Kindlicher Schwindel – Klinik und Verlauf

Im Zeitraum Januar 2016 bis Juni 2021 stellten sich im Deutschen Schwindel- und Gleichgewichtszentrum der LMU München insgesamt 414 Kinder und Jugendliche unter 18 Jahren erstmals vor (241 Mädchen, 173 Jungen) (Abb. 1). Das Durchschnittsalter bei Erstvorstellung betrug 13,1 Jahre (Mädchen 13,6, Jungen 12,4 Jahre). Insgesamt die häufigste Diagnose war die vestibuläre Migräne (37,0 %), gefolgt vom funktionellen Schwindel (15,0 %). Bei 8,2 % wurde ein rezidivierender Schwindel des Kindesalters und bei 6,0 % ein hämodynamisch orthostatischer Schwindel diagnostiziert. Deskriptiv ohne nosologische Klassifizierung blieben 10,4 % der Fälle. Davitt et al. beschrieben als häufigste Diagnose im Kindes- und Jugendalter ebenfalls die vestibuläre Migräne (23,8 %) vor dem benignen paroxysmalen Schwindel des Kindesalters mit 13,7 %; dritthäufigste Diagnose war mit 11,7 % der idiopathische Schwindel (ohne identifizierbare Ursache) [5].

Im Kleinkind- und frühen Grundschulalter führte v. a. der rezidivierende Schwindel des Kindesalters zur Vorstellung. Ältere Grundschulkinder und Jugendliche litten am häufigsten unter vestibulärer Migräne, funktionellem oder hämodynamisch orthostatischem Schwindel (Abb. 2).

Die vestibuläre Migräne mit Minuten bis Tage anhaltendem Dreh- oder Schwankschwindel ist die häufigste Schwindelform im Kindes- und Jugendalter [12], mit Überwiegen des weiblichen Geschlechts (Abb. 2). Mitunter besteht in der Attacke kein migränetypischer Kopfschmerz. Übelkeit, Oszillopsien, Ruhebedürfnis sowie Licht- und Lärmempfindlichkeit sind wie eine visuelle Aura im Vorfeld weitere Begleitsymptome. Auditive Symptome oder Mischformen mit einem M. Menière sind möglich. Differenzialdiagnostisch muss an eine episodische Ataxie gedacht werden, welche mit einer manifesten Augenbewegungsstörung einhergeht [8]. Auslöser können Stress, hormonelle Umstellung, Schlaf- oder Flüssigkeitsmangel sein. Therapeutisch stehen prophylaktische, nichtmedikamentöse Maßnahmen wie ausreichend Schlaf und Flüssigkeitszufuhr, Ausdauersport und Entspannungsverfahren im Vordergrund.

Der rezidivierende Schwindel des Kindesalters (ehemals benigner paroxysmaler Schwindel des Kindesalters [24]) tritt ohne Geschlechtspräferenz (Abb. 2) ab dem Alter von ca. 2 bis 5 Jahren auf und äußert sich in meist kurzen Drehschwindelattacken, teils begleitet von Übelkeit, Erbrechen, Nystagmus, Schweißausbruch sowie Blässe. Kleine Kinder zeigen während der Attacke einen schwankenden Gang, können kaum mehr stehen oder müssen sich hinlegen [8]. Im Intervall ist das Kind beschwerdefrei und neurologisch unauffällig. Die Symptomatik bildet sich im Verlauf der Kindheit zurück, kann aber in eine Migräne übergehen [1, 7].

Der hämodynamisch orthostatische Schwindel tritt insbesondere bei weiblichen Jugendlichen und Kindern (Abb. 2) in starken Wachstumsphasen auf. Merkmale sind prä- bis synkopale Symptome wie „Schwarzwerden vor den Augen“ beim Aufstehen oder bei längerem Stehen durch orthostatische Hypotension mit einem Blutdruckabfall ≥ 20 mm Hg systolisch bzw. 10 mm Hg diastolisch oder durch einen vasovagalen Reflex. Eine Sonderform stellt das posturale orthostatische Tachykardiesyndrom dar, mit Herzfrequenzanstieg ≥ 30/min des Ausgangswertes bzw. ≥ 120/min ohne Blutdruckabfall im Stehen innerhalb von 10 min [14]. Eine leitliniengerechte Synkopenabklärung ist zielführend [6]. Neben ausreichender Flüssigkeitszufuhr und Aktivierung der Wadenmuskelpumpe sollte eine allgemeine Stärkung des Kreislaufsystems durch Ausdauersport erfolgen.

