Thoraxchirurgie bei Kindern: Trachea und Hauptbronchien

Die tracheoösophageale Fistel (TEF) ist die häufigste kongenitale Malformation der Trachea und kommt zumeist assoziiert mit einer Ösophagusatresie (EA) vor. Die EA zählt zu den seltenen angeborenen Fehlbildungen mit ca. 170 Neuerkrankungen pro Jahr in Deutschland. Von den verschiedenen Typen der EA (Abb. 1) ist die EA Typ Vogt 3b mit 85 % die häufigste.

Die Neugeborenen fallen durch respiratorische Anpassungsstörungen, Speicheln und Dyspnoe auf. Beim Versuch eine Magensonde vorzuschieben zeigt sich dann ein federnder Widerstand. Die Diagnose ist in der Regel durch ein Babygramm (Abb. 2) zu stellen, ohne dass zusätzlich noch Kontrastmittel appliziert werden muss. Gemäß der AWMF Leitlinie(Mayer et al. 2020) ist die TEF präoperativ bronchoskopisch (Abb. 3a) zu verifizieren. Hierbei kann die Fistel mit einem Ureterenkatheter (UK) markiert werden, sodass diese dann intraoperativ eindeutig identifiziert werden kann (Abb. 3b).

Neben der TEF sind noch folgende Fragen durch die Bronchoskopie zu beantworten:

Die Bronchoskopie gilt erst dann als vollständig durchführt, wenn auf all diese Aspekte eingegangen wurde. Ein weiteres wichtiges Diagnostikum präoperativ ist die Echokardiografie (ECHO), vor allem zum Ausschluss einer rechts deszendierenden Aorta. Die operative Versorgung erfolgt dann in der gleichen Narkose und kann offen chirurgisch oder thorakoskopisch durchgeführt werden. Vor allem bei dem thorakoskopischen Vorgehen ist es hilfreich, wenn durch die Kinderanästhesie rechtsseitig ein Bronchusblock gelegt werden kann, da dadurch die Lunge während der Operation weniger die Sicht behindert. Generell gilt, dass das Verfahren gewählt werden sollte, mit dem sich der Operateur am sichersten fühlt.

Bei der Tracheomalazie kommt es während der forcierten In- und Exspiration zum Kollabieren der Trachea, da die Knorpelspangen dem entstehenden Unterdruck nicht standhalten. Charakteristisch ist ein Stridor und der sog. bellende Husten. Im Kindesalter ist die Tracheomalazie meist kongenital und sekundär. Eine primäre Tracheomalazie ohne weitere Pathologien ist extrem selten. Die häufigste Form der Tracheomalazie ist assoziiert mit einer EA. Anders ausgedrückt: Es gibt praktisch keine EA ohne Tracheomalazie. Diese ist dann auch für das ereignisfreie Überleben (EFS) im Langzeitverlauf mitentscheidend.

Neben der Einteilung in eine in- und extrinsische Form wird noch die kurz- von der langstreckigen Tracheomalazie unterschieden:

