Krankheiten der Hornhaut bei Kindern und Jugendlichen

Die Mikrokornea beschreibt einen zu kleinen Hornhautdurchmesser bei sonst weitgehend normalem Augapfel. Diese Veränderung tritt familiär gehäuft auf, meist mit dominantem Vererbungsmodus. Häufiger findet sich eine zu kleine Hornhaut bei einem fehlentwickelten Auge oder einem Mikrophthalmus. Begleitende Augenveränderungen sind Kolobome, Mikrophakie, angeborene Katarakt, persistierender hyperplastischer primärer Glaskörper (PHPV) und Glaukom.

Beim Keratokonus handelt es sich um eine spitzkegelige, irreguläre Verkrümmung der zentralen oder parazentralen Hornhaut. Der Keratokonus tritt meist während der Adoleszenz auf und findet sich gehäuft bei Down-Syndrom oder Atopie. Die Ätiologie ist ungeklärt. Die Sehschärfe ist infolge des hohen, irregulären Astigmatismus vermindert, kann jedoch bei mäßigen Formen noch mittels harter Kontaktlinsen verbessert werden. In fortgeschrittenen Stadien ist eine Hornhauttransplantation erforderlich.

Vom Keratokonus lässt sich der Keratoglobus, eine meist schon bei oder kurz nach der Geburt vorhandene kugelige Vorwölbung der Hornhaut, unterscheiden. Beide Veränderungen können mit anderen Entwicklungsstörungen, z. B. blauen Skleren, Schwerhörigkeit, Zahnanomalien und überstreckbaren Gelenken vergesellschaftet sein.

Bei der Sklerokornea ist bei Geburt die Hornhaut ganz oder teilweise weiß getrübt. Diese Veränderung kann sporadisch oder familiär gehäuft auftreten und von anderen Entwicklungsstörungen oder Chromosomenanomalien begleitet sein. Bei kompletter Hornhauttrübung kann, um eine Sehentwicklung zu ermöglichen, frühzeitig eine Hornhauttransplantation trotz reduzierter Prognose notwendig sein.

Die Keratitis dendritica mit ihren typischen, sich bäumchenartig verzweigenden, mit Fluorescein anfärbbaren Epithelläsionen ist typisch für eine Herpes-simplex-Infektion der Hornhaut. Im akuten Stadium finden sich Schmerzen, Lichtscheu, Tränenfluss, Blepharospasmus und konjunktivale Injektionen. Eine lokale Therapie mit Aciclovir-Augensalbe sowie gelegentlicher Zykloplegie mit Atropin-Augentropfen ist erforderlich. Rezidive und eine Beteiligung des tiefen Stromas können zu bleibenden Narben führen. Steroide sind in der akuten Phase kontraindiziert. Daher ist die undifferenzierte Gabe von Kombinationspräparaten aus Antibiotikum und Steroid bei rotem Auge zu vermeiden, wenn nicht eine Herpesinfektion ausgeschlossen werden konnte.

Neugeborene, deren Mütter eine Herpes-simplex-Infektion haben, sollten sorgfältigst hinsichtlich einer Augenaffektion untersucht werden.

Hornhautulzera zeigen sich mit umschriebener oder generalisierter Hornhauttrübung, Hyperämie, Lidödem, Schmerzen, Fotophobie, Epiphora und Blepharospasmus. Eine Sedimentation von Eiter in der Vorderkammer wird als Hypopyon bezeichnet.

Hornhautulzera müssen umgehend behandelt werden. Meist entstehen sie durch eine superinfizierte Verletzung. Verschiedenste Erreger – Bakterien, Pilze und Amöben – müssen nach Materialgewinnung durch Hornhautscraping identifiziert werden. Pseudomonas aeruginosa kann schnell das Hornhautstroma zerstören und zur Perforation führen. Ebenso aggressiv ist Neisseria gonorrhoeae. Schmerzarme oder sogar schmerzlose Ulzera finden sich bei Akanthamöben- und Pilzinfektionen. Nach Isolierung des verursachenden Erregers muss durch eine Resistenzbestimmung die intensive lokale Therapie optimiert werden. Eine systemische Therapie kann in vielen Fällen sinnvoll sein.

