathologische Veränderungen (Fugenschäden, Fehlbildungen etc.) analysiert werden (s. Abb. 15 und 16). Bei kongenitaler Ursache wie fibularer Hemimelie werden beispielsweise Aufnahmen des Unterschenkels in 2 Ebenen zur genaueren Klassifizierung angefertigt. Bei Epiphysenfugenverletzungen sollten die betroffenen Wachstumszonen mit Zielaufnahmen, in ausgewählten Fällen auch mit schnittbildgebenden Verfahren, exakt abgebildet werden, um das Ausmaß der Schädigung bzw. der verbliebenen Wachstumsaktivität beurteilen zu können.
Insbesondere bei geplanten operativen Rekonstruktionen sollten immer zusätzlich laterale Röntgenmessaufnahmen des zu korrigierenden bzw. verlängernden Knochens zur Beurteilung der Sagittalebene angefertigt werden (s. Abb. 1115 und 16). Auch zur Analyse der Torsionsverhältnisse einer Extremität können ergänzende Schnittbildverfahren bedarfsweise sinnvoll sein.
Die Anwendung weiterer bildgebender Untersuchungstechniken (z. B. Ortho- oder Teleröntgenografie, Scanografie, Sonografie oder Schnittbildverfahren wie CT oder MRT) zur Messung der eigentlichen Längendifferenz sind nicht Bestandteil der Routinediagnostik im klinischen Alltag, sondern vorrangig wissenschaftlichen Fragestellungen vorbehalten (Sabharwal und Kumar 2008). Moderne Verfahren zur simultanen Ganzkörper-Röntgenuntersuchung mit niedriger Strahlenbelastung wie das EOS®-System (EOS Imaging, Paris, Frankreich) erlauben durch ein biplanares Design und ein lineares, vertikales Scanverfahren gleichzeitige frontale und laterale Aufnahmen unter Belastung im Stehen. Ein Vergleich des EOS®-Systems mit konventionellen Ganzbeinstandaufnahmen und CT-Scanogrammen ergab eine höhere Genauigkeit bei Längenmessungen und eine geringere Strahlenexposition, sodass der Methode ein hohes Potenzial attestiert wurde, sich als neues Standardverfahren für repetitive Messungen von Beinlängenunterschieden im Wachstumsalter zu etablieren (Escott et al. 2013). Bis heute ist die Verfügbarkeit der kostenintensiven Geräte jedoch auch in Deutschland noch sehr limitiert.

Skelettalterbestimmung

Von entscheidender Bedeutung ist eine möglichst genaue Einschätzung des verbleibenden Zeitintervalls bis zum Schluss der Epiphysenfugen (durchschnittlich bei Mädchen mit 14 Jahren und bei Jungen mit 16 Jahren) und damit des verbleibenden Wachstums. Der biologische Reifegrad kann vom chronologischen Alter abweichen (Retardierung oder Akzeleration), sodass eine Bestimmung des Knochen- oder Skelettalters sinnvoll ist. Durchgesetzt hat sich in diesem Zusammenhang vorrangig der Vergleich einer a.p.-Röntgenaufnahmen der linken Hand mit verschiedenen Röntgenbildatlanten nach Greulich und Pyle (Greulich und Pyle 1959), Tanner und Whitehouse (Tanner et al. 1975) sowie Thiemann und Nitz (Thiemann und Nitz 1991). Eine Überlegenheit eines der genannten Verfahren konnte in einer eigenen Vergleichsuntersuchung nicht gefunden werden (Horter et al. 2012). Ebenfalls Verbreitung gefunden hat die Sauvegrain-Methode anhand von Röntgenaufnahmen des Ellenbogens, deren Anwendung allerdings auf die Zeit des pubertären Wachstumsschub limitiert ist (Sauvegrain et al. 1962). Das Skelettalter sollte dann verwendet werden, um die Prognosen bezüglich Restwachstum der einzelnen Fugen sowie Gesamtkörpergröße zu erstellen bzw. zu korrigieren. Die Differenz zur Vorhersage auf Basis des chronologischen Alters kann durchaus erheblich und für die weitere Therapieplanung relevant sein.

Apparative Funktionsuntersuchung

Im Gegensatz zu den beschriebenen radiologischen Verfahren, die eine ausschließlich statische Messung der Längenverhältnisse erlauben und zudem meist mit einer Strahlenexposition einhergehen, bietet die dreidimensionale Ganganalyse die interessante Möglichkeit einer umfassenderen Evaluation der kinetischen Verhältnisse und dynamischen Beinlängen im Gangzyklus (Khamis und Carmeli 2017a; Khamis und Carmeli 2017b). Während diese Funktionsdiagnostik derzeit noch hauptsächlich zu wissenschaftlichen Zwecken eingesetzt wird, ist davon auszugehen, dass ihr zukünftig auch in der klinischen Routinediagnostik ein größerer Stellenwert beigemessen wird.

Therapie

Je nach Ätiologie ist bei Wachstumsabschluss ein sehr unterschiedliches Ausmaß der BLD zu erwarten. Die Wahl des geeigneten Therapieverfahrens hängt einerseits stark von der absoluten Differenz, jedoch andererseits auch vom Alter des Patienten bei Therapiebeginn ab.
Altersunabhängig werden Längendifferenzen bis 1 cm als für den Menschen physiologisch betrachtet und entsprechend ohne Therapiemaßnahmen toleriert (Friend und Widmann 2008; Grill et al. 1990; Vogt et al. 2014b).

Konservative Behandlung

Geringe Unterschiede zwischen 1–2 cm können mittels Schuhsohlenerhöhungen und/oder Einlagen hervorragend konservativ ausgeglichen werden (Friend und Widmann 2008; Ghanem et al. 2011; Grill et al. 1990; Hasler 2000; Hefti 2000; Schiedel und Rodl 2013). Bedenkenswert ist dabei allerdings, dass ein orthopädietechnischer Ausgleich nur mit geeigneten (Konfektions-)Schuhen möglich ist. Außerdem fehlt der Längenausgleich immer dann, wenn die Schuhe nicht getragen werden (also im häuslichen Umfeld, im Sommer etc.). Häufig wird die prinzipiell lebenslang erforderliche Schuherhöhung gerade im Jugendalter als kosmetisch störend empfunden und nicht genutzt (Radler et al. 2016). Dennoch können selbstverständlich auch BLD von mehr als 2 cm konservativ ausgeglichen werden, wenn eine operative Korrektur (s. unten) aus individuellen oder medizinischen Gründen nicht infrage kommt oder aber der persönliche Wille des Patienten bzw. der Eltern dieser entgegenstehen (Vogt et al. 2020a).
Nach Meinung der Autoren sollte Sport bei BLD unter 5 cm grundsätzlich ohne konservativen Beinlängenausgleich ausgeübt werden. Insbesondere Schuherhöhungen können das Verhalten der Sportschuhe drastisch verändern und die Ausübung des Sports teilweise unmöglich machen. Außerdem haben sportliche Betätigungen im Amateurbereich eine klare zeitliche Begrenzung auf nur wenige Stunden pro Woche. Zudem wird ein gleichbelasteter Zweibeinstand (s. oben) aufgrund der ständigen Bewegung beim Sport nur selten eingenommen, sodass kein schädigender Einfluss durch den fehlenden Längenausgleich zu erwarten ist (Vogt et al. 2020a).
Schuhsohlenerhöhungen von mehr als 5 cm sind auch unabhängig von sportlichen Aktivitäten aus funktionellen (Umknicktrauma) und kosmetischen Gründen grundsätzlich nicht sinnvoll. Für größere Differenzen kommen deshalb meist orthetische bzw. orthoprothetische Versorgungen zum Einsatz (Abb. 6). Diese ausgleichenden Hilfsmittel sollten dann aufgrund funktioneller Gesichtspunkte auch bei sportlichen Betätigungen angelegt werden (Vogt et al. 2020a).
Insbesondere bei sehr großen BLD ab 20 cm stehen Aufwand und Risiken der erforderlichen operativen Rekonstruktionen meist nicht mehr im Verhältnis zu ihrem Nutzen im Sinne von Funktionsgewinn und Ästhetik, sodass eine Versorgung mit orthoprothetischen Hilfsmitteln häufig sinnvoller erscheint (Gillespie und Torode 1983; Schiedel und Rodl 2013). Funktionslose, operativ nicht rekonstruierbare Fußfehlanlagen benötigen in der Regel orthoprothetische Versorgungen, sodass je nach Ausmaß der BLD entweder kein oder nur ein teilweiser operativer Längenausgleich angestrebt werden sollte, um ausreichend Platz zur Anlage des Hilfsmittels zu garantieren (Mallet et al. 1986). Die Aufbauhöhe eines Kunstfußes beträgt beispielsweise mindestens 4–6 cm (Abb. 6).

Operative Behandlung

Eine BLD zwischen 2–5 cm stellt bei ausreichendem Restwachstum der Epiphysenfugen klassischerweise die Indikation zur gezielten Blockade des Wachstums des längeren Beins dar (s. Abb. 7 und 8) (Gorman et al. 2009; Metaizeau et al. 1998; Ogilvie und King 1990; Raab et al. 2001; Timperlake et al. 1991; Vitale et al. 2006). Die operative Verlängerung eines Beins nach dem Prinzip der Kallusdistraktion (s. Abb. 1018) kann je nach Ursache ebenfalls bereits ab einer BLD von 2 cm indiziert sein. Bei Skelettreife entfällt die Möglichkeit der Fugenblockade. Doch auch während des Wachstums kann eine operative Verlängerung auch bei BLD zwischen 2–5 cm sinnvoll sein, wenn die zu erwartende Gesamtkörperhöhe eher gering ausfällt (<25. Perzentile) oder die Körperproportionen ungünstig für eine Wachstumshemmung sind. Bei großen Differenzen ab 5 cm ist eine operative Verlängerung bei fehlenden Kontraindikationen altersunabhängig in der Regel der sinnvollste Therapieansatz. In ausgewählten Fällen kann auch eine Kombination von Verlängerung des kürzeren und Wachstumsblockade am kontralateralen Bein sinnvoll sein (Ghanem et al. 2011; Hasler 2000; Hefti 2000; Schiedel und Rodl 2013; Vogt et al. 2020a).
Die Auswahl des geeigneten Verfahrens ist in erster Linie abhängig von der Ätiologie, vom Ausmaß der Differenz, von begleitenden Deformitäten und vom Patientenalter. Beim operativen Beinlängenausgleich gilt als Ziel, eine Restdifferenz unter 2 cm (optimalerweise einen vollständigen Beckengeradstand) sowie möglichst eine identische Höhe beider Kniegelenke zu erreichen (Ghanem et al. 2011; Hasler 2000). Bei kombiniert femoral und tibial bedingter BLD muss nicht zwingend ein Längenausgleich beider Segmente erfolgen. Vielmehr kann ein Kniehöhenunterschied bis zu einem Ausmaß von 4 cm kosmetisch und funktionell problemlos toleriert (Escott und Kelley 2012; Stanitski 1999; Veilleux et al. 2018) und damit Anzahl, Invasivität und Risiken der operativen Maßnahmen möglichst gering gehalten werden (s. Abb. 14 und 18). Auch jeglicher konservative Ausgleich einer zumindest partiell oder vollständig femoral bedingten BLD führt zu einem Kniehöhenunterschied. Ob asymmetrische Knielevel zu strukturellen Schädigungen führen, wurde bis heute nicht wissenschaftlich evaluiert, erscheint aus Sicht der Autoren jedoch unwahrscheinlich.
Im Folgenden werden die verschiedenen operativen Methoden zum Beinlängenausgleich erläutert.