Therapeutisch gibt es eine Reihe von Optionen, die in einem interdisziplinären Team abzuwägen sind. Generell kann im Kindesalter davon ausgegangen werden, dass sich die Tracheomalazie in den allermeisten Fällen durch das größere Lumen ‚verwächst‘. Dadurch sinkt die Gefahr von Acute Life Threatening Events (ALTE). Die Instabilität der Knorpelspangen bleibt lebenslang bestehen. Primäres Ziel ist es daher zu entscheiden, bei welchen Kindern abgewartet werden kann und welche Kinder einer Intervention bedürfen. Dabei ist das Ausmaß der Stenosierung in der Bronchoskopie nicht entscheidend. Die Indikation für eine Intervention ergibt sich mit dem Auftreten von klinisch relevanter Dyspnoe bis hin zu ALTE. Zeigt sich in der Bronchoskopie eine mittel- bis hochgradige Tracheomalazie braucht das Kind einen Heimmonitor und eine Reanimationseinweisung der Eltern. Außerdem zeigt sich eine Inhalationsbehandlung mit Natriumchlorid (NaCl) 0,9 % als hilfreich und sollte vor allem während der Infektperiode auch beim infektfreien Kind 2- bis 3-mal täglich angewandt werden. Bronchodilatatoren sollten hingegen vermieden werden, da die Relaxation der glatten Muskulatur die Tracheomalazie eher noch verstärken kann (Panitch et al. 1990). Bei Kindern nach einer EA-Korrektur kann ein Bolusereignis durch die raumfordernde Wirkung des Bolus zu einer schweren Dyspnoe führen. Daher sind die Eltern dieser Kinder besonders darauf hinzuweisen, Maßnahmen einzuhalten, um Bolusereignisse zu vermeiden. Bei Kindern, die eine deutliche respiratorische Einschränkung und/oder ALTE aufweisen, sollte eine operative Korrektur durchgeführt werden. Für die kurzstreckige Form hat sich die Aortotrunkopexie etabliert, die sowohl über eine laterale Thorakotomie als auch thorakoskopisch durchgeführt werden kann. Bei der Operation wird der im Kindesalter noch sehr prominente Thymus teilreseziert und mit nichtresorbierbaren, transsternal gestochenen Fäden der Aortenbogen und der Truncus brachiocephalicus (Abb. 5a) ventral an das Sternum pexiert (Abb. 5b). Eine komplette Thymektomie sollte vermieden werden, um die Immunkompetenz zu erhalten (Deya-Martinez et al. 2020). Intraoperativ erfolgt die bronchoskopische Kontrolle der Effektivität der Maßnahme. Somit kann die leider doch recht hohe Rezidivrate von bis zu 30 % deutlich gesenkt werden.

Die reine Aortotrunkopexie ist bei einer langstreckigen Tracheomalazie nicht ausreichend, da damit nur der distale Anteil der Trachea erweitert werden kann. Hier setzt sich so langsam die relativ neue posteriore Tracheopexie durch, die in ausgewählten Fällen ebenfalls thorakoskopisch operiert werden kann. Hierbei werden Trachea und Ösophagus räumlich voneinander getrennt und die PM mit mehreren Einzelknopfnähten auf das Longitudinalband der Wirbelsäule pexiert (Kamran et al. 2018). Auch hier wird der Erfolg der Prozedur durch eine intraoperative Bronchoskopie verifiziert. Bei schweren Fällen kann es notwendig sein, die Aortotrunkopexie und die posteriore Tracheopexie zu kombinieren.

Sowohl für die Aortotrunkopexie, als auch die posteriore Tracheopexie haben eine relativ hohe Rezidivrate von bis zu 30 %. Daher sollten diese Operationen an Zentren erfolgen mit einer entsprechenden Expertise. Bei therapierefraktärer Tracheomalazie kann die Tracheostomaanlage als Ultima Ratio angesehen werden. Eine primäre Tracheostomaanlage sollte vermieden werden, da postuliert wird, dass durch die mechanische Reizung und dem fehlenden Glottisschluss die Knorpelinstabilität eher noch verstärkt wird (McNamara und Crabbe 2004). Andere Formen der operativen Korrektur wie Stenteinlagen, Segmentresektionen oder Knorpelplastiken sind im Kindesalter obsolet.

Wie zuvor beschrieben hat die Tracheomalazie, auch wenn sie als „ausgewachsen“ gilt einen erheblichen Einfluss auf das EFS vor allem bei EA Patienten. Durch das Kollabieren der Trachea bei forcierten Atemstößen (sog. bellender Husten) zeigt sich ein gestörter Sekrettransport und eine höhere Infektanfälligkeit. Daher ist eine enge Anbindung dieser Patientengruppe bei einem Pulmologen bis ins Erwachsenenalter erforderlich.