Ein Ulkus bei unklarer Anamnese im Kindes- und Kleinkindesalter sollte den Verdacht auf ein trophisches Ulkus bei Störung der sensiblen Versorgung, wie bei Riley-Day- oder Goldenhar-Gorlin-Syndrom, oder auf eine Stoffwechselkrankheit, z. B. die Tyrosinämie, lenken.

Phlyktänen sind kleine, gelbliche, gering prominente Läsionen am Limbus, die bis auf die Hornhaut fortschreiten können. Zentral der Läsion zeigt sich oft ein kleines Ulkus, das im Abheilen eine Gefäßeinsprossung nach sich zieht. Eine phlyktänuläre Keratokonjunktivitis wurde früher als Hypersensitivitätsreaktion auf Tuberkulinproteine interpretiert, der eigentliche Pathomechanismus ist jedoch nicht bekannt. Auch Staphylokokken-Infektionen können von Phlyktänen begleitet sein. Ein Abheilen kann durch Gabe von lokalen Steroiden erreicht werden. Gelegentlich verbleiben ein peripherer Pannus und Narben.

Die interstitielle Keratitis beschreibt eine Entzündung des Hornhautstromas. Sie ist eine typische späte Komplikation der angeborenen Syphilis. Die tiefe Entzündung verursacht Schmerzen, Fotophobie, Tränenfluss, ziliare Injektionen und eine hauchige Hornhauttrübung. Hornhautvaskularisationen und Narben bleiben oft als Zeichen der Krankheit.

Das Cogan-Syndrom I ist eine Autoimmunerkrankung mit einer nichtluetischen interstitiellen Keratitis, Schwerhörigkeit und Störungen des Vestibularsystems. Schwerhörigkeit und Hornhautentzündung sprechen meist auf Steroidgabe an. Zunehmend gute Erfahrungen werden mit Biologica gemacht. In seltenen Fällen ist eine interstitielle Keratitis durch andere Infektionen wie Tuberkulose oder Lepra bedingt.

Bei der Peters-Anomalie können durch eine Entwicklungsstörung des vorderen Augenabschnitts Hornhaut, Kammerwinkel und Iris verändert sein. Die Krankheit wird häufig auch als mesodermale Dysgenesie und „anterior chamber cleavage syndrome“ bezeichnet. Bei der Peters-Anomalie findet sich eine meist beidseits ausgebildete, kongenitale zentrale Hornhauttrübung (Leukom) mit entsprechenden Defekten des hinteren kornealen Stromas, der Descemet-Membran und des Endothels, oft mit iridokornealer oder lentikokornealer Adhäsion. Zum Spektrum der mesodermalen Dysgenesien gehören Veränderungen der peripheren Hornhaut, des Kammerwinkels mit nach anterior verlagerter, prominenter Schwalbe-Linie, die Axenfeld-Anomalie mit ihren feinzipfligen Synechien zur nach anterior verlagerten Schwalbe-Linie oder die Rieger-Anomalie. Glaukom und Linsenveränderungen können begleitend auftreten.

Verschiedene Stoffwechselkrankheiten können typische Hornhautveränderungen schon im Kindesalter verursachen. Bei der Zystinose finden sich polychromatisch brechende Kristalle in der gesamten Hornhaut. Hornhauttrübungen durch Einlagerungen können bei bestimmten Formen der Mukopolysaccharidose auftreten. Auch bei der generalisierten Form der Gangliosidose kommt es zu Hornhauteinlagerungen. Beim Morbus Fabry finden sich wirbelförmig angeordnete feine Einlagerungen, die sog. Cornea verticillata, die zur Identifizierung von Merkmalsträgern genutzt werden kann. Wie aufgesprüht erscheinende Trübungen können beim Bloch-Sulzberger-Syndrom gesehen werden. Beim Morbus Wilson ist der Kayser-Fleischer-Ring pathognomonisch – ein goldbrauner Ring in der peripheren Hornhaut als Folge von Veränderungen der Descemet-Membran. Hornhautveränderungen können bei autoimmunem Hypoparathyroidismus beobachtet werden, eine Bandkeratopathie kann bei Hyperkalzämie auftreten. Zur vorübergehenden Keratitis kann es bei Masern oder Röteln kommen.