Epiphysiodese

Bei therapiebedürftigen Längendifferenzen besteht im Kindes- und Adoleszentenalter die elegante Möglichkeit, das Wachstum der Epiphysenfugen der längeren Extremität gezielt operativ zu beeinflussen (Wachstumsbremsung durch Epiphysiodese, ED; von griech. epiphyesthai = darauf wachsen und griech. desis = binden]. Dabei wird zwischen permanenten Verfahren mit irreversibler Zerstörung der Wachstumsfuge (Abb. 7) (Bowen und Johnson 1984; Canale und Christian 1990; Phemister 1933) und temporären Methoden mit Einbringung das Fugenwachstum vorübergehend blockierender Implantate (Abb. 8) (Blount und Clarke 1949; Metaizeau et al. 1998; Pendleton et al. 2013; Vogt et al. 2014a, 2021) unterschieden.
Entscheidend für den Therapieerfolg insbesondere bei Anwendung irreversibler Verfahren ist die genaue Bestimmung des Operationszeitpunkts zur Vermeidung einer Über- oder Unterkorrektur (Tab. 2). Aufgrund ihrer Reversibilität weisen temporäre Techniken eine größere Toleranz bezüglich des Behandlungszeitpunkts auf. Deshalb werden zur Korrektur von Achsfehlstellungen mittlerweile vorrangig temporäre Methoden angewandt, während zum Beinlängenausgleich auch heute noch permanente Verfahren durchaus verbreitet eingesetzt werden (Vogt et al. 2014b, 2021). Die prädiktive Genauigkeit der voranstehend vorgestellten Methoden zur Vorhersage der Entwicklung einer BLD ist jeweils begrenzt und unterscheidet sich zwischen den Verfahren kaum (Aguilar et al. 2005a, b; Friend und Widmann 2008; Kasser und Jenkins 1997). Durch Anwendung mehrerer Methoden, Messwiederholungen und Skelettalterbestimmungen kann die Präzision erhöht werden (Ghanem et al. 2011; Kelly und Dimeglio 2008). Abhängig vom Ausmaß der prognostizierten BLD bei Wachstumsabschluss kann geschlechtsdifferent der ideale Zeitpunkt zur ED bestimmt werden (Tab. 2) (Vogt et al. 2014b).
Tab. 2
Zeitpunkt der Epiphysiodese abhängig vom Ausmaß der prognostizierten BLD bei Skelettreife. (Nach (Ghanem et al. 2011), basierend auf den Daten von (Kelly und Dimeglio 2008), aus (Vogt et al. 2014b))
 
Zeitpunkt der Epiphysiodese (Jahre*)
 