Auch die Larynxspalte (LC) zählt zu den seltenen angeborenen Fehlbildungen mit einer Inzidenz von 0,5–1/10.000 Lebendgeburten. Allerdings wird geschätzt, dass dieser Wert zu niedrig ist, da die Diagnosestellung schwierig ist. Häufig sind die LC assoziiert mit Fehlbildungssyndromen (Opitz/BBB, Pallister Hall, CHARGE und VACTERL). Vor allem bei EA-Patienten wird die LC gerne übersehen und erst verspätet diagnostiziert.

Durch eine unvollständige Fusion der posterioren Lamina cricoidea und einem unvollständig ausgebildeten ösophagotrachealen Septum kommt es zu einer fehlenden Separation von Trachea und Ösophagus, was zu chronischem Husten, Aspirationen, respiratorischer Insuffizienz und Pneumonien führen kann. Die Schwere der Symptome korreliert mit der Ausdehnung der Spalte. Diese wird klassifiziert nach Sandu (Leboulanger und Garabédian 2011) (Abb. 6).

Die LC Typ 1–3 können heute meist endoskopisch durch die HNO verschlossen werden. Daher wird im Folgenden auf diese Typen nicht näher eingegangen. Die langstreckige LC Typ 4 bedeutet eine fehlende Separation bis kaudal der oberen Thoraxeingangsebene. Die Kinder fallen unmittelbar postpartal durch eine schwere respiratorische Anpassungsstörung auf. Durch die fehlende Septierung ist eine konventionelle nasotracheale Intubation meist nicht möglich, da der Tubus im Ösophagus zu liegen kommt. Erst bronchoskopisch kann es dann möglich sein, den Tubus in den meist vorhanden 1–2 cm distaler Trachea zu platzieren (Abb. 7). Manchmal ist aber auch das nicht möglich. Dann kann notfallmäßig ein Banding des distalen Ösophagus notwendig werden. Diese Ösophagealisierung der Trachea kann für eine kurze Zeit eine ausreichende Beatmungssituation gewährleisten. Ein zusätzliches Gastrostoma dient zur enteralen Ernährung des Kindes. Nach einer Stabilisierung des Kindes und dem Ausschluss oder Nachweis assoziierter Fehlbildungen kann dann der partielle Spaltenverschluss an der Herz-Lungen-Maschine (HLM) oder der extrakorporalen Membranoxygenierung (ECMO) erfolgen. Um einen ausreichenden Zugang auf die Strukturen zu bekommen bietet sich die Trap-door-incision an, über die auch die zentrale Kanülierung für die HLM resp. ECMO möglich ist. Bei der schrittweisen Separation von Trachea und Ösophagus werden die beiden Systeme zugunsten der Trachea getrennt, da sich der Ösophagus in der Regel eher als weit erweist und ausreichend Gewebe zur Verfügung steht. Ein an die Größe des Kindes adaptierter Tubus dient als Schiene, über dem die Trachea genäht wird. Die Rekonstruktion erfolgt bis zum Krikoid, das Operationsergebnis wird noch intraoperativ bronchoskopisch verifiziert. Abschließend wird dann der Ösophagus über einer Magensonde vernäht. Um einer Rezidivfistel vorzubeugen, sollte darauf geachtet werden, dass die Nahtreihen nicht übereinander zu liegen kommen. Hierzu kann ein leichtes Evertieren des Ösophagus notwendig sein (analog der posterioren Tracheopexie). Aufgrund der praktisch immer bestehenden schweren Tracheomalazie empfiehlt es sich in gleicher Sitzung ein Tracheostoma anzulegen. Sollte im Vorfeld die Kardia gezügelt worden sein, kann das Banding nun wieder entfernt werden. Die Ernährung des Kindes erfolgt entweder über eine nasogastrale Sonde oder, falls vorhanden, über das Gastrostoma.

