Definition der Hüftdysplasie im Jahr 2023

Die genaue Ätiologie der Hüftdysplasie ist bis heute nicht bekannt. Wir gehen von einer multifaktoriellen Genese durch hormonelle, genetische und konstitutionelle Faktoren aus. Dazu zählen neben einer positiven Familienanamnese und weiblichem Geschlecht eine Beckenendlage während der Schwangerschaft [6], oder anderweitig bedingter intrauteriner Platzmangel, wie er bei einer Zwillingsschwangerschaft oder einem Oligohydramnion [14] vorkommt. Ursächlich dabei ist vermutlich eine Dezentrierung des Femurkopfes, welche zu einer erhöhten Druckbelastung am Pfannenerker mit konsekutiver Unterentwicklung der Hüftgelenkspfanne führt. Eine Hüftdysplasie kann des Weiteren auch mit anderen Fehl- oder Missbildungen wie der infantilen Zerebralparese, Klump‑/Knick-Senk-Füssen oder dem kongenitalen Tortikollis assoziiert sein, oder, beispielsweise im Falle eines Morbus Perthes, nach Trauma oder einer septischen Arthritis sekundär entstehen.

Grundsätzlich entwickelt sich das ätiologisch-pathomechanische Verständnis der Hüftdysplasie weg von einer isolierten Betrachtung der lateralen Überdachung des Femurkopfes hin zu einer Betrachtung der Dysplasie als komplexe, statisch-dynamische Pathomorphologie mit eventuell sogar syndromartigem Charakter. So konnten Unterschiede in der Gesichtsmorphologie von Dysplasiepatienten im Vergleich zur Normalbevölkerung festgestellt werden [5]. Bleibt eine kongenitale oder im Kindesalter sekundär entstandene Hüftdysplasie unbehandelt oder unerkannt und führt erst im Erwachsenenalter zu klinischen Beschwerden, spricht man von einer residuellen Hüftdysplasie. Diese häufig subtileren Pathomorphologien, die bis ins Erwachsenenalter fortbestehen, gewinnen immer mehr an Bedeutung. Denn auch sie führen zu chronischer Gelenkinstabilität und, wenn sie unbehandelt bleiben, zu frühzeitiger Koxarthrose.

Die ursprüngliche Definition der Hüftdysplasie basiert auf der Vorstellung, dass es aufgrund einer azetabulären Fehlentwicklung zu einer steiler geneigten, lateral defizitären Hüftgelenkspfanne mit verminderter Überdachung des Femurkopfes kommt. Diagnostisch wird die laterale Überdachung des Hüftkopfes seit 1939 mittels lateralem Zentrum-Erker-Winkel (englisch „LCE angle“) auf einer konventionellen Beckenübersichtsaufnahme im a.-p. Strahlengang nach Wiberg beurteilt [31].

Weitere Winkel wie der azetabuläre Winkel nach Sharp zur Beschreibung der mangelhaften lateralen Überdachung [19], oder der vertikale Zentrum-Eck-Winkel [10] zur Quantifizierung der anterioren Überdachung schufen ein zunehmend dreidimensionales Bewusstsein der Pathomorphologie. Dadurch kamen in den 1990er-Jahren viele weitere radiologische Parameter hinzu, mit deren Hilfe subtilere Morphologien erkannt und beschrieben werden können. Und obwohl zwischenzeitlich mit der Computertomographie (CT) oder der Magnetresonanztomographie (MRT) modernere Techniken zur Verfügung stehen, bildet die klinische Untersuchung in Verbindung mit der klassischen Röntgendiagnostik nach wie vor die Basis der Hüftdysplasiediagnostik. Heute steht nicht mehr isoliert die laterale Überdachung, sondern eine Bewertung der Instabilität im Mittelpunkt.

Folgende zwei Pathomechanismen führen in dysplastischen Hüften zur Gelenkinstabilität:

Die Facies lunata ist in dysplastischen Hüften verkleinert [21]. Das resultierende Containment-Defizit des Femurkopfes kann hierbei je nach Orientierung der Hüftpfanne anterolateral, lateral oder posterior vorliegen [13]. Durch die verkleinerte lastübertragende Kontaktfläche zwischen Azetabulum und proximalem Femur kommt es zu einer statischen mechanischen Überbelastung der betroffenen Hüftgelenke. Azetabulär kommt es dadurch zu sekundären Veränderungen des Pfannendachrandes, während es femoral zu einer progredienten Verformung des Hüftkopfes mit konsekutiver Subluxation kommt [2]. Es entwickelt sich ein zunehmend inkongruentes Gelenk, bei dem die Drehzentren von Hüftkopf und -pfanne nicht mehr übereinstimmen. Dies trägt maßgeblich zur resultierenden chronischen Instabilität dysplastischer Hüftgelenke bei.

Im Verlauf kommt es auf dem Boden dieser Pathomorphologie zu Schmerzen und der frühzeitigen Entwicklung einer Koxarthrose als direkte Folge des Überdachungsdefizites [15, 30]. Nach heutigen Schätzungen ist die Hüftdysplasie, nach dem femoroazetabulären Impingement, mit einer Prävalenz von bis zu 40 % vermutlich die zweithäufigste Ursache einer Koxarthrose [3].