Prognostizierte BLD bei Skelettreife (cm)
Jungen
Mädchen
Lokalisation der Epiphysiodese
5
13
11
Distales Femur und proximale Tibia
4
13,5
11,5
Distales Femur und proximale Tibia
3
13
11
Nur distales Femur
2
14
12
Nur distales Femur
1
13
11
Nur proximale Tibia
BLD, Beinlängendifferenz
*Skelettalter
Die Festlegung der Lokalisation der ED ist zunächst abhängig vom längendifferenten Skelettabschnitt. Als primäres Ziel gilt es, eine verbleibende Längendifferenz von unter 1–2 cm zu erreichen und die Kniegelenke möglichst auf gleiche Höhe zu bringen (Ghanem et al. 2011; Hasler 2000). Das Ziel eines Beckengeradstandes durch Beinlängengleichheit hat jedoch Priorität gegenüber der Einstellung identischer Kniehöhen. Aufgrund des hohen Wachstumspotenzials der kniegelenksnahen Epiphysenfugen (Abb. 9) (Anderson et al. 1963; Hasler 2000) werden BLD abhängig von Geschlecht, Alter und Ausmaß der Differenz durch vollständige ED am längeren Bein distal femoral und/oder proximal tibial korrigiert (Tab. 2). Dies bedeutet, dass beispielsweise ein Längenunterschied, der aufgrund einer sprunggelenknahen tibialen Fugenverletzung eingetreten ist, nicht durch ED der kontralateralen distalen Tibiafuge, sondern kniegelenksnah an der proximalen Tibia oder sogar am distalen Femur, behandelt wird. Je nach Ausmaß der erwarteten Längendifferenz und des verbleibenden Wachstumspotenzials können die femorale und tibiale Wachstumsfuge entweder isoliert oder aber auch kombiniert blockiert werden, um einen möglichst vollständigen Längenausgleich zum Wachstumsabschluss zu erreichen (Vogt et al. 2014b).
Zur Vermeidung einer lateralen Kniegelenksinstabilität durch relative Überlänge der Fibula raten einige Autoren bei alleinigem tibialem Ausgleich über 1,5–2,5 cm (Canale und Christian 1990; Hasler 2000; Mccarthy et al. 2003; Metaizeau et al. 1998) zu einer zusätzlichen ED der proximalen Fibula, während andere Arbeitsgruppen insbesondere aufgrund des Risikos eines Peroneusschadens auf diese Maßnahme verzichten (Bowen und Johnson 1984; Gabriel et al. 1994; Ghanem et al. 2011). Die Arbeitsgruppe der Autoren etablierte vor diesem Hintergrund erst kürzlich einen validen Referenzparameter zur Beurteilung der proximalen tibiofibularen Relation (Frommer et al. 2020) und konnte auf dessen Basis in einer anschließenden retrospektiven Analyse von Patienten mit BLD, die mittels temporärer tibialer ED entweder mit oder ohne begleitende fibulare ED behandelt wurden, im Gruppenvergleich keine Unterschiede in der Position der proximalen Fibula feststellen (Frommer et al. 2021).
Epiphysiodese vs. Kallusdistraktion
Die Indikation zur ED besteht bei einer prognostizierten reellen BLD nach Wachstumsabschluss von 2–5 cm, einem zur Korrektur ausreichenden residualen Wachstumspotenzial und einer erwarteten Körperhöhe bei Skelettreife von mindestens 1,5 m (Gorman et al. 2009; Grill et al. 1990; Hasler 2000; Metaizeau et al. 1998; Raab et al. 2001). Einleuchtend ist ihr Einsatz bei Hypertrophiezuständen oder posttraumatisch übermäßigem Wachstum. Allerdings kann sie auch in den weitaus häufigeren Fällen eines pathologisch „zu kurzen“ Beins, unter Berücksichtigung der Gesamtkörperhöhe und der Körperproportionen sinnvoll sein (s. oben). Dann ist jedoch eine ausführliche, durch die Planung begründete Aufklärung der Kinder sowie der Eltern essenziell.
Als starkes Argument für ein derartiges Vorgehen ist die deutlich geringere Invasivität der ED im Vergleich zu Osteotomien und Kallusdistraktionen anzuführen. Sowohl die permanenten als auch die temporären Verfahren lassen sich mit guten kosmetischen Resultaten minimalinvasiv über kleine Hautinzisionen durchführen. Es besteht jeweils sofortige Belastungsfähigkeit bei freiem Bewegungsausmaß der Gelenke, und bereits nach wenigen Wochen ist wieder uneingeschränkte Sportfähigkeit gegeben (Ghanem et al. 2011; Vogt et al. 2014b). Im Gegensatz zu den osteotomieassoziierten (z. B. insuffiziente Kallusbildung, Pseudarthrose, Fehlstellungen) und weichteilig bedingten (z. B. neurovaskuläre Schäden, Gelenkkontrakturen bis -(sub)luxationen, s. Abb. 17) Problemen bei verlängernden Prozeduren weisen die Verfahren der ED mit Ausnahme der Entstehung iatrogener Achsfehlstellungen (s. unten) keine schwerwiegenden Komplikationen auf. Andererseits können mit alleiniger ED im Gegensatz zu Knochenverlängerungen in der Regel nur moderate BLD zwischen 2–5 cm therapiert werden (Vogt et al. 2014b, 2021).
Aufgrund der Abhängigkeit von den in ihrer Genauigkeit limitierten Prädiktionsmethoden (s. oben) ist die Präzision des Beinlängenausgleichs mittels ED im Vergleich zu verlängernden Eingriffen deutlich geringer und entsprechend mit dem Risiko signifikanter Über- und Unterkorrekturen verbunden (Vogt et al. 2014b). Die eigentliche Behandlungsphase ist zwar im Vergleich zu verlängernden Prozeduren deutlich weniger invasiv und belastend, erstreckt sich jedoch in der Mehrzahl der Fälle über mehrere Jahre, in denen die konservative Behandlung mit orthopädietechnischem Ausgleich konsequent fortgeführt und fortwährend angepasst werden muss.
Als eine der Hauptkomplikationen der ED bergen gerade lang andauernde temporäre Blockaden außerdem ein Risiko für die Entwicklung iatrogener Beinachsenfehlstellungen sowohl in der Frontal- (Genu varum, Genu valgum) als auch in der Sagittalebene (vor allem Rekurvation) durch asymmetrischen Fugenarrest (s. unten). Die Tatsache, dass mit der ED in den meisten Fällen das gesunde (nicht pathologische) Bein behandelt wird, kann zu einer signifikanten Reduktion der Gesamtkörperhöhe und zu einer ungünstigen Beeinflussung der Körperproportionen führen (s. oben). Außerdem gehen viele Beinverkürzungen mit Achs- und/oder Torsionsfehlern einher, deren simultane Korrektur zwar in Kombination mit Verlängerungsoperationen (s. Abb. 18), jedoch nicht mit dem Verfahren einer alleinigen kontralateralen ED möglich ist.
Temporäre vs. permanente Epiphysiodese
Bedeutende Vorteile der permanenten ED mit irreversibler Fugendestruktion gegenüber der temporären ED mit Einbringung fugenüberbrückender Implantate sind sicherlich die fehlenden implantatassoziierten Komplikationen (Lockerung, Dislokation, Bruch, schmerzhafte Weichteilirritationen) und die fehlende Notwendigkeit zur Materialentfernung (Ghanem et al. 2011; Vogt et al. 2014b). Auch das Risiko zur Entwicklung iatrogener Beinachsenfehlstellungen scheint bei temporären Verfahren größer zu sein, allerdings lassen sich biomechanisch relevante frontale Abweichungen in den meisten Fällen aufgrund der noch funktionstüchtigen Epiphysenfugen anders als nach permanenten ED auch ohne Osteotomie durch vorzeitige Entfernung des konkavseitigen Implantats korrigieren (Vogt et al. 2021). Hingegen weisen insbesondere die traditionellen perkutanen Techniken zur permanenten ED im Vergleich zu den geführt implantierbaren modernen Platten- oder Klammersystemen eine deutlich höhere intraoperative Strahlenexposition auf (Hasler 2000; Vogt et al. 2014b, 2021).
Alle – jedoch insbesondere die temporären – Verfahren zur ED benötigen engmaschige klinische und radiologische Nachkontrollen während und bei fortgesetztem Wachstum auch nach der Behandlungsphase, um frühzeitig interventionsbedürftige Komplikationen wie iatrogene Achsabweichungen oder Über- und Unterkorrekturen erkennen und therapieren zu können (Ghanem et al. 2011; Vogt et al. 2014b).
Die meisten Anwender halten sich bei der temporären ED an die 2-Jahres-Regel. Diese besagt, dass eine temporäre ED auf 2 Jahre limitiert werden sollte, um ein wiedereinsetzendes Wachstum nach Implantatentfernung zu erhalten, da andernfalls ein permanenter Fugenschluss droht. Die Empfehlung basiert auf einer in der Originalarbeit von Blount zitierten unveröffentlichten Aussage Phemisters aus dem Jahr 1945. Blount selbst hielt allerdings längere Intervalle in den meisten Fällen für sicher (Blount und Clarke 1949). Bis heute existiert keine wissenschaftliche Evidenz für diese Regel.
Permanente Epiphysiodese
Bereits 1933 erfolgte durch Phemister die erste Beschreibung des Prinzips der ED als eine das Wachstum beeinflussende, kontrollierte Verletzung der Epiphysenfuge zur Korrektur von BLD (Phemister 1933). Das offene Verfahren war vergleichsweise invasiv, kosmetisch ungünstig und führte zu verhältnismäßig langen Mobilitätseinschränkungen und signifikanten Komplikationen (Hasler 2000; Raab et al. 2001). Die Methode wurde ab den 1980er-Jahren obsolet, da durch die Verfügbarkeit leistungsstarker Bildverstärker perkutane Techniken zur definitiven Verödung der Wachstumsfuge mit Bohrung und Kürettage entwickelt werden konnten (Bowen und Johnson 1984; Canale und Christian 1990; Gabriel et al. 1994; Hasler 2000). Das perkutane Vorgehen erhöht zwar die intraoperative Strahlenbelastung, die Vorteile der minimalinvasiven Techniken gegenüber den offenen Verfahren sind jedoch offensichtlich (Campens et al. 2010; Canale und Christian 1990; Gabriel et al. 1994; Hasler 2000).
Aufgrund der Irreversibilität der Methode können Fehleinschätzungen in der Wahl des Operationszeitpunkts und technische Mängel beim operativen Vorgehen signifikante Über- und Unterkorrekturen sowie iatrogene Beinachsenfehlstellung hervorrufen (Campens et al. 2010; Hasler 2000; Stevens 2006).
Eine verbesserte intraoperative Kontrolle auf Vollständigkeit der Fugenverödung kann durch Insufflation von Luft in den resezierten Fugenanteil (sog. „air physiogramm“) erreicht werden (Azzolino und Herzenberg 2015). Unsere Arbeitsgruppe entwickelte unlängst eine modifizierte perkutane Methode unter Verwendung einer geführten Knochenstanze, mit deren Hilfe ein fugentragender Knochenzylinder entnommen wird (EpiStop, Eberle GmbH & Co. KG, Wurmberg, Deutschland). Dieser wird ex situ makroskopisch auf Vollständigkeit der Fugenresektion geprüft und anschließend in Anlehnung an die Phemister-Technik um 90° gedreht wieder in den Knochen eingeführt (s. Abb. 7) (Vogt et al. 2021).
Temporäre Epiphysiodese
Mit der von Blount 1949 eingeführten Implantation fugenüberbrückender Metallklammern zur temporären ED war eine operative Wachstumsblockade aufgrund der Reversibilität des Verfahrens auch ohne die zwingende Voraussetzung einer genauen Bestimmung des Interventionszeitpunkts und des residualen Wachstumspotenzials möglich (Blount und Clarke 1949). Die Effektivität der Klammern beim Beinlängenausgleich konnte in vielen Untersuchungen nachgewiesen werden (Blount und Clarke 1949; Lykissas et al. 2013; Raab et al. 2001). Hauptproblem der Methode bilden implantatassoziierte Komplikationen mit primärer Malpositionierung, sekundärer Lockerung und Dislokation oder Verbiegung (Gorman et al. 2009; Raab et al. 2001; Stevens 2006; Vogt et al. 2014b, 2014c). Trotz dieser seit Jahrzehnten bekannten Schwierigkeiten mit dem Risiko signifikanter Unterkorrekturen und iatrogener Achsabweichungen (Gorman et al. 2009; Raab et al. 2001; Vogt et al. 2014b, 2014c) werden die Klammern auch heute noch weit verbreitet zum Beinlängenausgleich eingesetzt.
Bei der 1998 von Metaizeau (Metaizeau et al. 1998) beschriebenen „percutaneous epiphysiodesis using transphyseal screws“ (PETS) wird ein Wachstumsarrest durch fugenkreuzende Implantation kanülierter Schrauben herbeigeführt. Während Khoury et al. eine wieder einsetzende Fugenaktivität nach Schraubenentfernung fanden (Khoury et al. 2007), zweifeln andere Autoren aufgrund der methodisch bedingten Verletzung des Fugenknorpels mit Entstehung transphysealer Knochenbrücken an der vollständigen Reversibilität des Verfahrens (Burghardt et al. 2008; Radler et al. 2016; Stevens 2006). Implantatassoziierte Probleme wie Schraubenverbiegungen und -brüche sowie iatrogene Achsabweichungen wurden nicht selten beschrieben (Campens et al. 2010; Ilharreborde et al. 2012; Khoury et al. 2007; Lykissas et al. 2013; Normandin et al. 2017). Trotzdem berichten mehrere Arbeitsgruppen vom erfolgreichen Einsatz der Methode bei BLD (Babu et al. 2014; Campens et al. 2010; Dodwell et al. 2017; Ilharreborde et al. 2012; Khoury et al. 2007; Lykissas et al. 2013; Metaizeau et al. 1998; Normandin et al. 2017), eine weite Verbreitung des Verfahrens zum Beinlängenausgleich außerhalb Frankreichs hat jedoch bis heute nicht stattgefunden.
Stevens führte 2007 die ebenfalls in geführter Technik implantierbare eight-PlateTM (Orthofix, Verona, Italien) ein, die aufgrund ihres flexiblen „Tension band“-Effekts biomechanisch optimal für Achskorrekturen durch Hemi-ED geeignet ist (Stevens 2007). Aufgrund exzellenter Resultate für diese Indikation wurde die Platte in den letzten Jahren vermehrt auch zur Korrektur von BLD eingesetzt. Erste Ergebnisse zum Beinlängenausgleich wurden von der gleichen Arbeitsgruppe allerdings erst 2013 publiziert (Pendleton et al. 2013). Mittlerweile wurde auch die eight-PlateTM zur BLD-Korrektur wissenschaftlich umfassend evaluiert (Bayhan et al. 2017; Gaumetou et al. 2016; Jochymek und Peterkova 2015; Kievit et al. 2013; Lauge-Pedersen und Hägglund 2013; Lykissas et al. 2013; Pendleton et al. 2013; Shabtai und Herzenberg 2016; Siedhoff et al. 2014; Stewart et al. 2013; Vogt et al. 2014b). Während einige Autoren, inklusive die Entwickler des Verfahrens, den gewünschten Therapieeffekt fanden (Pendleton et al. 2013; Siedhoff et al. 2014; Vogt et al. 2014c), berichten andere Arbeitsgruppen von einer ausbleibenden Korrektur des Längenunterschieds und raten von einer Verwendung der eight-PlateTM für diese Indikation ab (Gaumetou et al. 2016; Lauge-Pedersen und Hägglund 2013; Stewart et al. 2013). Unsere Arbeitsgruppe konnte eine mit den Vorgängerimplantaten vergleichbare Effektivität der eight-PlateTM zur Korrektur von BLD nachweisen, musste jedoch in Übereinstimmung mit anderen Autoren (Kievit et al. 2013; Siedhoff et al. 2014) gehäuft iatrogene Beinachsenfehlstellungen, insbesondere in der Sagittalebene (Genu recurvatum), beobachten. Außerdem kommt es beim Ausgleich größerer BLD durch die – bei der Achskorrektur gewünschte – Verlagerung der wachstumshemmenden Kraft in die Fugenperipherie zu einer radiologisch sichtbaren zentralen Deformierung der kniegelenkbildenden Anteile von Femur und Tibia (Sinha et al. 2018; Vogt et al. 2014c). Bisher ist allerdings nicht bekannt, ob sich diese Veränderungen klinisch oder biomechanisch auswirken (Vogt et al. 2014c).
In Konsequenz der beschriebenen Problematik entwickelte unsere Arbeitsgruppe 2014 eine anatomisch präformierte und geführt zu implantierende stabile Klammer zur rigiden Fugenblockade. Diese RigidTackTM (Merete GmbH, Berlin, Deutschland) ist derzeit das einzige offiziell zugelassene Implantat zur ED bei BLD (s. Abb. 8). Obwohl die mechanische Belastbarkeit einer RigidTackTM sogar etwas größer als von 3 Blount-Klammern ist, kommt es bei größeren Korrekturen zu Aufbiegungen des Implantats. Die Rate iatrogener Achsfehlstellungen ist zwar im Implantatvergleich am geringsten, das Problem konnte jedoch leider nicht vollständig behoben werden (Radler et al. 2016; Vogt et al. 2014a, 2021).
Besteht kein ausreichendes residuales Wachstumspotenzial oder sprechen andere Gründe gegen die Anwendung des Verfahrens der ED, können verkürzende oder verlängernde Osteotomietechniken zur akuten oder graduellen Korrektur der BLD angewendet werden.

