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Die Dermatologie

Erschienen in:

01.02.2011 | Leitthema

Epidermolysis bullosa

Diagnostik und Therapie

verfasst von: C. Has, Prof. Dr. L. Bruckner-Tuderman

Erschienen in: Die Dermatologie | Ausgabe 2/2011

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Zusammenfassung

Bei den hereditären Epidermolysis-bullosa-Erkrankungen führen geringfügige Verletzungen zur Blasenbildung der Haut und der hautnahen Schleimhäute. Verantwortlich dafür sind Mutationen in Genen für epidermale und dermoepidermale Adhäsionsproteine. Bei Neugeborenen und Kleinkindern, aber auch bei vielen Erwachsenen ist die Bestimmung des Epidermolysis-bullosa-Subtyps aufgrund des klinischen Bildes nicht möglich. Die genaue Diagnose ist nur durch spezifische Laboruntersuchungen wie Immunfluoreszenz-Mapping, EM oder Mutationsanalyse möglich. Die Behandlung ist symptomatisch und basiert auf allgemeinem Wundmanagement, während bei den schweren Formen mit Multisystembeteiligung eine interdisziplinäre ärztliche Betreuung notwendig ist. Die neuen Erkenntnisse über molekulare Grundlagen der Epidermolysis bullosa ermöglichen die Entwicklung neuartiger biologischer Therapien.

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Titel: Epidermolysis bullosa
Diagnostik und Therapie
verfasst von: C. Has
Prof. Dr. L. Bruckner-Tuderman
Publikationsdatum: 01.02.2011
Verlag: Springer-Verlag
Erschienen in: Die Dermatologie / Ausgabe 2/2011
Print ISSN: 2731-7005
Elektronische ISSN: 2731-7013
DOI: https://doi.org/10.1007/s00105-010-2049-x

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