Im Intervall von ca. 6 Wochen kann dann der Restverschluss der Spalte durchgeführt werden. Wie oben beschrieben in der Regel endoskopisch durch die Kollegen der HNO. Erfreulicherweise konnte die Mortalität der LC Typ 4 in den letzten Jahrzehnten auf unter 50 % gesenkt werden (Leboulanger und Garabédian 2011). Allerdings weisen die Kinder im Langzeitverlauf doch erhebliche Probleme auf. Dazu zählen:

Die Fremdkörperingestion ist ein häufiges Problem vor allem bei Kindern zwischen dem 1. und 4. Lebensjahr. Eine besondere Herausforderung stellen dabei die Knopfbatterien dar, da sie in immer mehr Spielzeug verbaut werden und moderne Knopfzellen mittlerweile eine enorme Energiedichte aufweisen. In den USA lag die Inzidenz von Knopfbatterie-assoziierten Vorstellungen bei 4,6/100.000 Einwohner und Jahr. Litovitz et al. beschrieben bei 56.535 Knopfbatterieingestionen 13 Todesfälle (Litovitz et al. 2010). Bei den Kindern im Alter von 1–3 Jahren ist es nicht ungewöhnlich, dass die Ingestion zunächst nicht erkannt wird, da die Kinder nicht angeben, etwas verschluckt zu haben. Vielmehr werden sie oft erst klinisch durch Speicheln, Dysphagie und/oder Bolusgefühl auffällig. Es gibt aber auch Verläufe, die zunächst nicht erkannt werden und erst im Intervall aufgrund einer Mediastinitis, Aspirationen und/oder Pneumonien einer weiteren Diagnostik zugeführt werden. Der bloße Verdacht einer Knopfbatterieingestion muss eine sofortige Diagnostik (Röntgen-Thorax seitlich mit abgebildetem Oropharynx und Röntgen-Abdomen a.p.) nach sich ziehen. Innerhalb von 1–2 Stunden nach Ingestion kann es bereits zu schweren Gewebsschädigungen kommen. Projiziert sich die Batterie auf den Ösophagus wird eine endoskopische Bergung unmittelbar angeschlossen.

Im Weiteren beschränkt sich der Text auf die Problematik einer Knopfbatterieingestion im Ösophagus. Für das detaillierte Vorgehen bei Lokalisationen weiter aboral verweisen wir auf die aktuelle Leitlinie (Eich et al. 2016).

Anatomisch weist der Ösophagus 3 Engen auf. Die obere (Constrictio cricoideae) Enge entspricht dem sog. Eingang des Ösophagus. Die mittlere (Constrictio bronchoarorica) projiziert sich auf Th3–Th4 und ist besonders relevant, da hier der Ösophagus und die Trachea noch eine enge Lagebeziehung haben. Und letztlich die untere (Constrictio diaphragmatica) Enge vor der Kardia. Vor jeder dieser Engen kann die Knopfzelle zu liegen kommen. Während die Lokalisation im Pharynx in der Regel zu Dyspnoe und einem Würgreflex führt und die Batterie hier wieder ausgespuckt wird, sind die klinischen Symptome auf Höhe der beiden anderen Engen deutlich geringer. Im Ösophagus kommt es zu einem Kurzschluss mit hoher Energiedichte, die innerhalb kurzer Zeit eine Gewebsnekrose induzieren kann. Auch bei sofortiger Bergung finden sich bereits Schleimhautveränderungen. Eine Magensonde unter Sicht gelegt ermöglicht dann eine enterale Ernährung. Die Gabe von Antibiotika wird kontrovers diskutiert und erst bei Zeichen einer Infektion indiziert. Eine endoskopische Kontrolle erfolgt nach 3–5 Tagen. Bei zufriedenstellenden Schleimhautverhältnissen kann der Kostaufbau erfolgen.