Kennzeichen der autosomal-dominant vererbbaren episodischen Ataxie Typ 2 (EA 2), die häufigste der seltenen episodischen Ataxien, ist zunächst ein attackenförmiger, rezidivierender Schwindel mit Stand- und Gangataxie nach körperlicher Belastung oder emotionalem Stress. Oftmals treten begleitend Kopfschmerzen oder Sehstörungen auf. Im attackenfreien Intervall zeigt sich im Krankheitsverlauf bei mehr als 90 % der Patienten eine anhaltende zentrale Okulomotorikstörung. Nur bei ca. 60 % lassen sich Mutationen im CACNA1A-Gen finden, welches für einen v. a. in zerebellären Purkinje-Zellen vorkommenden Kalziumkanal kodiert [23].

Periphere vestibuläre Anlagevarianten führen ebenfalls zu episodischem Schwindel. Bei Syndromen des 3. mobilen Fensters besteht neben dem runden und ovalen Fenster eine zusätzliche Öffnung zum Innenohr als „Drittes Fenster“, wie bei der superioren Bogengangsdehiszenz (SCD). Hier fehlt die Knochenlammelle partiell oder ist dünn angelegt, mit Bildung einer „inneren Fistel“ zwischen Perilymph- und Liquorraum. Druckänderung durch z. B. Husten, Pressen, Niesen oder laute Geräusche (Tullio-Phänomen) rufen Schwank- oder Drehschwindelattacken hervor, die meist im Bereich von Sekunden liegen. Wie auch bei anderen Syndromen des 3. mobilen Fensters (z. B. einer „äußeren Fistel“ zwischen Perilymphraum und Mittelohr) treten Symptome bei der SCD spontan, nach Schädel-Hirn- oder Barotrauma auf. Begleitend bestehen oft Hörstörungen, Ohrdruck, Tinnitus und Autophonie [17]. Diagnostisch sind neben der Anamnese die Provokation der Attacken durch den Politzer-Ballon und das Valsalva-Manöver mit Nystagmus oder Auffälligkeiten der VEMP wegweisend. Die konservative Therapie steht zunächst im Vordergrund. Andere Anlagevarianten bei angeborenen Innenohrfehlbildungen führen bereits im Kleinkindalter zu Hörstörungen. Hier sind beispielsweise die Mondini-Dysplasie bei nur 1,5- statt 2,5-fach gewundener Cochlea oder ein mit dem Pendred-Syndrom assoziiertes erweitertes vestibuläres Aquädukt zu nennen, bei dem eine vergrößerte anatomische Verbindung im Innenohr zwischen Vestibulum und Saccus endolymphaticus besteht. Beide Fehlbildungen können bei Druckschwankungen im Innenohr zusätzlich zur bestehenden Hörstörung auch zu Schwindel führen.

Die Bewegungskrankheit betrifft v. a. Kinder zwischen dem 2. und 12. Lebensjahr, die in Auto, Bus oder Zug reisen. Sie äußert sich neben Schwindel mit vegetativen Symptomen wie Blässe, Übelkeit, Erbrechen oder Kopfschmerzen [11]. Ursächlich wird ein intersensorischer Konflikt angenommen [22], der z. B. durch Lesen oder kurvenreiche Fahrt hervorgerufen wird. Im Kindesalter helfen ausreichende Mahlzeiten und Flüssigkeit vor Reisebeginn, regelmäßige Pausen sowie das Vermeiden von Lesen. Der Höhenschwindel tritt bei Grundschulkindern mit einer Häufigkeit von 34 % auf, remittiert aber im Unterschied zu Erwachsenen meist spontan [10].