Akute Verkürzungs- und Verlängerungsosteotomie

Insbesondere aufgrund der immensen Fortschritte auf dem Gebiet der graduellen Verlängerungen mittels Kallusdistraktion (s. unten) werden akute Korrekturen der Knochenlängen heute nur noch selten und dann überwiegend verkürzend – beispielsweise bei posttraumatischer Überlänge – durchgeführt. Anders als bei der ED kann das Ausmaß der Verkürzung exakt geplant und intraoperativ umgesetzt werden (Coppola und Maffulli 1999; Hasler 2000). Begleitende Achs- oder Torsionsfehlstellungen können simultan korrigiert werden. Auf der anderen Seite sind meist ausgedehnte Zugänge zur segmentalen Knochenresektion und Einbringung von Osteosyntheseplatten erforderlich (Koczewski et al. 2014).
Entfällt ab dem prämaturen Alter die Notwendigkeit einer Fugenschonung, können alternativ femoral geschlossene intramedulläre Osteotomietechniken (s. unten) (Sasso et al. 1993) und Marknagelosteosynthesen (Koczewski und Shadi 2012) eingesetzt werden. Zur Vermeidung von Achs- und Torsionsfehlern haben sich stufenförmige oder schräge Osteotomietechniken bewährt (Hasler 2000).
Das Ausmaß einer subtraktiven Osteotomie sollte 10 % der ursprünglichen Knochenlänge bzw. absolut 5 cm femoral bzw. 3 cm tibial nicht übersteigen, um keine klinisch relevante muskuläre Überlänge mit persistierender Insuffizienz und bleibendem Kraftverlust zu provozieren (Hasler 2000). Insbesondere am Unterschenkel können durch Stauchung der Weichteile einerseits kosmetisch störende Umfangsvermehrungen, aber auch gravierende Komplikationen wie Thrombosen oder gar Kompartmentsyndrome resultieren (Vogt et al. 2020a).
Aufgrund der besseren Knochenheilung sollten femorale Verkürzungen bis 3 cm möglichst inter- oder subtrochantär erfolgen, ansonsten diaphysär oder bei simultaner Korrektur der Kniegelenksachse suprakondylär. Am Unterschenkel können aus anatomischen Gründen ausschließlich diaphysäre Osteotomien distal der Patellasehneninsertion mit erhöhtem Risiko für verzögerte Knochenheilung oder gar Pseudarthrose durchgeführt werden (Kenwright und Albinana 1991).
In Analogie zur ED kann auch die akute Verkürzungsosteotomie die Gesamtkörperhöhe in relevantem Ausmaß verringern sowie eine Affektion der Körperproportionen herbeiführen.
Akute Verlängerungsosteotomien um größere Strecken gelten aufgrund ihres im Vergleich zu graduellen Techniken höheren Komplikationsprofils mit der Gefahr neurovaskulärer Dehnungsschäden und verzögerter oder gar ausbleibender Knochenheilung mit resultierendem Implantatversagen und Längenverlust (Cauchoix und Morel 1978; Murray et al. 1993; Van Doorn et al. 1999) mittlerweile verbreitet als obsolet. Anwender der Methode raten zu einer Begrenzung der Verlängerung am Femur auf maximal 4 cm (Cauchoix und Morel 1978; Kempf et al. 1986; Strecker et al. 1997). Die knöchernen Defekte werden meist mit auto- oder allogenem kortikospongiösem Material aufgefüllt (Kempf et al. 1986; Murray et al. 1993; Strecker et al. 1997; Van Doorn et al. 1999). Die Osteosynthesen können mit Schrauben und Platten (Marti et al. 2001; Strecker et al. 1997) oder auch mit Marknägeln (Kempf et al. 1986; Van Doorn et al. 1999) erfolgen. Bei reiner Verlängerung werden meist Z-förmige Osteotomien zum Erhalt des Knochenkontakts und zur Vermeidung iatrogener Torsionsfehler genutzt (Cauchoix und Morel 1978; Kempf et al. 1986; Murray et al. 1993). Mit anderen Osteotomietechniken können umgekehrt auch gleichzeitige Korrekturen von Achs- oder Torsionsfehlern durchgeführt werden (Mallet et al. 1986; Marti et al. 2001).

