Erkrankungen der Schilddrüse und Nebenschilddrüsen bei Kindern
Chirurgische Erkrankungen der Schilddrüse im Kindesalter sind selten und sollten daher in entsprechenden Zentren behandelt werden.
Chirurgische Erkrankungen der Schilddrüse im Kindesalter sind selten und sollten daher in entsprechenden Zentren behandelt werden.
Erkrankungen der Schilddrüse
Allgemeines
Epidemiologie
Chirurgisch relevante Erkrankungen der Schilddrüse sind im Kindesalter selten und imponieren als Knoten und Zysten. Karzinome sind extrem selten und betreffen nur 1–3 % aller Malignome im Kindesalter.
Embryologie und anatomische Besonderheiten
Die Schilddrüse entsteht als Ausstülpung des Gastrointestinaltrakts am Zungengrund im Bereich des späteren Foramen caecum und beginnt mit der 7. Woche zu deszendieren. Eventuelle Reste dieses Deszensus entsprechen dem Ductus thyreoglossus, der als mediane Halsfistel (Kap. „Fehlbildungen der Halsorgane bei Kindern“) klinische Relevanz besitzt. Bleibt der Deszensus der Schilddrüse aus, kann sich eine Zungengrundstruma als sublingualer Tumor manifestieren.
Die Blutversorgung erfolgt jeweils über 2 Arterien von kranial (A. thyreoidea superior), 2 Arterien von kaudal (A. thyreoidea inferior) und in ca. 10 % einer mittelständigen A. thyreoidea ima, die in den kaudalen Rand der Schilddrüse mündet. Für operative Eingriffe an der Schilddrüse ist das Wissen um den Verlauf des N. recurrens wesentlich, da dieser dorsal der Drüse auf der Wand der Trachea verläuft und insbesondere bei einer radikalen Thyreoidektomie leicht verletzt werden kann. Die intraoperative elektrophysiologische Reizung des Nerven mit elektromyografischer Registrierung der Aktionen des M. vocalis (Neuromonitoring) über eine eingestochene Nadelelektrode in das Ligamentum cricothyroideum sollte heute bei Eingriffen an der Schilddrüse Standard sein, da somit eine iatrogene Schädigung des N. recurrens verhindert werden kann. Alternativ können auch Potenzialableitungen des M. vocalis über Beatmungstuben mit integrierten Ableitelektroden erfolgen.
Gutartige Erkrankungen
Entzündliche Veränderungen
Entzündliche Veränderungen der Schilddrüse bedürfen in der Regel keiner chirurgischen Therapie und betreffen drei Entzündungsursachen:
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Virusinfektionen können eine subakute Schilddrüsenentzündung DeQuervain verursachen, die lediglich symptomatisch behandelt wird.
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Eine bakteriell ausgelöste akute Entzündung der Schilddrüse hingegen kann kausal mit Antibiotika therapiert werden.
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Als dritte Möglichkeit einer Schilddrüsenentzündung ist die auf Autoimmunprozesse zurückzuführende Thyreoiditis Hashimoto zu nennen.
Gutartige Größenänderungen
Eine Vergrößerung der Schilddrüse aufgrund ungenügender Jodaufnahme (Jodmangelstruma) ist in heutiger Zeit bei Kindern durch die flächendeckende, prophylaktische Jodgabe (z. B. jodiertes Salz) eine Rarität und lässt sich durch eine Jodsubstitution behandeln. Eine chirurgische Intervention ist hier obsolet. Schilddrüsenzysten, die als kalte Knoten in der Szintigrafie imponieren, können mittels Sonografie und ggf. MRT als benigne Raumforderungen identifiziert werden. Hier ist dann eine Enukleation ausreichend. Differenzialdiagnostisch können bei zystischen Veränderungen der Schilddrüse auch Anteile medialer Halszysten oder -fisteln infrage kommen (Kap. „Fehlbildungen der Halsorgane bei Kindern“).
Solide Knoten hingegen sind solange als maligne einzustufen, bis das Gegenteil bewiesen ist. Daher bedürfen diese einer histologischen Abklärung. Dies kann zum einen über eine Feinnadelbiopsie erfolgen. Bei einer offenen Biopsie sollte durch eine intraoperative Schnellschnittdiagnostik eine Aussage über die Dignität möglich sein, sodass dann das weitere operative Vorgehen zeitnah festgelegt werden kann.
