Die Urologie
Autoren
Norbert Graf, Rhoikos Furtwängler und Raimund Stein

Tumoren der Blase und der Prostata beim Kind

Tumoren der Blase und Prostata im Kindes- und Jugendalter gehören zur Gruppe der Weichteilsarkome. Diese beinhaltet unterschiedliche histologische Entitäten mit unterschiedlichem biologischem Verhalten.
Tumoren der Blase und Prostata im Kindes- und Jugendalter gehören zur Gruppe der Weichteilsarkome. Diese beinhaltet unterschiedliche histologische Entitäten mit unterschiedlichem biologischem Verhalten.
Die zu den Weichteilsarkomen zählenden Rhabdomyosarkome (RMS) sind in 20–25 % der Fälle im Urogenitaltrakt lokalisiert; vor allem in Blase, Blasenhals und Prostata, in Vagina und Vulva sowie paratestikulär. Die Intergroup Rhabdomyosarcoma Study Group (IRSG) unterscheidet 3 histologische Typen. Etwa 2/3 der Tumoren sind embryonale RMS, wobei die botryoiden und spindelzellig-embryonalen RMS eine günstige Prognose haben. Die klassischen embryonalen RMS (RME) sind von intermediärer Prognose. Die zweithäufigste Form, die alveolären RMS (RMA), kommen häufiger an Körperstamm und Extremitäten als im Urogenitaltrakt vor. Sie haben eine schlechtere Prognose und neigen eher zu Rezidiven oder Metastasen. Die 3. Kategorie beinhaltet die undifferenzierten RMS, welche ebenfalls eine schlechte Prognose haben. Der IRSG unterscheidet 4 Stadien (Tab. 1). In Abhängigkeit von Lokalisation und Histologie ergeben sich unterschiedliche diagnostische und therapeutische Maßnahmen. Es sollte immer eine multimodale Therapie, bei der Operation, Chemotherapie und Strahlentherapie eine unterschiedliche Bedeutung besitzen, angestrebt werden.
Tab. 1
Stadieneinteilung der Rhabdomyosarkome nach IRSG (Lawrence et al. 1997)
Stadium
Lokalisation des Primärtumors
T
Tumorgröße
N
M
I
Orbita
Kopf-Hals-Bereich (nicht parameningeal)
Urogenitaltrakt (außer Blase/Prostata)
Gallenwege
T1/T2
a/b
N0, N1, Nx
M0
II
Blase/Prostata
Extremitäten
Kopf-Hals-Bereich (parameningeal), kleines Becken, Abdomen, Stamm, Retroperitoneum (außer Gallenwege)
T1/T2
a
N0, Nx
M0
III
Blase/Prostata
Extremitäten
Kopf-Hals-Bereich (parameningeal), kleines Becken, Abdomen, Stamm, Retroperitoneum, (außer Gallenwege)
T1/T2
a
b
N1
N0, N1, Nx
M0
IV
Alle
T1/T2
a/b
N0, N1
M1
Tumor: T1 Tumor auf Ausgangsorgan oder -gewebe beschränkt, T2 Tumor nicht auf Ausgangsorgan oder -gewebe beschränkt.
Tumorgröße: a ≤5 cm, b: >5 cm.
Regionale Lymphknoten: N0 klinisch keine vergrößerten Lymphknoten, N1 klinisch befallene Lymphknoten, Nx klinischer Lymphknotenstatus unbekannt bzw. nicht zu beurteilen.
Metastasen: M0 keine Metastasen, M1 Metastasen.
Die Stadieneinteilung nach IRSG von 1997 berücksichtigt die vor der definitiven Therapie gewonnenen klinischen, radiologischen und Biopsiebefunde. Sie orientiert sich an der TNM-Klassifikation und an der Prognose, wobei die Weichteilsarkome der Blase und Prostata zu einer eigenen Gruppe zusammengefasst werden, da eine Entfernung von Blase oder Prostata einen verstümmelnden Eingriff darstellt, eine suffiziente Bestrahlung dieser Region mit schweren Spätfolgen einhergeht und überdurchschnittlich häufig Lymphknotenmetastasen gefunden werden.
Wichtig
Die Lokalisation Blase und Prostata stellt für Weichteilsarkome eine Risikolokalisation dar.

Klinik

Im Vordergrund der Symptomatik stehen Miktionsstörungen bis hin zum Harnverhalt. Eine Makrohämaturie ist eher seltener. Die Symptomentrias bestehend aus Harnverhalt bzw. Miktionsstörung, Hochstand des Blasenausgangs und tastbarem Tumor bei der rektalen Untersuchung spricht für einen Tumor der Prostata. Ausgedehnte Prostatatumoren können auch zu Lymphabflussstörungen der Beine mit ödematösen Schwellungen führen. Bei Fernmetastasen können weitere und unterschiedliche Symptome in Abhängigkeit von den Metastasen auftreten.

Diagnostik

Im Vordergrund der Diagnostik steht eine suffiziente Bildgebung mittels Ultraschall und CT oder MRT. Zum Ausschluss von Fernmetastasen ist eine CT-Untersuchung der Lunge obligat. Zusätzlich sind Knochenmetastasen durch eine Skelettszintigraphie auszuschließen. Bei Verdacht auf Befall des Knochenmarks ist eine Knochenmarkzytologie erforderlich (Abb. 1).
Die Diagnose muss immer histologisch gesichert werden. In aller Regel erfolgt dies über eine Biopsie.