Graduelle Verlängerung

Techniken
Epiphysenfugendistraktion
Die graduelle Distraktion im Bereich der kniegelenksnahen Wachstumsfugen kann mit und ohne Separation des Fugenknorpels (= Chondrodiatase) erfolgen (De Bastiani et al. 1987; Franke et al. 1990; Ring 1958), spielt aufgrund verschiedener Gesichtspunkte jedoch nur eine untergeordnete Rolle in der Extremitätenverlängerung. So kann das Verfahren insbesondere bei Separation der Fuge sehr schmerzhaft verlaufen. Die gelenknahe epiphysäre Fixation der externen Verlängerungsapparate ist schwierig und birgt das Risiko septischer Arthritiden. Außerdem kommt es nach Abschluss der Verlängerung regelhaft zum irreversiblen Verschluss der distrahierten Fuge. Insgesamt finden sich bei diesem Verfahren deutlich schlechtere Gesamtresultate und schwerere Komplikationen im Vergleich zur Kallusdistraktion nach Kortikotomie (Franke et al. 1990; Reichel et al. 1996).
Kallusdistraktion
Die Kallusdistraktion (Kallotasis, Distraktionsosteogenese) gilt heute auch am wachsenden Skelett als Standardverfahren zur graduellen Knochenverlängerung (s. Abb. 1018) (Paley 1988; Schiedel und Rodl 2013; Vogt et al. 2020a). Nach kontrollierter Osteotomie wird analog zur Epiphysenfugendistraktion eine mechanisch bewegliche Osteosynthese zwischen den Knochenfragmenten hergestellt. Nach einer Latenzzeit von durchschnittlich 7–10 Tagen erfolgt eine langsame Entfernung der Fragmente voneinander, sodass der entstandene Kallus nicht konsolidiert, sondern bis zum Erreichen der gewünschten Knochenlänge kontinuierlich expandiert wird (Vogt et al. 2020a).
Die Geschwindigkeit einer solchen „Knochenzüchtung“ wird insbesondere durch die anatomischen und biologischen Gegebenheiten am Ort der Kallusdistraktion begrenzt. Innerhalb eines Röhrenknochens zeigen die Metaphysen aufgrund der guten Durchblutungssituation eine bessere Kallusregeneratbildung als die Diaphysen. Allerdings sind Knochenverlängerungen nach dem Prinzip der Kallusdistraktion sowohl metaphysär als auch diaphysär möglich (Paley 1988). Das Femur besitzt in der Regel ein im Vergleich zur Tibia größeres Heilungspotenzial.
Geringe Knochendurchmesser sollten grundsätzlich langsamer distrahiert werden. Außerdem muss berücksichtigt werden, dass der Knochenstoffwechsel und damit die Kallusbildung bei bestimmten Erkrankungen lokal (z. B. beim kongenitalen Femurdefekt oder bei der kongenitalen Tibiapseudarthrose) oder systemisch (z. B. bei der Hypophosphatämie) signifikant beeinträchtigt sein kann. Zuletzt limitieren selbstverständlich die umgebenden Weichteile die mögliche Distraktionsgeschwindigkeit. Sowohl Ilizarov als auch De Bastiani propagierten generell eine Distraktionsrate von 1 mm pro Tag verteilt auf 4 Teilverlängerung mit je 0,25 mm in 6-stündigen Intervallen (Aldegheri et al. 1989; Ilizarov 1989). Bei ungestörter Knochenbiologie führen die Autoren Verlängerungen mit einer Geschwindigkeit von 1 mm täglich femoral und 2/3 mm täglich tibial durch.
Auch die Art der Knochendurchtrennung beeinflusst die lokale Knochenbiologie und damit die Kallusregeneratbildung (Paley 1988). Um eine thermische Schädigung des osteogenen Gewebes zu vermeiden und die Kallusbildung nicht zu kompromittieren, wird der Knochen idealerweise mit sog. kalten Techniken durchtrennt. Ilizarov führte eine perkutane subperiostale Kortikotomie zur Schonung der intramedullären Blutversorgung durch (Paterson 1990). De Bastiani beschrieb die sog. Bohrlochosteoklasie mit Schwächung des Knochens über multiple Bohrlöcher und anschließender Kortikotomie mit dem Meißel und betonte die Schonung bzw. sorgfältige Rekonstruktion des Periostes (Aldegheri 1997; Aldegheri et al. 1989; De Bastiani et al. 1987). Die subperiostale Osteotomie mittels Gigli-Säge wurde von Paley propagiert (Paley und Tetsworth 1991).
Tierexperimentelle Untersuchungen fanden im Vergleich zu diesen kalten Knochendurchtrennungen verzögerte Konsolidierungen bei Kallusdistraktionen nach Einsatz oszillierender Sägen durch denaturierende Hitzeentwicklung an den knöchernen Schnittflächen. Andererseits wurden erfolgreiche Knochenverlängerungen auch nach kompletter Durchtrennung des Markkanals nachgewiesen und weder histologisch noch radiologisch Unterschiede zwischen den von Ilizarov und De Bastiani beschriebenen kalten Techniken gefunden (Frierson et al. 1994). Auch die von Küntscher erstbeschriebene Markraumsäge führt zu lokaler Wärmeentwicklung (Kuntscher 1966), erlebte jedoch mit zunehmender Verbreitung minimalinvasiver Operationstechniken und intramedullärer Verlängerungsverfahren über Marknägel eine Renaissance (s. unten) (Baumgart et al. 1998).
Verlängerungsapparate
Graduelle Knochenverlängerungen können mit externen (Abb. 1013 und 17) und/oder internen Distraktionsgeräten (Abb. 1318) durchgeführt werden.
Fixateur externe
Wagner stellte 1978 erstmalig einen unilateralen Fixateur externe zur Knochenverlängerung vor. Allerdings ging er nicht nach dem Prinzip der Kallusdistraktion vor, sondern führte im Anschluss an die graduelle Verlängerung eine Spongiosaplastik zur Auffüllung der Defektstrecke durch (Wagner 1978). Auf Grundlage dieses Apparates wurden in der Folge diverse unilaterale Fixateur externe-Systeme entwickelt, die eine suffiziente Stabilisierung der Knochenfragmente zur kontinuierlichen Kallusdistraktion erlauben (z. B. Limb Reconstruction System [LRS], Orthofix GmbH, Verona, Italien (s. Abb. 10 und 11); Modular Rail System, Smith & Nephew, Memphis, USA) (Aldegheri et al. 1989; De Bastiani et al. 1987). Unilaterale Systeme werden in der Regel für reine Verlängerungen genutzt. Zusätzliche Achs- und Torsionskorrekturen können jedoch akut bereits intraoperativ (Donnan et al. 2003) oder eingeschränkt mithilfe spezieller Module (sog. Schwenkbacken, Bogenbacken) graduell im Zuge der Kallusdistraktion erfolgen.
Die moderne Knochenverlängerung geht jedoch ursprünglich auf Ilizarov zurück. Durch umfangreiche klinische und wissenschaftliche Evaluationen seit den 1950er-Jahren machte er den Ringfixateur zu einem sicheren Instrument für die Kallusdistraktion, sodass das Verfahren in der klinischen Routineanwendung etabliert werden konnte (Ilizarov und Deviatov 1971; Schiedel und Rodl 2013; Vogt et al. 2020a). So sind mit dem klassischen Ilizarov-Ringfixateur durch gezielte Montage von sog. Korrekturgelenken neben reinen Verlängerungen außerdem simultane graduelle Korrekturen in allen räumlichen Dimensionen möglich (s. Abb. 10 und 12) (Paley 1988; Paley 2002). Trotz dieses enormen Korrekturpotenzials werden die weniger auftragenden unilateralen Systeme von den Patienten insbesondere am Oberschenkel besser akzeptiert (s. Abb. 10 und 11). Zur gemeinsamen Fassung von Tibia und Fibula am Unterschenkel sind Ringfixateurkonstruktionen jedoch den unilateralen Systemen überlegen (s. Abb. 10 und 12).
Die Gebrüder Taylor modifizierten 1994 das bis dahin etablierte Ilizarov-System, indem sie 2 Ringe mit 6 Teleskopstreben verbanden, die softwaregestützt über virtuelle Korrekturpunkte präzise Verlängerungen und Korrekturen in allen Raumebenen garantieren (Taylor Spatial Frame [TSF], Smith & Nephew, Memphis, USA) (s. Abb. 13 und 17) (Iobst 2010; Nakase et al. 2009). Die hohe Präzision des Systems zur Extremitätenverlängerung und Deformitätenkorrektur konnte durch eine Vielzahl wissenschaftlicher Untersuchungen nachgewiesen werden (Blondel et al. 2009; Horn et al. 2017; Manner et al. 2007; Reitenbach et al. 2016). Verglichen mit dem konventionellen Ringfixateur wurden – auch in eigenen Untersuchungen – signifikant bessere Resultate und weniger Probleme unter Verwendung des TSF gefunden (Manner et al. 2007; Reitenbach et al. 2016; Rodl et al. 2003). Softwaregestützte Hexapodensysteme werden heute von diversen weiteren Herstellern zur Verfügung gestellt (z. B. TL-Hex, Orthofix, Verona, Italien; Hoffmann LRF Hexapod, Stryker, Mahwah, USA).
Gemeinsamer Nachteil aller externen Fixateursysteme stellt die transkutane Fixation der äußeren Komponenten mittels Drähten oder Schrauben am Knochen dar (s. Abb. 10). Je weniger bewegliche Verschiebeschichten (Muskulatur, gelenknahe Weichteile) von Drähten und Schrauben penetriert werden, desto weniger mechanische Irritationen mit nachfolgenden infektiösen Heilungsproblemen entstehen (Paley 1990; Schiedel und Rodl 2013). Es existieren diverse Atlanten, in denen man die geeigneten Pin- und Drahtplatzierungen für fast jede anatomische Region nachschlagen kann (z. B. die Atlanten nach Catagni (Catagni 2003) und nach Solomin (Greulich und Pyle 1959)). Erstaunlicherweise sind ernsthafte, also bis in den Knochen hineinreichende Infektionen dieser sog. Pin-Sites trotz teilweise langer Tragedauer extrem selten. Oberflächliche Hautinfektionen treten allerdings sehr häufig auf. Nahezu jeder Patient entwickelt im Laufe der Behandlung ein Problem dieser Art und sollte schon im Vorfeld darüber aufgeklärt werden. Diese oberflächlichen Pin-Site-Infektionen lassen sich jedoch in den allermeisten Fällen mit oraler Antibiotikatherapie gut beherrschen. Eine topische Behandlung mit lokaler Reinigung oder Desinfektion sollte aufgrund der zusätzlichen Reizung vermieden werden. Revisionsbedürftige septische Lockerungen oder Osteitiden bilden Raritäten (Camathias et al. 2012; Schiedel und Rodl 2013).
Auch unabhängig von diesen infektiösen Problemen müssen externe Fixateurbehandlungen als unkomfortabel und komplikationsträchtig angesehen werden (s. Abb. 10). Paley differenziert dabei zwischen Problemen, Schwierigkeiten und echten Komplikation (Paley 1990). Die Komplikationsrate einer Fixateurtherapie steigt einerseits mit der Schwere der zu behandelnden Deformität und damit dem Ausmaß der durchzuführenden Verlängerung bzw. Korrektur und andererseits mit der Gesamtbehandlungszeit (s. unten).
Nach erfolgter Distraktion härtet der Kallus zu Knochen aus. Durchschnittlich umfasst diese Konsolidierungsphase die doppelte Zeit der vorangegangenen Distraktionsphase und begründet somit die notwendige Gesamttragedauer des Fixateur externe. Orientierend muss pro Zentimeter Verlängerung eine Tragedauer von 1 Monat für das Femur und 1,5 Monate für die Tibia kalkuliert werden (Vogt et al. 2020a).
