Epidermolysis bullosa acquisita

Die Epidermolysis bullosa acquisita (EBA) ist eine seltene bullöse Autoimmundermatose, die assoziiert ist mit Autoantikörpern gegen Kollagen VII, dem Hauptbestandteil der Verankerungsfibrillen der Dermis. Die subepidermale Blasenbildung wird durch Bindung der Autoantikörper an Kollagen VII mit nachfolgender komplementabhängiger Neutrophilenchemotaxis und Freisetzung von Proteasen ausgelöst. Die häufigste klinische Variante der EBA, der mechanobullöse Typ, ist durch pralle Blasen an mechanisch belasteten Körperarealen mit narbiger Abheilung gekennzeichnet. Der zweithäufigste klinische Typ entspricht einer inflammatorischen Variante, die klinisch nicht vom bullösen Pemphigoid unterscheidbar ist und mit Juckreiz einhergeht. Eine Schleimhautbeteiligung oder/und Läsionen an Kopf- und Halsregion können zusätzliche Hinweise auf diese Diagnose geben. Insbesondere der mechanobullöse Typ der EBA sowie die EBA mit ausgeprägten Schleimhautläsionen verlaufen oft immanent chronisch und sind äußerst therapieresistent. Zum Einsatz kommen topische und systemische Glukokortikosteroide, Dapson, Colchicin, klassische Immunsuppressiva, Anti-CD20-Antikörper, Immunadsorption oder intravenöse Immunglobuline.