Typisch für die Vestibularisparoxysmie sind Sekunden dauernde Drehschwindelattacken mit hoher täglicher Frequenz. Bei sehr kurzer Dauer werden diese mitunter als kurzes Kippgefühl des Körpers beschrieben. Manchmal lösen Kopfbewegungen die Attacken aus. Die Symptomatik kann sich bis zum Erwachsenenalter zurückentwickeln [18]. Die kranielle Magnetresonanztomographie mit infratentorieller Feinschichtung (cMRT) kann u. U. einen Gefäßkontakt zum N. vestibulocochlearis nachweisen, der zu einer teilweisen Entmarkung von Neuronen durch die pulsatorische Kompression führen kann. Therapeutisch wird ein Natriumkanalblocker wie Carbamazepin gegeben, um die Reizschwelle dieser demyeliniserten Nervenfasern anzuheben. Bei Ansprechen sinkt die Attackenfrequenz, was die Diagnose sichert.

Ein bereits im Kindesalter symptomatischer M. Menière ist selten [25]. Episodischer Drehschwindel von ≥ 20 min bis zu einigen Stunden Dauer, begleitet von einseitigen Ohrsymptomen (Tinnitus, Ohrdruck, fluktuierende Hörstörung) und eine Hypakusis im Tief- oder im Mitteltonbereich sind hierfür hinweisend.

Der benigne paroxysmale Lagerungsschwindel (BPPV) ist gekennzeichnet durch lageabhängige Drehschwindelattacken (z. B. beim Vornüberbeugen) von max. 60 s Dauer mit oft begleitender Übelkeit. Die Attacken werden durch von der Makula abgesprengte und in den Bogengang geratene Otolithenkristalle ausgelöst, die bei ausreichender Kopfbewegung die Cupula auslenken. Im Anschluss an ein Kopfanpralltrauma sollte ein BPPV ausgeschlossen werden [3]. Diagnostisch sichernd sind die Lagerungsmanöver nach Dix-Hallpike für den posterioren oder in Rückenlage für den horizontalen Bogengang mit entsprechendem Nystagmus. Korrespondiert dieser nicht mit dem gelagerten Bogengang, muss eine zentrale Genese bedacht werden. Therapie sind Befreiungsmanöver.

Sehr selten ist Schwindel in Form eines Verkippungs- oder Drehgefühls Ausdruck einer vestibulären Epilepsie, entweder als isolierter epileptischer Schwindel oder als Aura im Vorfeld eines fokalen Anfalls. Der Anfallsherd ist im posterioren Temporal- bzw. Parietallappen zu vermuten [19].

Der funktionelle Schwindel, gehäuft bei Mädchen (Abb. 2), entwickelt sich entweder primär ohne eine organische Schwindelerkrankung im Vorfeld oder auch sekundär im Gefolge eines organisch bedingten Schwindels, häufig nach vestibulärer Migräne [16]. Er zeigt sich oft als Dauerschwankschwindel, teils mit zusätzlichen Attacken von Angst bis Panik. Vegetative Begleitsymptome wie Herzrasen, Zittern, Schweißausbruch, Atemnot und drohendes Ohnmachtsgefühl können hinzukommen. Oft entsteht ein Vermeidungsverhalten hinsichtlich Situationen, die den Schwindel verstärken bzw. auslösen, oder in denen er als bedrohlich empfunden wird. Dies kann bei Kindern v. a. den Schulbesuch oder andere soziale Aktivitäten betreffen. Typischerweise bessert sich die Symptomatik unter Ablenkung.