Insbesondere angeborene, aber auch erworbene Skelettdeformitäten mit erheblichen BLD in Kombination mit Achs- und/oder Torsionsfehlern schon bei jungen Kindern stellen die klassische Indikation für externe Fixateure dar (s. Abb. 11 und 12) (Hefti 2008; Paley 2000). Wie voranstehend erläutert, sollte das geeignete Fixateursystem unter Berücksichtigung der zu korrigierenden Deformität gewählt werden. Isolierte Verlängerungen sind meist mit unilateralen Schienenfixateuren zu erreichen. Kallusdistraktionen mit simultaner gradueller Korrektur komplexer Fehlstellungen lassen sich ausgezeichnet mit Ringfixateuren realisieren. Bestimmte Achs- und Torsionsfehler sollten gerade bei zusätzlicher Verlängerung aufgrund resultierender Weichteilbelastungen nicht akut, sondern fixateurgesteuert kontinuierlich durchgeführt werden (z. B. kniegelenksnahe Varisierung mit Belastung des lateral [konkavseitig] gelegenen N. peroneus) (Paley 1988, 1990; Schiedel und Rodl 2013). Auch gelenkübergreifende Fixateurmontagen können unter bestimmten Umständen indiziert sein. So werden Fixateursysteme einerseits zur weichteiligen Gelenkreposition bzw. -unterstellung (z. B. bei höhergradigen kongenitalen Tibiahypoplasien) und andererseits zur Sicherung instabiler angrenzender Gelenke bei Knochenverlängerungen eingesetzt (s. unten und Abb. 17) (Mindler et al. 2016; Paley 1990; Schiedel und Rodl 2013).
Im Wachstumsalter ermöglichen externe Fixateursysteme eine stabile Fixation der zu bewegenden Knochenfragmente unter Schonung der Epiphysenfugen (s. Abb. 11). Bei Kindern und Jugendlichen kann in der Regel eine unbeeinträchtigte Wundheilung und Kallusregeneratbildung erwartet werden.
Auch psychosoziale Aspekte lassen Extremitätenverlängerungen bereits im Kindesalter günstig erscheinen (Moraal et al. 2009; Paley 2000; Schiedel und Rodl 2013; Hamilton et al. 2021). Unselbstständigkeit und Mobilitätseinschränkungen als Folge der Fixateurbehandlung alterieren einen ohnehin in allen Lebensbereichen von seiner Familie abhängigen Patienten im Vorschul- oder Grundschulalter deutlich weniger als in späteren Lebensabschnitten nach erfolgter Individualisierung mit zunehmender Eigenständigkeit und privaten, schulischen oder gar beruflichen Verpflichtungen. Selbstverständlich sollten therapiebedingte schulische Ausfallzeiten möglichst vermieden oder zumindest so gering wie möglich gehalten werden. Psychologisch wichtig bei solch einer invasiven und langwierigen Behandlung ist für die Kinder eine feste Verankerung in ihrer Familie und „peer group“. Elektive Fixateurbehandlungen zur Einschulung oder zum Übergang auf die weiterführende Schule sollten nur in Ausnahmefällen durchgeführt werden.
Große BLD lassen sich nicht mit einer einzigen Verlängerungsprozedur ausgleichen, sondern erfordern in der Regel mehrere zeitlich aufeinanderfolgende Behandlungsphasen im Verlauf des gesamten Wachstumsalters. Dabei hat es sich bewährt, die kurze Extremität abhängig von der Entwicklung des Ausmaßes der BLD durch geschickte Terminierung der Distraktionsphasen im Prinzip „mitwachsen“ zu lassen. So versuchen die Autoren, die Entwicklung von BLD über 5 cm hinaus und damit die Notwendigkeit für aufwendigere und funktionell einschränkendere orthopädietechnische Versorgungen zu vermeiden.
Ein Längengewinn von bis zu 6 cm pro behandeltem Knochen zeigt in der Regel ein akzeptables Komplikationsprofil und ist auch im frühen Kindesalter möglich (Paley 1988; Paley 1990; Schiedel und Rodl 2013). Bei einer prognostizierten Differenz von bis zu 10 cm werden so spätere Operationsschritte oder die orthetische Versorgung vereinfacht. Ebenso ist eine Kombination mit einer späteren ED (s. oben) möglich, mit der beispielsweise eine Rest-BLD zwischen 2–5 cm ausgeglichen werden kann. Limitiert wird der maximal mögliche Längengewinn einerseits durch die Gesamtbehandlungsdauer, die nach Ansicht der Autoren einen Zeitraum von jeweils 6 Monaten mit angelegtem Fixateur nicht überschreiten sollte. Andererseits steigt die Rate an Komplikationen bei Distraktionen von mehr als 6 cm sprunghaft an (Paley 1990; Schiedel und Rodl 2013). Hier sind Brüche und/oder Achsabweichungen im Kallusregenerat, selten neurovaskuläre Schäden, insbesondere aber aus verstärkter Muskel- und Bandspannung resultierende Gelenkkontrakturen bis -luxationen (s. Abb. 17) gefürchtet (Mindler et al. 2016; Paley 1990; Schiedel und Rodl 2013).
Aus diesen Gründen sind während der gesamten Distraktionsphase regelmäßige klinische und auch radiologische Verlaufskontrollen in kurzen Abständen von etwa 2 Wochen zwingend erforderlich. Zur Dehnung der Weichteilstrukturen und Verhinderung von Gelenkkontrakturen sollte jede Verlängerung durch physiotherapeutische Behandlung begleitet werden. Bei Verschlechterung des Bewegungsumfangs der angrenzenden Gelenke unter Distraktion (z. B. einer Kniebeugekontraktur oder einer Spitzfußentwicklung) muss die Distraktionsgeschwindigkeit reduziert oder die Distraktion sogar vorzeitig abgebrochen werden. Bei drohender oder bereits stattgehabter Gelenkluxation kann es notwendig sein, die bereits gewonnene Länge zumindest teilweise wieder aufzugeben. Am Kniegelenk kann eine geschlossene Reposition unter Extension mit anschließender Retention durch Anlage einer Oberschenkelgipshülse über den liegenden Fixateur („brace over fixator“) in Kurznarkose indiziert sein (Schiedel und Rodl 2013). Die Beurteilung der Stabilität der angrenzenden Gelenke bereits vor Verlängerungsbeginn ist deshalb von essenzieller Bedeutung. Insbesondere angeborenen Defekte (z. B. der kongenitale Femurdefekt oder die fibulare Hemimelie) weisen häufig eine Kreuzbandhypo- oder gar -aplasie mit resultierender sagittaler Knieinstabilität auf (s. Abb. 17). Azetabuläre Überdachungsdefizite sowie femorale Retrotorsionen können bei kongenitalen Femurdefekten koxale Instabilitäten bedingen (s. Abb. 11). In solchen Fällen können vorbereitend gelenkstabilisierende operative Maßnahmen notwendig werden. Bei operativ nicht suffizient stabilisierbaren Gelenken besteht die Möglichkeit einer primär gelenkübergreifenden Fixateurmontage (s. oben und Abb. 17) (Ganger et al. 2011; Mindler et al. 2016; Paley 2002; Paley 1990; Schiedel und Rodl 2013).
Mit den genannten Fixateurmodellen ist im Normalfall auch in der Verlängerungsphase Belastungsstabilität gegeben. Eine eigene Untersuchung konnte zeigen, dass die Alltagsmobilität gerade bei Kindern unter Fixateurbehandlung sehr gut ist. Etwa zwei Drittel der mit einem TSF am Unterschenkel versorgten Kinder liefen kurze Strecken frei und 90 % waren zumindest an Unterarmgehstützen mobil (Schiedel et al. 2012).
Trotzdem gab es bereits ab den 1950er-Jahren Bestrebungen, die Gesamtbehandlungsdauer mit montiertem Fixateur externe zu reduzieren. Fixateurkontrollierte Verlängerungen wurden mit intramedullären Kraftträgern kombiniert, die entweder bereits während („lengthening over nail“, LON) (Paley et al. 1997) oder direkt nach Beendigung der Kallusdistraktion („lengthening and then nailing“, LATN) (Rozbruch et al. 2008) implantiert wurden, um den externen Fixateur frühzeitig bereits vor knöcherner Konsolidierung entfernen zu können. Zu beachten ist, dass ein LON des Femurs aufgrund der intramedullären Nagelschienung nur eine Verlängerung entlang der anatomischen Femurachse zulässt (s. unten). Im jungen Kindesalter sollte diese Technik allerdings noch nicht zur Anwendung kommen. Die noch geöffneten Apo- bzw. Epiphysenfugen können jedoch minimalinvasiv mittels elastischer Markraumschienen („titanium elastic nails“, TENS) und sog. Rush-Pins („lengthening and then rodding“, LATR) (s. Abb. 11) (Abdelgawad et al. 2017; Schiedel et al. 2013) oder Osteosyntheseplatten („plating after lengthening“, PAL) (Uysal et al. 2007) sicher geschont werden. Außerdem verhindern die intra- oder extramedullären Kraftträger effektiv Frakturen oder Verbiegungen des Kallusregenerats (Abdelgawad et al. 2017; Schiedel et al. 2013; Uysal et al. 2007).
Die Autoren präferieren intramedulläre Stabilisatoren, da diese einerseits zu einer Anfrischung und Markraumausformung im Bereich des Kallus führen und andererseits minimalinvasiv implantiert werden können und nur eine geringe Weichteilirritationen hervorrufen. Vermeintliches Risiko aller vorgenannten Verfahren ist die Entwicklung von Osteitiden durch simultane oder sukzessive Kombination externer und interner Fixationssysteme. Ein erhöhtes Infektrisiko durch einzeitigen Wechsel von externen Fixateuren auf TENS-Nägel wurde in einer eigenen pädiatrischen Kohorte jedoch nicht beobachtet (Schiedel et al. 2013). Nach Unterschenkelverlängerung kann die Fixateurtragezeit durch Anlage eines Oberschenkelgehgipses nach Fixateurdemontage verkürzt werden (Iobst et al. 2017; Schiedel und Rodl 2013).
Verschiedene radiologische Klassifikationssysteme zur Beurteilung der Güte und Stabilität von Kallusregeneraten (z. B. nach Li (Li et al. 2006)) wurden vorgestellt, um den sicheren Zeitpunkt zur Fixateurdemontage festlegen zu können. Diese Klassifikationen finden bis heute allerdings wenig Anwendung in der klinischen Routine, sondern werden vorrangig zu wissenschaftlichen Zwecken eingesetzt. Erfahrene Extremitätenrekonstrukteure gaben in einer erst kürzlich durchgeführten wissenschaftlichen Befragung in absteigender Häufigkeit folgende klinische und radiologische Kriterien für ihre Entscheidung über den sicheren Zeitpunkt der Fixateurdemontage nach Kallusdistraktion an: Vollbelastungsfähigkeit, radiologische Darstellung von „3 Kortikalices“, Schmerzfreiheit, nach Dynamisierung und nach einem definierten Zeitraum (Iobst et al. 2017). Nach Meinung der Autoren ist jedoch insbesondere zur Festlegung des geeigneten Demontagezeitpunkts – wie auch schon während der gesamten Behandlungsphase – die individuelle Erfahrung des Behandlers absolut entscheidend für einen möglichst optimalen Therapieerfolg.
Intramedulläre Distraktionsnägel
Auch bei den voranstehend beschriebenen Kombinationsverfahren (s. oben) erfordert die eigentliche Kallusdistraktion den Einsatz externer Fixateure zur Bewegung der Knochenfragmente. Die Entwicklung vollimplantierbarer Verlängerungsmarknägel (s. Abb. 1318) seit den 1990er-Jahren versprach eine deutlich komfortablere Möglichkeit zur Kallusdistraktion ohne die spezifischen verfahrensimmanenten Komplikationen der Fixateurbehandlung wie Pin-Site-Probleme und unschöne Narbenbildungen. Die Nägel waren zunächst reinen Knochenverlängerungen vorbehalten und wurden aufgrund ihrer initial beträchtlichen Dimensionen und eingeschränkten Zugangsmöglichkeiten zunächst ausschließlich am ausgewachsenen Patienten eingesetzt. In den klinischen Routineeinsatz gelangten die intramedullären Verlängerungssysteme in Form mechanisch oder motorisch betriebener Verlängerungsmarknägel etwa seit der Jahrtausendwende (Baumgart et al. 1999; Cole et al. 2001).
