Immunglobulin-A-Subklassen
Immunglobulin-A-Subklassen
Englischer Begriff
Immunoglobulin A subclasses
Definition
Antikörper der Immunglobulinklasse A, der durch verschiedene α-Schwerketten definiert wird.
Struktur
(α1)2κ2, (α2)2κ2, (α1)2λ2, (α2)2λ2.
Molmasse
160 kDa.
Synthese – Verteilung – Abbau – Elimination
Die Synthese der IgA-Subklassen findet in IgA-B-Zellen statt.
Ein B-Zell-Klon ist nur zur Synthese einer Leichtkettenart fähig. Die Gene für die Schwerketten α1 und α2 sind im Genom in Leserichtung hintereinander angeordnet, sodass die Produktion von α1-Ketten zeitlich nach der von α2-Ketten möglich ist. Die umgekehrte Reihenfolge kann nicht auftreten, da ein B-Lymphozyt nicht benötigte Genabschnitte in dieser Region nicht mehr exprimiert. α1- und α2-Ketten unterscheiden sich, wie auch die Schwerketten der Immunglobulin-G-Subklassen, hauptsächlich im Bereich der Hinge-Region.
Im Knochenmark nachweisbare IgA-B-Zellen produzieren überwiegend monomeres IgA1, das dann im Serum nachweisbar ist. Von mukosaassoziierten IgA-B-Zellen hingegen werden weitaus mehr polyklonale Molekülformen der Subklasse IgA2 synthetisiert, die lokale Schutzfunktionen übernehmen.
Halbwertszeit
IgA1 und IgA2 6 Tage.
Funktion – Pathophysiologie
Die Funktion der IgA-Subklassen lässt sich anhand des Bildungsortes herleiten. IgA2, das überwiegend in den mukosaassoziierten Lymphknoten (z. B. Peyer-Plaques) in polymerer Form gebildet wird, hat überwiegend schleimhautprotektive Eigenschaften. Es verhindert eine intrazelluläre Vermehrung von Viren. Zusätzlich werden Fremdantigene komplexiert, die die Lamina propria bereits überschritten und damit die Schleimhautbarriere überwunden haben.
IgA1, vorwiegend als Monomer in Knochenmark-B-Zellen synthetisiert und im Serum nachweisbar, aktiviert das Komplementsystem über den alternativen Weg. Man nimmt an, dass dadurch eingedrungene Fremdantigene in Immunkomplexen gebunden und so über das phagozytäre System ohne resultierenden Entzündungsprozess eliminiert werden können.
Untersuchungsmaterial – Entnahmebedingungen
Serum, EDTA- oder Heparin-Plasma, andere Körperflüssigkeiten.
Analytik
Konventionelle Einheit
g/L.
Internationale Einheit
g/L.
Referenzbereich – Frauen
Alter (Jahre) | IgA1-Konzentration (g/L) | IgA2-Konzentration (g/L) |
|---|---|---|
>18 | 0,60–2,94 | 0,06–0,61 |
Referenzbereich – Männer
Alter (Jahre) | IgA1-Konzentration (g/L) | IgA2-Konzentration (g/L) |
|---|---|---|
>18 | 0,60–2,94 | 0,06–0,61 |
Referenzbereich – Kinder
Alter (Jahre) | IgA1-Konzentration (g/L) | IgA2-Konzentration (g/L) |
|---|---|---|
0,5–1 | 0,01–1,15 | 0,0–0,19 |
1–2 | 0,03–1,2 | 0,0–0,23 |
2–3 | 0,07–1,32 | 0,01–0,23 |
3–4 | 0,11–1,43 | 0,01–0,25 |
4–8 | 0,23–1,75 | 0,02–0,33 |
8–12 | 0,33–2,04 | 0,02–0,37 |
12–18 | 0,4–2,49 | 0,04–0,5 |
Indikation
-
IgA-Nephritis, Purpura Schoenlein-Henoch
-
Angeborene und erworbene Immundefekte
-
Wiederholte oder persistierende bakterielle Infektionen
Interpretation
Die meisten Patienten mit einem Mangel an IgA-Subklassen bleiben klinisch inapparent. In seltenen Fällen treten, besonders im Zusammenhang mit IgG2-Mangel, schwere oder persistierende Infektionen auf. In solchen Fällen sollte die serologische Antwort auf polysaccharidhaltige Antigene, wie Pneumokokken- oder Meningokokkenvakzine, für IgG- und IgA-Subklassen getestet werden.
Eine IgA-Defizienz tritt auch medikamenteninduziert nach Applikation von Penicillin, Ciclosporin, Gold, Valproinsäure, Captopril u. a. auf, sie ist jedoch in den meisten Fällen im Verlauf von 3–6 Monaten reversibel. Virale Infektionen (kongenitale Röteln, Epstein-Barr-Virus) können zu persistierendem IgA-Mangel führen.
Literatur
Stiehm ER (1996) Immunologic disorders in infants & children, 4. Aufl. WB Saunders, Philadelphia, S 426–437