Neben der Entwicklung einer Mediastinitis, vor allem bei distalen Ösophagusperforationen kann es auch zu einer TEF kommen, die meist durch einen relativ großen Substanzdefekt zwischen Trachea und Ösophagus gekennzeichnet ist (Abb. 8c, d). Neben dem großen Substanzdefekt bereitet dann die lokale Entzündungsreaktion und gegebenenfalls auch die Lokalisation erhebliche Probleme, was die Planung der operativen Korrektur anbelangt. Durch den großen Defekt ist es vor allem im Bereich der Trachea manchmal nicht möglich, diesen einfach zu übernähen. Der Ösophagus kann in der Regel quer vernäht werden. An der Trachea wird nicht selten eine Segmentresektion notwendig. Entscheidend für den Operationszeitpunkt ist die lokale Entzündungsreaktion resp. die pulmonale Situation. Idealer Weise wird abgewartet, bis die Entzündung abgeheilt ist. Dies kann auch eine mehrtägige Intubation für das Kind bedeuten. Dies ist allerdings nur dann erfolgsversprechend, wenn noch ausreichend Strecke im Bereich der distalen Trachea vorhanden ist, damit ein Tubus platziert werden kann. Ist dies technisch nicht machbar, ergibt sich die sofortige OP-Indikation. Um ein wenig Zeit zu gewinnen, kann die Fistel mit einer Sengstaken-Sonde passager abgedichtet werden. Ziel der Operation ist die Rekonstruktion von Trachea und Ösophagus. Der Zugangsweg richtet sich zum einen nach der Lokalisation der Fistel, zum anderen danach, ob eine Segmentresektion der Trachea notwendig sein wird oder nicht. Die Lokalisation lässt sich am einfachsten in der Bronchoskopie darstellen, im zervikalen Bereich durch die Diaphanoskopie. Bei distalen Fisteln kann ein CT-Thorax notwendig sein. Proximale Fisteln werden dann über einen zervikalen Zugang angegangen, intrathorakale TEF über eine rechts laterale Thorakotomie bei kleinen Fisteln. Bei großen Defekten mit der Notwendigkeit einer Segmentresektion bietet es sich an, den Patienten an der HLM oder der ECMO zu operieren. Die Resektion erfolgt als End-zu-End Anastomose. Auch hier ist darauf zu achten, dass die Naht des Ösophagus und die der Trachea am Ende der Korrektur räumlich voneinander getrennt zu liegen kommen, um einer Refistel vorzubeugen.

Im Verlauf kann vor allem der Ösophagus durch sich entwickelnde Stenosen das Langzeit-Outcome negativ beeinflussen. Nicht zuletzt deshalb sollte im Intervall von ca. 3 Monaten eine Kontrollendoskopie beider Organe erfolgen.

Dieser Abschnitt behandelt im Wesentlichen die intrinsische Form der Trachealstenose durch Ringknorpelmalformationen. Aber auch erworbene Formen, vor allem nach Langzeitintubationen, Tracheostomie und/oder entzündlichen Erkrankungen werden gesehen. Diese machen insgesamt aber nur einen sehr kleinen Teil der Trachealstenosen aus. Die kongenitalen Formen können kurz- oder langstreckig sein und sind häufig assoziiert mit Bronchusanomalien. Außerdem kommen sie gehäuft im Rahmen von Syndromen vor. Klassifiziert werden die Stenosen nach Cantrell und Gould (Herrera et al. 2007) (Abb. 9). Neben der anatomischen Klassifikation teilen Anton-Pacheco et al. die Trachealstenosen nach ihrem Schweregrad in mild, moderat und schwer ein. Sie unterscheiden auch zwischen Subtyp A ohne assoziierte und Subtyp B mit assoziierten Fehlbildungen.

Neugeborene mit einer schweren Form fallen früh durch respiratorische Anpassungsstörungen, Stridor, Keuchen und Einziehungen auf. Die moderaten Formen werden oft erst ab dem Kleinkindalter durch Leistungsminderung, (Belastungs-)Dyspnoe und respiratorischen Exazerbationen auch bei leichten bronchopulmonalen Infekten auffällig.