Der von Baumgart und Betz Anfang der 1990er-Jahre entwickelte Fitbone®-Nagel (Wittenstein, Igersheim, Deutschland, mittlerweile Orthofix, Verona, Italien) bleibt bis heute der einzige Nagel mit vollständig mitimplantiertem Antrieb. Die Aktivierung des Elektromotors erfolgt von extern über eine Sonde durch einen Impulstransmitter. Der Nagel funktioniert zwar sehr zuverlässig und stabil (Baumgart et al. 1999), war aber lizenzbedingt bis vor kurzer Zeit nur eingeschränkt verfügbar.
Der mechanisch über einen Ratschenmechanismus angetriebene intramedulläre kinetische Distraktor (ISKD®, Orthofix, Verona, Italien) war deshalb über viele Jahre der einzige frei kommerziell erhältliche Verlängerungsmarknagel. In einer eigenen Studie konnte eine hohe Präzision der gewünschten Verlängerung gefunden werden. Die schlechte Kontrollierbarkeit seines mechanischen Antriebs bedingte jedoch die Hauptprobleme des Nagels. Auf der einen Seite kam es zu ausbleibenden Distraktionen mit vorzeitigen Konsolidierungen, auf der anderen Seite zu unkontrolliert schneller Verlängerung (sog. „runaway nail“) mit Regeneratinsuffizienz bis hin zur Pseudarthrosebildung, Implantatversagen sowie Gelenkkontrakturen und neurovaskulären Schäden (Schiedel et al. 2011).
Aufgrund dieser Schwierigkeiten ist das System seit 2011 nicht mehr verfügbar. Green stellte nahezu zeitgleich den Precice®-Nagel (NuVasive, San Diego, USA) vor, der über ein internes Planetenrollengetriebe durch rotierende Magnetfelder in einer elektromotorisch angetriebenen externen Steuereinheit kontrolliert wird (s. Abb. 1318). Im Gegensatz zu den zuvor dargestellten Systemen erlaubt dieser Nagel eine bidirektionale Steuerung mit Distraktion, aber auch Kompression. Der Nagel ermöglicht abhängig von seiner initialen Länge Distraktionen um bis zu 8 cm. In einer vergleichenden Untersuchung fand unsere Arbeitsgruppe eine mit den Vorgängersystemen mindestens vergleichbar hohe Genauigkeit und eine präzise Kontrollierbarkeit des Nagels (Schiedel et al. 2014).
Stellten Kombinationen aus Verkürzung mit Achs- und/oder Torsionsfehlern bis dato klassische Indikationen für den Einsatz externer Fixateure dar (s. oben), so wurden in den vergangenen Jahren aufgrund der guten Erfolge und der hohen Akzeptanz der bedienfreundlichen motorisierten Verlängerungsmarknägel neben reinen Knochenverlängerungen zunehmend auch aufwendige Rekonstruktionen komplexer Deformitäten nagelkontrolliert durchgeführt (s. Abb. 15 und 16) (Rozbruch et al. 2014).
In diesem Zusammenhang haben sich über das letzte Jahrzehnt sicherlich neue Behandlungsparadigmen in der Deformitätenrekonstruktion etabliert. So werden akute Achskorrekturen simultan durch Fragmentkontrolle über gezielte intramedulläre Nagelführung (unter Verwendung von Applikationshülsen, rigiden Markraumbohrern und/oder Pollerschrauben) durchgeführt (Fragomen und Rozbruch 2017; Horn et al. 2019; Iobst et al. 2018; Kucukkaya et al. 2015; Lenze und Krieg 2016; Muthusamy et al. 2016). Dabei müssen alle Deformitätenkorrekturen mit Ausnahme der Verlängerung bereits intraoperativ endgültig hergestellt werden. Eine fundierte präoperative Korrekturplanung mit nachfolgend exakter intraoperativer Umsetzung ist deshalb absolut entscheidend für den gewünschten Therapieerfolg.
Bei femoralen Rekonstruktionen mit nagelkontrollierter Verlängerung entlang der anatomischen Schaftachse muss dabei eine mögliche Lateralverschiebung der mechanischen Beinachse berücksichtigt werden (s. unten) (Baumgart 2009; Paley 2002). Das Ausmaß der akuten Achs- und/oder Torsionskorrekturen wird von der Schwere und Lokalisation der Deformitäten und von den möglicherweise resultierenden Weichteilbelastungen begrenzt (s. oben). Die entstehenden angulären und translatorischen Dislokation im Bereich der meist perkutan und damit additiv durchgeführten Osteotomien (s. oben) bedingen einen reduzierten interfragmentären Knochenkontakt (s. Abb. 15 und 16) und können deshalb die Kallusregeneratbildung verzögern oder beeinträchtigen. Aus diesem Grund wurde empfohlen, akute Achskorrekturen vor Beginn einer Kallusdistraktion am Femur auf 15° und an der Tibia auf 5–10° zu beschränken. Um eine suffiziente Regeneratausformung in solchen Fällen günstig zu beeinflussen, wurde zu verlängerten Latenzzeiten über 7–10 Tage hinaus bis zum Distraktionsbeginn, zu protrahierten Distraktionsgeschwindigkeiten unter 2/3 bis 1 mm pro Tag sowie zur Verteilung der täglichen Gesamtverlängerungen auf mehrere Zeitpunkte geraten (Green 2017). Eine kürzlich publizierte türkische Vergleichsstudie konnte jedoch keine Beeinträchtigung der Knochenheilung nach akuten Korrekturen und Kallusdistraktionen mit modernen Verlängerungsmarknägeln finden (Karakoyun et al. 2015).
Sollten multifokale Osteotomien zur Einbringung eines Verlängerungsmarknagels bei multiapikalen und/oder mehrdimensionalen Fehlstellungen erforderlich sein, können alle Osteotomien, die nicht nagelgesteuert zur Kallusdistraktion genutzt werden sollen, plattenosteosynthetisch überbrückt werden (Lenze und Krieg 2016; Vogt et al. 2020b).
Auch sequenzielle Deformitätenkorrekturen unter ausschließlicher Verwendung interner Fixationsmethoden werden zunehmend alternativ zu einzeitigen fixateurgesteuerten Gesamtrekonstruktionen in mehreren Dimensionen durchgeführt. Im gleichen Eingriff oder in aufeinanderfolgenden Operationen erfolgen dabei in der Regel zunächst akute Achskorrekturen, die je nach Art und Lokalisation der Fehlstellung in auf- oder auch in zuklappender Technik durchgeführt und meist plattenosteosynthetisch stabilisiert werden. Anschließend werden dann Verlängerungsmarknägel zum graduellen Längenausgleich implantiert (Jardaly et Gilbert 2021).
Akute Torsionskorrekturen sind dabei prinzipiell im Zuge beider Eingriffe möglich (s. Abb. 18). Diese sukzessiven Rekonstruktionen sind insbesondere in Situationen sinnvoll, in denen der Ort der Achskorrektur und der geplanten Kallusdistraktion aus anatomischen (z. B. juxtaartikuläre Fehlstellungen) und/oder biologischen Gründen (z. B. lokal beeinträchtigte Knochenqualität mit Gefahr insuffizienter Regeneratbildung) nicht übereinstimmen können oder akute monofokale Korrekturen über Marknägel technisch nicht umsetzbar sind. Bereits bei Planung und Durchführung frontaler Achskorrekturen sollte auch bei diesem Vorgehen am Femur die resultierende Valgisierung der Gesamtbeinachse durch anschließende Verlängerung entlang der anatomischen Schaftachse bedacht werden (s. unten).
Die Entwicklung moderner Verlängerungsmarknägel hat dazu geführt, dass sekundäre (iatrogene) Verkürzungen als Zwischenergebnis in der rekonstruktiven orthopädischen Chirurgie zumindest akzeptiert werden. So wurde bei knöchernen Defekten (z. B. nach Tumorresektion, Infekt oder komplexen Frakturen) traditionell versucht, mit aufwendigen einzeitigen Rekonstruktionen die ursprüngliche Knochenlänge zwingend zu halten (z. B. Segmenttransport, Spongiosaplastik, Masquelet-Technik). Die Komplikations- und Versagensraten dieser in der Regel langwierigen und unkomfortablen fixateurkontrollierten Methoden gelten jedoch als vergleichsweise hoch. Alternative Konzepte mit dem primären Ziel einer Defektrekonstruktion mit stabilem kontinuierlichen Knochen akzeptieren eine zwischenzeitliche Verkürzung des Knochens (Mahaluxmivala et al. 2005; Tetsworth et al. 2017). Zur Stabilisierung dieses ersten Rekonstruktionsschritts kommen sowohl externe Fixateure als auch interne Osteosyntheseverfahren (Platten und Marknägel) in Betracht. Die Limitierungen und das Komplikationsprofil akuter Knochenverkürzungen wurden bereits voranstehend detailliert beschrieben (s. oben). Auch graduelle Verkürzungen über externe Fixateure, aber auch im komprimierenden Modus des Precice®-Nagels (Precice Unyte®, NuVasive, San Diego, USA) können bei langstreckigen Defekten sinnvoll sein. Nach vollständiger Sanierung und Konsolidierung des ossären Defekts kann die ursprüngliche Länge des zunächst verkürzten Knochens dann sekundär mit einer meist extrafokal in gesunden Abschnitten angelegten, marknagelgesteuerten Kallusdistraktion rekonstruiert werden.
Der Vollständigkeit halber sollen auch moderne Verfahren zum Segmenttransport ohne Verwendung externer Fixateure genannt werden. Motorisierte Verlängerungsmarknägel werden zur Bewegung des mobilen Transportfragments genutzt, während Osteosyntheseplatten die statischen Fragmente unter Erhaltung der Gesamtlänge stabilisieren („plate-assisted bone segment transport“, PABST) (Kahler Olesen 2018). In Ausnahmefällen kann auch eine intakte Fibula in Kombination mit orthetischer Versorgung eine ausreichende Stabilsierung während eines nagelkontrollierten tibialen Segmenttransportes gewährleisten („fibula-assisted segment transport“, FAST) (Rachbauer et al. 2021). Noch eleganter ist die Verwendung eines speziellen vollimplantierbaren Marknagels, der einerseits die statischen Fragmente stabilisieren und andererseits das mobile Transportfragment mithilfe der voranstehend erläuterten Magnettechnik bewegen kann. Dieses Precice® Bone Transport System (NuVasive, San Diego, USA) wurde erst kürzlich sowohl auf dem US- als auch auf dem europäischen Markt als Medizinprodukt zugelassen und bisher nur anhand von Fallberichten wissenschaftlich betrachtet (Zeckey et al. 2020).