Therapie und Prognose

Nur bei den seltenen Tumoren des Blasendaches kann eine initiale sichere R0-Resektion indiziert sein, wenn eine Chemotherapie ggf. in Kombination mit einer Radiotherapie die Operabilität und Sicherheit nicht verbessern kann. In allen anderen Fällen ist zunächst eine Biopsie zur histologischen Abklärung zwingend notwendig. Die Therapie ist stadien- und risikoadaptiert, wobei die RMS eine hohe Chemosensibilität und Radiosensitivität besitzen. Erst nach einer neoadjuvanten Chemotherapie mit Ifosfamid, Vincristin, Actinomycin D und evtl. Anthrazyklinen und fehlender kompletter Remission in der Bildgebung ist eine sekundäre Resektion indiziert, wobei eine erneute Biopsie vitalen Tumorrest beweist. Beim RMS der Blase und Prostata haben Rezidive eine ungünstige Prognose, weswegen die radikale Entfernung des Tumors anzustreben ist. Bei den etwas günstigeren Tumoren im Bereich der Blase kann eine orthotope Blasensubstitution angestrebt werden. Durch den perioperativen Einsatz der Strahlentherapie (perkutan oder als Brachytherapie) kann eine organerhaltende Therapie erreicht werden. Das Zielvolumen einer Strahlenbehandlung ist nach der initialen Tumorausdehnung im diagnostischen CT oder MRT mit einem Sicherheitsabstand von mindestens 2 cm festzulegen. Die Bestrahlung des Lymphabflusses wird in das Zielvolumen des Primärtumors integriert. Die Spätfolgen der Strahlentherapie (Inkontinenz, Impotenz, Fistelbildungen, sekundäre Malignome usw.) treten teilweise erst nach 20–30 Jahren auf, sollten aber bei der Therapieplanung mit den Patienten/Eltern besprochen werden. Letztlich sollte nach Abschluss der gesamten Behandlung eine Kontinenz für Urin und ggf. auch Stuhl angestrebt werden.
Patienten mit einem Blasen- oder Prostatatumor zählen zu der Hochrisikogruppe der Weichteilsarkome. Patienten mit lokalisierten Tumoren weisen eine Überlebensrate von über 60 % auf. Das Hauptproblem sind Lokalrezidive, die meistens bereits im ersten Jahr nach Therapie auftreten. Patienten mit einem alveolären Rhabdomysarkom oder solche mit initialen Metastasen haben eine deutlich schlechtere Prognose (Dantonello et al. 2009; Rodeberg et al. 2011; Stein et al. 2013).
Patienten mit diesen seltenen Tumoren sollten immer an hochspezialisierten Zentren mit entsprechender Erfahrung behandelt werden, da die Therapie teilweise individuell modifiziert werden muss. Das Ziel einer definitiven Operation muss eine R0-Resektion sein, da lokale Rezidive eine extrem schlechte Prognose besitzen.

Zusammenfassung

  • In der Regel handelt es sich um Weichteilsarkome: meist embryonale (RME) oder seltener alveoläre Rhabdomyosarkome (RMA), sehr selten undifferenzierte Rhabdomyosarkome.
  • Klinik: Miktionsstörung, Lymphabflussstörung.
  • Diagnostik:
    • Biopsie: Histologie und Kryomaterial zur molekulargenetischen Diagnostik (RMA).
    • Primarius: Ultraschall und MRT.
    • Staging: CT Thorax, Skelettszintigraphie, ggf. Knochenmarkzytologie.
  • Stratifizierung von Weichteilsarkom von Blase und Prostata anhand von:
    • RME: Tumorgröße, Alter, Lymphknotenstatus, Fernmetastase, Chirurgie.
    • RMA: Fernmetastase.
  • Behandlung:
    • Individuell angepasst entsprechend Ausdehnung, Ansprechen und Histologie.
    • Chirurgie: in der Regel zweizeitig mit dem Ziel der kompletten Resektion.
    • Chemotherapie: neodajuvant und adjuvant.
    • Strahlentherapie: Primärgebiet und Lymphbahn immer, außer bei primär weiter R0-Resektion.
    • Orale Erhaltungstherapie für Hochrisikopatienten.
  • Prognose: Hochrisikolokalisation mit einem Gesamtüberleben von ca. 60 %. Die Prognose der botryoiden und spindelzelligen RME ist gut, die der metastasierten RME und jeglicher RMA schlecht.
Literatur
Dantonello TM, Int-Veen C, Harms D, Leuschner I, Schmidt BF, Herbst M, Juergens H, Scheel-Walter H-G, Bielack SS, Klingebiel T et al (2009) Cooperative trial CWS-91 for localized soft tissue sarcoma in children, adolescents, and young adults. J Clin Oncol Off J Am Soc Clin Oncol 27:1446–1455CrossRef
Lawrence W Jr, Anderson JR, Gehan EA, Maurer H (1997) Pretreatment TNM staging of childhood rhabdomyosarcoma: a report of the Intergroup Rhabdomyosarcoma Study Group. Children’s Cancer Study Group Pediatric Oncology Group. Cancer 80:1165–1170PubMedCrossRef
Rodeberg DA, Anderson JR, Arndt CA, Ferrer FA, Raney RB, Jenney ME, Brecht IB, Koscielniak E, Carli M, Bisogno G et al (2011) Comparison of outcomes based on treatment algorithms for rhabdomyosarcoma of the bladder/prostate: combined results from the Children’s Oncology Group, German Cooperative Soft Tissue Sarcoma Study, Italian Cooperative Group, and International Society of Pediatric Oncology Malignant Mesenchymal Tumors Committee. Int J Cancer J Int Cancer 128:1232–1239CrossRef
Stein R, Frees S, Schröder A, Russo A, Gutjahr P, Faber J, Thüroff JW (2013) Radical surgery and different types of urinary diversion in patients with rhabdomyosarcoma of bladder or prostate - A single institution experience. J Pediatr Urol 9:932–939PubMedCrossRef