Bösartige Erkrankungen
Maligne Veränderungen der Schilddrüse machen im Kindesalter nur etwa 1–3 % aller Malignome aus und treten v. a. im Rahmen von Multiplen Endokrinen Neoplasien (MEN 2) auf. Durch eine aktivierende Mutationen des RET-Protoonkogens kommt es v. a. zu medullären Schilddrüsenkarzinomen. Vom papillären Schilddrüsenkarzinom sind im präpupertären Alter besonders Mädchen betroffen und es zeigt im Vergleich zum follikullären Karzinom eine höhere Rate an Metastasierungen. Insgesamt sind die Schilddrüsenkarzinome aber extrem selten. So wurden im Zeitraum zwischen 1984 und 1995 82 Fälle in dieser Altersgruppe in Deutschland gezählt. Aufgrund der hohen Strahlensensibilität der Schilddrüse spielt ionisierende Strahlung eine weitere wesentliche Rolle für die Entstehung solcher Malignome.
Bei einer adäquaten Therapie haben Schilddrüsenkarzinome eine gute Prognose, vorausgesetzt eine stadiengerechte Therapie gemäß dem GPOH-MET97 wird durchgeführt. Die Studienleitung für solche Tumoren ist aktuell am Universitätsklinikum Magdeburg, Herr Professor Dr. med. Vorwerk.
Einteilung
Schilddrüsenkarzinome werden in differenzierte (papillär und follikulär), medulläre und undifferenzierte Tumoren unterschieden. Dabei werden die differenzierten Karzinome, die lymphogen metastasieren, am häufigsten gesehen. Eine Sonderstelle nehmen medulläre, von den C-Zellen ausgehende Karzinome ein, da hier häufig eine genetische Ursache mit familiärer Häufung vorliegt. Die Sekretion von Kalzitonin kann als Tumormarker benutzt werden.
Diagnostik
Klinische Hinweise auf ein Schilddrüsenkarzinom sind tastbare Knoten, die im Ultraschall oder MRT solide und in der Szintigrafie als kalte Areale erscheinen.
Therapie
Standardvorgehen beim Verdacht auf ein Schilddrüsenkarzinom ist zunächst die ipsilaterale Thyreoidektomie einschließlich des Isthmus sowie die Entfernung der regionalen Lymphknoten. Nach Schnellschnittbestätigung erfolgt die Entfernung der kontralateralen Seite ebenfalls mit den regionalen Lymphknoten. Dieses Vorgehen ist durch das häufig multizentrische Auftreten des Schilddrüsenkarzinoms notwendig.
Eine Hemithyreoidektomie allein ist nur möglich, wenn ein papilläres Karzinom mit einem Durchmesser <1 cm vorliegt und Lymphknotenmetastasen ausgeschlossen sind.
Bei hereditären medullären Karzinomen sollte in Abhängigkeit vom Mutationsrisiko eine Thyreoidektomie auch ohne klinische Manifestation im 1. Lebensjahr bei hohem Entartungsrisiko erfolgen. Bei niedrigem Entartungsrisiko ist eine Thyroidektomie bis zum 20. Lebensjahr anzustreben (Dralle et al. 2005). In diesem Zusammenhang sei auch darauf hingewiesen, dass Schilddrüsenkarzinome im Rahmen von Multiplen Endokrinen Neoplasien (MEN 1 und 2) gehäuft vorkommen.
Erkrankungen der Nebenschilddrüse
Die Nebenschilddrüse liegt dorsokranial der Schilddrüse und besteht pro Seite aus zwei kleinen Drüsenkörpern. Sie werden in der Regel von der gleichen Bindegewebskapsel wie die Schilddrüse umgeben, sodass bei einer Thyreoidektomie die Gefahr ihrer ungewollten Mitresektion besteht. Die Nebenschilddrüse produziert das Parathormon, das als Antagonist zum Kalzitonin der Schilddrüse durch Stimulation der Osteoklasten den Kalziumspiegel im Blut erhöht.
Für einen Hypoparathyreoidismus, bedingt durch eine Unterfunktion der Nebenschilddrüse, gibt es keine chirurgischen Behandlungsoptionen. Beim Hyperparathyreoidismus hingegen kann eine Resektion notwendig werden, wenn ursächlich ein Adenom, eine Hyperplasie oder eine Neoplasie (MEN 1 oder 2) zugrunde liegen. Laborchemisch findet sich ein Hyperkalzämie, die auch als Verlaufsparameter und Tumormarker relevant ist. Bei Adenomen ist eine vollständige Resektion der betroffenen Nebenschilddrüsen anzustreben. Dies kann bei atypischer Lage technisch schwierig sein. Außerdem wir nach Resektion eines auffälligen Drüsenkörpers intraoperativ der Kalzitoninspiegel gemessen. Kommt es zu einer raschen Normalisierung des Spiegels, können die weiteren Drüsenkörper in situ belassen werden, ansonsten sind diese in gleicher Weise zu resezieren. Bei einer Hyperplasie wird eine subtotale Resektion durchgeführt.
Auch beim äußerst seltenen neonatalen primären Hyperparathyreoidismus ist die komplette Entfernung mit Autotransplantation indiziert (Safford und Skinner 2006).