Die Einführung kleiner Nageldimensionen (minimaler Durchmesser 8,5 mm und minimale Länge 15 cm) und geeigneter Nagelkonfigurationen für verschiedene Zugänge und Knochen (z. B. antegrad femoral [s. Abb. 14 und 18], retrograd femoral [s. Abb. 1517], antegrad tibial [s. Abb. 13], universal) mit dem Precice®-System erweiterte den Anwendungsbereich intramedullärer Verlängerungsverfahren auf noch im Wachstumsalter befindliche Patienten (Radler et al. 2016). Die sichere Anwendung des minimal 10 mm durchmessenden Fitbone® wurde bisher ausschließlich im Adoleszentenalter kurz vor Wachstumsabschluss evaluiert (Al-Sayyad 2012; Krieg et al. 2008). Hingegen erlaubt der Precice® über einen antegraden Trochanterzugang eine marknagelgesteuerte Femurverlängerung bereits ab einem Alter von etwa 8,5 Jahren bei Mädchen und 10 Jahren bei Jungen eine nagelkontrollierte Verlängerung ohne apophysäre Wachstumsstörungen oder Beeinträchtigungen der koxalen Durchblutung (s. Abb. 18) (Frommer et al. 2018; Hammouda et al. 2017; Radler et al. 2016). Zur Schonung der kniegelenksnahen Wachstumsfugen und damit zur Vermeidung eines iatrogenen Minder- oder Fehlwachstums sollten femoral retrograde und tibial antegrade Implantationen frühestens ab einem Alter von 12 Jahren bei Mädchen und 14 Jahren erfolgen. Frühere Anwendungen sind in Einzelfällen bei bereits irreversibel geschädigten oder prämatur geschlossenen Wachstumsfugen möglich, bedürfen jedoch präoperativ einer kritischen Risikoanalyse (s. Abb. 15 und 16) (Frommer et al. 2018; Vogt et al. 2020b).
Bei partiellen Fugenschäden sollte die nagelkontrollierte Rekonstruktion der resultierenden Verkürzung und Fehlstellung unbedingt durch eine permanente ED der noch aktiven Fugenanteile ergänzt werden, um ein Rezidiv der Deformität zu verhindern (s. Abb. 15) (Frommer et al. 2018). Im Wachstumsalter lassen sich Längenrekonstruktionen über Marknägel außerdem elegant mit kniegelenksnahen wachstumslenkenden Eingriffen kombinieren (s. oben) (Stevens 2016). So führen die Autoren als letzten Schritt der Rekonstruktion fibularer Hemmungsfehlbildungen häufig nagelkontrollierte Femurverlängerungen und bedarfsweise Retrotorsionskorrekturen über einen antegraden Trochanterzugang in Kombination mit temporären Hemi-ED kniegelenksnah medial zur Valguskorrektur durch (s. Abb. 18).
Auch bei nicht präexistenter femoraler Valgusfehlstellung kann mithilfe einer reversiblen Wachstumsblockade am distalen Femur medial der im Folgenden dargestellten biomechanische Problematik entgegengewirkt werden. So kann eine nagelgesteuerte Femurverlängerung im Gegensatz zur Anwendung externer Fixateursysteme immer nur entlang der anatomischen, nicht jedoch entlang der mechanischen Achse erfolgen. Aufgrund der geometrischen Gegebenheiten mit einem physiologischerweise bestehenden Winkel zwischen anatomischer und mechanischer Femurachse (AMA) von 7° kommt es zwangsläufig zu einer Medialisierung des Kniegelenks bzw. zu einer Valgisierung der mechanischen Gesamtbeinachse. Pro 1 cm Verlängerung resultiert näherungsweise eine Lateralisation der mechanischen Beinachse von etwa 1 mm. Bei zuvor neutraler frontaler Beinachse bleiben somit Verlängerungen entlang der Femurschaftachse bis 10 cm in den meisten Fällen ohne klinische Relevanz oder liegen im Bereich der Messungenauigkeit (s. Abb. 14 und 18) (Burghardt et al. 2012). Allerdings können Achs- und Längenrekonstruktionen ohne Berücksichtigung dieses Phänomens in Fällen mit präexistenten frontalen Deformitäten am distalen Femur zu signifikanten mechanischen Achsfehlstellungen bei Abschluss der Verlängerung führen. Bei retrograder Nagelapplikation können diese mechanischen Achsabweichungen durch kompensierende akute Schwenkung des distalen Fragments (insbesondere in Abhängigkeit von geplanter Verlängerungsstrecke, vorbestehender frontaler Fehlstellung und Nageldimensionen) verhindert werden (s. Abb. 15). Für die entsprechende präoperative Korrekturplanung hat sich insbesondere die von Baumgart vorgestellte „Reverse planning“-Methode durchgesetzt (Baumgart 2009).
Selbstverständlich können neben den besprochenen frontalen und transversalen Deformitäten auch sagittale Fehlstellungen in akuter Technik in Kombination mit anschließender gradueller Kallusdistraktion über Marknägel rekonstruiert werden (s. Abb. 16) (Frommer et al. 2018).
Auch die physiologische sagittale Knochenkonfiguration darf insbesondere am Femur bei Einsatz von Verlängerungsmarknägeln nicht außer Acht gelassen werden. Die im Gegensatz zu anatomisch präformierten Traumanägeln im Bereich ihres internen Verlängerungsmechanimus vollständig gerade konfigurierten Distraktionsnägel erfordern zur Implantation entweder einen Ausgleich der physiologischen femoralen Antekurvation durch Osteotomie im sagittalen Krümmungsscheitel oder die Auswahl besonders kurzer Nägel, um ein Auflaufen des Nagels auf die anteriore Kortikalis zu verhindern. Eine Markraumerweiterung durch sog. Overreaming (Nageldurchmesser + 2 mm) wirkt diesem Problem entgegen.
Als größter Nachteil aller genannten Verlängerungsmarknägel galt bisher die im Vergleich zu externen Fixateur-Systemen fehlende Belastungsstabilität mit entsprechendem Risiko- und Komplikationsprofil (z. B. Inaktivitätsatrophie/-osteopenie, Thrombosegefahr). Kürzlich wurde durch Materialwechsel von Titan auf Stahl mit dem Precice Stryde® (NuVasive, San Diego, USA) ein belastungsstabiles Pendant zum konventionellen Precice®-Nagel zugelassen. Der Nagel wurde jedoch mittlerweile aufgrund klinisch relevanter Biokompatibilitätsprobleme wieder vom Markt genommen (Frommer et al. 2021).
Aufgrund der guten Resultate konkurrieren die Verlängerungsmarknägel inzwischen bei moderaten BLD zwischen 2–5 cm auch im Wachstumsalter mit den Verfahren der ED (s. oben). Auch in der Literatur wird ein mit der ED äquivalentes Indikationsspektrum für eine intramedulläre Verlängerung ab einer prognostizierten BLD von 2 cm angegeben (Moraal et al. 2009; Vogt et al. 2020a).
Bei aller Euphorie muss jedoch beachtet werden, dass sich die grundlegenden Prinzipien der Deformitätenrekonstruktion auch mit den modernen intramedullären Distraktionsnägeln nicht verändert haben und unbedingt weiter Berücksichtigung finden müssen. Viele der schwerwiegenden Risiken und Komplikationen bei Deformitätenkorrekturen sind unabhängig von den zur Rekonstruktion genutzten Instrumenten. Sie beruhen vielmehr auf den pathoanatomischen Veränderungen der zu behandelnden Extremität. Eine prophylaktische Sicherung angrenzender Gelenke bei Knochenverlängerungen lässt sich mithilfe externer Fixateursysteme durch gelenkübergreifende Montage erreichen (s. Abb. 13 und 17). Bei Anwendung von Verlängerungsmarknägeln besteht hingegen die Möglichkeit, die Gelenke eingeschränkt mit externen Stabilisatoren (Gips, Orthesen) vor Kontrakturen und den gefürchteten Luxationen zu bewahren (s. oben) (Mindler et al. 2016; Schiedel und Rodl 2013). Zur Vermeidung von Equinusdeformitäten bei nagelkontrollierten Unterschenkelverlängerungen besteht zudem die Option, das Sprunggelenk temporär für den Zeitraum der Verlängerung mit einer extraartikulär eingebrachten kalkaneotibialen Schraube in Neutralposition zu halten (s. Abb. 13) (Belthur et al. 2008). Die Gefahr einer Spitzfußentwicklung bei tibialen Verlängerungen mit belastungsfähigen Nägeln ist aufgrund der ständigen Dehnung der Wadenmuskulatur während der Standphase unter Belastung geringer einzuschätzen.
Extramedulläre Distraktionsysteme
Bereits 1972 wurde von Schöllner eine Verlängerungsplatte vorgestellt, die eine fugenschonende extramedulläre Montage zur Distraktion im Wachstumsalter erlaubte. Bei diesem „halboffenen“ System erfolgte die mechanische Verlängerung mittels Schraubendreher über einen perkutan ausgeleiten Kunststoffschlauch. Die Implantation dieser enorm auftragenden Distraktionseinheit erforderte sehr invasive Zugänge mit Kompromittierung von Weichteilen und Knochenbiologie. Entsprechend hoch war die Komplikationsrate des Verfahrens mit Infekt- und/oder Pseudarthrosebildung, sodass es nie zu einer breiten Anwendung bzw. Etablierung der Methode kam (Schollner 1972).
Die erst kürzlich publizierte zulassungsüberschreitende Anwendung des Precice®-Nagels zur Femurverlängerung am wachsenden Skelett mit extramedullärer Fixationstechnik (Iobst und Bafor 2021), verdeutlicht den sowohl patienten- als auch behandlerseitig bestehenden Wunsch nach vollständig implantierbaren Distraktionssystemen auch für das Kindesalter.
In den USA war kürzlich eine im Vergleich zum Schöllner-Distraktor deutlich schlanker gestaltete Verlängerungsplatte in verschiedenen Längen (minimaler interphysealer Abstand etwa 15 cm) zugelassen, die minimalinvasiv perkutan eingeschoben und winkelstabil fixiert werden konnte. Die Platte nutzte das magnetfeldkontrollierte Antriebsmodell des Precice®-Systems (s. oben) und bot mit maximalen Distraktionsstrecken von zunächst 3,5–4,5 cm eine vollständig implantierbare Möglichkeit zur Kallusdistraktion auch im noch jüngeren Kindesalter (<8,5 Jahre) (Precice® Plate, NuVasive, San Diego, USA). Da die aus Stahl gefertigte Platte jedoch in Analogie zum Precice Stryde® (s. oben) Biokompatibilitätsprobleme aufwies, erreichte sie in Europa bisher keine Marktreife und ist auch in den USA derzeit nicht verfügbar.
Bei physiologischem Wachstum ist eine interphyseale Länge von 15 cm geschlechtsindifferent bereits in einem Alter von 1,5 Jahren femoral bzw. 2,5 Jahren tibial vorhanden (Exner 1990). Selbstverständlich wird diese zur fugenschonenden Implantation der kürzesten Verlängerungsplatte erforderliche interphyseale Knochenlänge bei den meisten Beinverkürzungen mit reduziertem bzw. retardiertem Wachstum erst in späterem Lebensalter erreicht. Sollten sich die Probleme der Biokompatibilität durch Materialanpassung zukünftig lösen lassen, könnte dieses extramedulläre interne System gerade für große BLD über 10 cm (insbesondere für die kongenitalen Reduktionsdefekte) eine deutlich komfortablere und komplikationsärmere Möglichkeit für die in der Regel mehrfachen Verlängerungsprozeduren im Verlauf des Wachstums darstellen.

Zusammenfassung

Wenn man als operativ tätiger Orthopäde auch BLD behandeln möchte, ist eine Kenntnis der unterschiedlichen Verfahren sowie ihrer Vor- und Nachteile ebenso wichtig wie die Beherrschung der sehr unterschiedlichen Operationen und Implantate sowie der möglichen Komplikationen, um Patienten bzw. bei Kindern und Jugendlichen deren Eltern umfassend und im besten Sinne beraten und behandeln zu können. Insbesondere die aufwendigen Verfahren zur Kallusdistraktion erfordern ein großes Maß an Erfahrung, um die Patienten und Familien physisch wie psychisch erfolgreich durch den oft sehr langwierigen und komplikationsträchtigen Prozess zu führen.
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