Bei der unilateralen Vestibulopathie im Kindesalter (UVP) handelt es sich um einen akuten einseitigen Ausfall des Gleichgewichtsorgans/-nervs. Klinisch imponiert ein plötzlicher Drehschwindel mit Übelkeit und Erbrechen, Spontannystagmus zur Gegenseite sowie Fallneigung zur betroffenen Seite. Hirnstammläsionen (sog. „Pseudoneuritis vestibularis“) sind auszuschließen. Der Kopf-Impuls-Test zeigt ein einseitiges ipsilaterales VOR-Defizit, die kalorische Testung eine Unter- bis Unerregbarkeit des horizontalen Bogenganges. Die Prognose ist insgesamt meist gut, da die Symptomatik akut nur einige Tage dauert und durch zentrale Kompensation allmählich abklingt. Im Anschluss kann ein BPPV auftreten [2]. Die seltene bilaterale Vestibulopathie (BVP) führt zu einem beidseitigen Ausfall der Gleichgewichtsorgane/-nerven. Klinisch besteht ein ausgeprägter Schwankschwindel mit Oszillopsien bei breitbasigem Gangbild. Im Dunkeln oder auf unebenem Boden verschlechtert sich die Gleichgewichtsstörung; in statischer Kopfposition (z. B. im Sitzen) besteht Beschwerdefreiheit. Der VOR ist beidseits pathologisch. Ursächlich kommen z. B. ototoxische Substanzen (wie Aminoglykoside) oder Autoimmunerkrankungen in Betracht. In allen Fällen ist eine physiotherapeutische Behandlung indiziert.

Die Labyrinthitis mit Drehschwindel, Übelkeit und Erbrechen entsteht u. a. als Komplikation einer bakteriellen Otitis media. Wie bei einer UVP liegen ein Spontannystagmus zur Gegenseite, aber meist zusätzlich eine Innenohrschwerhörigkeit vor. Als Komplikationen können eine Fazialisparese, Mastoiditis, Meningitis bis Sepsis auftreten. Bei bakterieller Genese ist der Erregernachweis zur i.v.-Antibiose mit einer liquorgängigen Substanz obligat. Differenzialdiagnostisch sind eine virale und seröse Genese oder Autoimmunerkrankungen, wie das Cogan-Syndrom mit Innenohrschwerhörigkeit und Augenbeteiligung, zu bedenken [15]. Ein Mittelohrerguss, mitunter durch Tubenbelüftungsstörung oder bei Otitis media, kann unspezifischen Schwindel mit Störung der Balance bedingen [4].

Zerebrale Tumoren, die im Kindesalter Schwindel bedingen können, wie das Medulloblastom, sind v. a. infratentoriell lokalisiert. Diese führen neben Kopfschmerzen zu Okulomotorikstörungen und Ataxie. Im Rahmen einer Neurofibromatose (NF) sind uni- oder bilaterale vestibuläre Schwannome möglich, gutartige, zumeist verdrängend wachsende Tumoren [13] mit Schwindelsymptomen wie bei einer UVP oder BVP, einer Innenohrschwerhörigkeit und Tinnitus. Eine kontrastmittelgestützte cMRT sollte zur Diagnosesicherung erfolgen. Sehr seltene Ursachen für Schwindel im Kindesalter sind zentralnervöse entzündliche Prozesse wie eine monosymptomatische multiple Sklerose (MS) mit Hirnstamm- und Kleinhirnsymptomen (z. B. zentrale Okulomotorikstörungen).

Bei der idiopathischen intrakraniellen Hypertension handelt es sich um eine Erhöhung des Liquordrucks ohne bisher geklärte Ursache. Symptome sind Kopfschmerzen, die sich im Liegen verstärken können, Schwindel und Sehstörungen. Im Spätstadium kann es durch eine Stauungspapille zu irreversiblem Visusverlust kommen. Betroffen sind v. a. übergewichtige, weibliche Jugendliche. Es sollte eine Ausschlussdiagnostik mit cMRT (z. B. Sinus‑/Venenthrombose), zudem eine Spiegelung des Augenhintergrunds (Frage Papillenödem) erfolgen. Diagnostisch sichernd ist die Liquordruckmessung. Therapeutisch wird ein stufenweises Vorgehen empfohlen, mit Gewichtsnormalisierung, Gabe von Acetazolamid, wiederholten Liquorablässen bis hin zu Shunt-Systemen [9].