Das klinische Beschwerdebild kann als symptomatisch werdende Instabilität verstanden werden, überschneidet sich jedoch maßgeblich mit anderen Hüftpathologien, wie dem femoroazetabulären Impingement-Syndrom. Insbesondere der Schmerzkontext kann jedoch bei der Unterscheidung von Instabilität und Impingement hilfreich sein: So zeigen sich durch eine Instabilität verursachte Schmerzen typischerweise während oder nach der Belastung häufig am lateralen Hüftbereich, beziehungsweise langem Stehen und/oder Treppab-Gehen. Als Abgrenzung hierzu zeigen sich typische Impingement-Schmerzen in der Leiste eher bei langem Sitzen oder repetitiven Flexions- und Innenrotationsbewegungen. Ergänzend können Begleiterscheinungen wie ein vernehmbares Schnappen oder eine Hypermobilität vorliegen.

Ziel der körperlichen Untersuchung ist das dynamische, reproduzierbare Auslösen der typischen Beschwerden durch den Untersucher. Dies erlaubt einen indirekten Rückschluss auf die zugrundeliegende Schmerzursache. Nach Überprüfung des Bewegungsumfangs und der klassischen Schmerzprovokationstests (Flexion-Adduktion-Innenrotation und Flexion-Abduktion-Außenrotation) im Seitenvergleich sollte das Augenmerk auch auf eine mögliche Beinlängendifferenz (Abb. 1) oder femorale Torsionsfehler gerichtet werden.

Den Goldstandard zur Diagnose der Hüftdysplasie stellt nach wie vor die konventionelle a.-p. Beckenübersichtsaufnahme dar. Hierbei gilt es zu beachten, dass eine standardisierte, beckenzentrierte Aufnahmetechnik (Abb. 2) zur Anwendbarkeit und Vergleichbarkeit der radiologischen Parameter zwingend erforderlich ist, da ansonsten eine relevante Fehlinterpretation insbesondere der azetabulären Vorder- und Hinterwand möglich ist [27].

Als Folge des defizitären Containments resultieren Gelenksveränderungen und typische Läsionen, die sich im konventionellen Röntgenbild, CT oder MRT nachweisen lassen (Tab. 3; Abb. 5). Im Falle einer Borderline-Dysplasie weisen genau diese Veränderungen auf eine chronische Instabilität hin, und es wird spezifisch nach ihnen gesucht, um die Diagnose einer Hüftdysplasie zu untermauern. Hierbei ist insbesondere die dysplasietypische Inside-Out-Läsion des superolateralen Pfannenrandes [9] hervorzuheben (Abb. 6).

Das Hauptproblem der Hüftdysplasie stellt die Gelenkinstabilität durch die verminderte Gelenkfläche dar [21]. Deutliche Defizite des Gelenk-Containments und der Überdachung mit konsekutiver „Makroinstabilität“ lassen sich einfach erkennen und eindeutig adressieren. Eine Herausforderung stellt jedoch die Borderline-Dysplasie dar, bei denen die pathognomonischen Parameter im Grenzbereich liegen. In diesen Fällen ermöglicht das Gesamtbild aus klinischer Untersuchung und radiologischer Diagnostik die Erkennung von Zeichen einer „Mikroinstabilität“. Insbesondere die Analyse der ergänzenden radiologischen Parameter und sekundären Veränderungen, welche auf eine Gelenksinstabilität hinweisen, spielen hierbei eine zentrale Rolle. Denn entscheidend ist in der Zusammenschau aller Befunde, ob eine Hüfte stabil oder instabil ist, und weniger, ob es sich um eine „Makro-“ oder „Mikroinstabilität“ handelt. Darüber hinaus sollte zur Planung der optimalen Therapie eine Evaluation möglicherweise gleichzeitig vorliegender Hüftpathologien, wie beispielsweise femoraler Torsionsstörungen, erfolgen.

Nicht nur die Diagnose einer Hüftdysplasie, sondern auch die optimale Therapie basiert auf einer individuellen, morphologischen Analyse von Becken und Femur. Die Therapie kann sich bei nativradiologisch ähnlichem Erscheinungsbild (Abb. 7a, b, h, i) in Abhängigkeit von femoraler Torsion, azetabulärer Version und dem Vorliegen von sekundären Instabilitätszeichen (Abb. 7c, d, e, j, k, l) stark unterscheiden. Während in einem stabilen Gelenk die Impingement-Komponente beschwerdeführend ist und über eine Hüftarthroskopie oder eine chirurgische Hüftluxation adressiert wird (Abb. 7f, g), bedarf es bei einer Gelenkinstabilität einer Reorientierung des Azetabulums mittels einer PAO mit gegebenenfalls zusätzlicher knöcherner Korrektur des zeitgleich vorliegenden femoroazetabulären Konfliktes (Abb. 7m, n), um die Schmerzursache zu beheben.

Basierend auf einer vollständigen klinisch-radiologischen Analyse der Pathomorphologie sollten Indikationsstellung und chirurgische Therapie in einem Zentrum für gelenkerhaltende Hüftchirurgie durch ein Team mit langjähriger Erfahrung erfolgen.