Vor allem bei den Neugeborenen mit einer schweren Form ergibt sich eine sehr hohe Mortalitätsrate durch eine nicht beherrschbare respiratorische Insuffizienz auch nach der Intubation. Hier kann notfallmäßig eine ECMO – falls vorhanden – notwendig werden. Diagnostisch wegweisend ist dann die Bronchoskopie mit der nicht nur der Stenosegrad, sondern meist auch noch die Stenosenlänge und Fehlmündungen der Bronchien abgeschätzt werden können. Als weiteres wichtiges Diagnostikum kommt die CT-Thoraxaufnahme mit Kontrastmittel zum Einsatz. Hiermit lassen sich die Stenose und gegebenenfalls auch Bronchusanomalien genauer darstellen, sowie Gefäßanomalien detektieren. Besonders relevant ist dabei der Pulmonary sling. Der wird vor allem bei den umschriebenen, kurzstreckigen Formen (Cantrell Typ 3) gesehen. Des Weiteren ist ein Echo zum Ausschluss weiterer Vitien angezeigt. Da die Trachealstenosen mit weiteren Fehlbildungen assoziiert sein können, sind diese im Verlauf noch auszuschließen.

Bei den milden und moderaten Formen ist eine operative Korrektur meist nicht notwendig. Vielmehr ist darauf zu achten, dass vor allem in der Infektperiode durch regelmäßige Inhalationen mit NaCl 0,9 % das Bronchialsekret flüssig gehalten wird. Auch eine Heimmonitorversorgung kann je nach individuellem Fall von Vorteil sein. Hat der Patient allerdings eine schwere Form mit respiratorischer Insuffizienz und/oder eine moderate Form mit einem progredienten Leistungsabfall und/oder ALTE ergibt sich die Indikation zur operativen Korrektur. Hierzu stehen verschiedene Optionen zur Verfügung, die im interdisziplinären Team individuell besprochen werden müssen. Für die kurzstreckigen Formen bietet sich die Segmentresektion mit End-zu-End-Anastomose an. Kranial gelegene Stenosen können über dem liegenden Tubus über einen zervikalen Zugang reseziert werden. Distaler gelegene Stenosen können an der Jet-Ventilation operiert werden. Karinanahe und/oder langstreckige Stenosen werden an der HLM oder der ECMO operiert. Hier ergibt sich über die mediane Sternotomie auch eine gute Exposition der Trachea. Generell kann man davon ausgehen, dass im Kindesalter bis zu 50 % der Trachealänge reseziert werden kann. Bei Stenosen, die >50 % der Trachealänge einengen, kommt die Tracheal-slide-Plastik (Hofferberth et al. 2015) zum Einsatz. Dazu wird die Trachea genau in der Mitte der Stenose quer durchtrennt. Auch hier kann die intraoperative Bronchoskopie zur genauen Lokalisation hilfreich sein. Anschließend wird im kranialen Anteil die Trachea dorsal und im kaudalen ventral soweit inzidiert bis ein normales Lumen resp. die Pars membranacea erreicht wird. Die Enden werden etwas ‚angespitzt‘ (Hofferberth et al. 2015), die Trachea übereinander geschoben und mit einem resorbieren Faden (PDS®, Maxxon® oder ähnlichem) fortlaufend genäht. Abschließend erfolgt eine bronchoskopische Kontrolle des Operationsergebnisses und ein altersentsprechender Tubus wird unter Sicht bis kurz vor die Karina vorgeschoben. Auch diese Operation wird an der HLM oder ECMO durchgeführt. Sowohl nach der Segmentresektion als auch nach dem Slide empfiehlt sich eine abschließende Wasserprobe.

Inwieweit aberrierende Bronchien (meist der rechte Oberlappenbronchus), Stenosen bis in die Hauptbronchien oder andere Fehlbildungen eine Anpassung des operativen Vorgehens beeinflussen, ist immer individuell zu sehen. Da solche Besonderheiten aber eher die Regel als die Ausnahme sind, ist es wichtig, die Operation im interdisziplinären Team mit hoher Expertise zu diskutieren.

Basiert die Ringknorpelmalformation auf einem Pulmonary sling wird eine Reimplantation der linken Pulmonalarterie in den Hauptstamm notwendig, die in der gleichen Sitzung durchgeführt wird.

Während man eine frühzeitige Extubation nach einer Segmentresektion anstrebt, um eine Belastung der Anastomose durch den positiven intraluminalen Druck zu vermeiden, dient der Tubus nach der Slide Plastik als Schienung. Vor allem bei größeren Kindern sieht man am Ende der Slide-Plastik, dass die rekonstruierte Trachea aufgrund der Knorpelgrundspannung eine achtförmige Konfiguration im Querschnitt aufweist. Um dem entgegenzuwirken wird der Tubus als Schienung unter Sicht bis über die Naht geschoben und dort für 5–7 Tage belassen. Die Extubation erfolgt unter bronchoskopischer Kontrolle.

Die Prognose der Trachealstenose ist von vielen Faktoren abhängig. Bei schweren kongenitalen Formen ist bei der Erstversorgung entscheidend, wie schnell und ob überhaupt eine suffiziente Respiration erreicht werden kann. Die Segmentresektion, aber auch die Slide-Plastik, sind an der HLM oder der ECMO in der Regel gut durchführbar. Manche Formen, vor allem mit Stenosen bis weit in die Peripherie der Bronchien, sind technisch dann nicht mehr möglich. Ansonsten können oft auch die assoziierten Fehlbildungen die Komplexität der Erkrankung so weit erhöhen, dass ein zufriedenstellendes Ergebnis nicht erreicht werden kann. Bei den meisten Patienten ist das Outcome allerdings sehr zufriedenstellend und mit einer normalen Entwicklung vereinbar.

Im Rahmen der Pränataldiagnostik ist es dank hochauflösender Sonografietechniken möglich bereits im Mutterleib Pathologien zu detektieren, die eine Spontanatmung post partum sehr unwahrscheinlich machen. Hierzu gehören Kompressionen der Trachea von außen. Dies können vaskuläre Malformationen, wie das zervikale Lymphangiom, das Hämangiom u. a. sein, aber auch Neoplasien, wie das Teratom, das Rhabdomyosarkom, das infantile Fibrosarkom u. a. Zu den intrinsischen Faktoren gehören die Larynxagenesie, die Stimmbandsynechie u. a.

Um hier nun die (Be-)Atmung postpartal sicherzustellen, bietet sich das Ex Utero Intrapartum Treatment Procedure (EXIT-Procedure) an. Dabei wird der Fetus mit einem Kaiserschnitt unvollständig entwickelt, sodass die plazentare Versorgung so lange erhalten bleibt, bis die Atemwege gesichert sind. Durch die Gynäkologie wird zunächst der Kopf und (meist der rechte) Arm des Kindes entwickelt und so gedreht, dass der zwischen den Beinen der Mutter stehende Neonatologe den Larynx mit einem Laryngoskop einstellen kann. An den Arm wird eine Pulsoxymetrie angeschlossen. Dann erfolgt zunächst EIN Versuch des Neonatologen, das Kind konventionell zu intubieren. Gelingt dies nicht, übernimmt der Kinderchirurg, um eine Tracheotomie und -stomaanlage durchzuführen. Optimalerweise sollte die gesamte Prozedur von Entwickeln des Kindes bis zur Sicherung der Atemwege weniger als 10 Minuten dauern, da nach der Eröffnung der Amnionhöhle immer auch eine Plazentaablösung droht. Während der Prozedur ist eine suffiziente Tokolyse anzustreben. Nach der Sicherung der Atemwege wird das Kind vollständig entwickelt und durch die Kollegen der Neonatologie erstversorgt. Die weitere Diagnostik und Behandlung der Grunderkrankung kann dann in Ruhe vervollständigt werden. Da bei dem EXIT-Procedure verschiedene Fachdisziplinen auf engstem Raum koordiniert zusammenarbeiten müssen, empfiehlt es sich, das Szenario im Vorfeld einmal genau durchzuspielen, sodass die Protagonisten genau wissen, wann wessen Einsatz wo stattzufinden hat. Bei Anlage eines Tracheostomas ist es erstmal auch nur wichtig, die Kanüle richtig zu platzieren. Das Einnähen des Stomas in die Haut kann dann nach der vollständigen Entwicklung des Kindes und der Stabilisierung durch die Neonatologen erfolgen.