Erschienen in:
17.03.2020 | Schwerpunkt
Hypertrophe Kardiomyopathie
verfasst von:
Dr. Angelika Batzner, Prof. Dr. Hubert Seggewiß
Erschienen in:
Herz
|
Ausgabe 3/2020
Einloggen, um Zugang zu erhalten
Zusammenfassung
Die hypertrophe Kardiomyopathie ist die häufigste genetische kardiale Erkrankung mit einer Prävalenz von 0,2–0,6 %. Wesentliches pathophysiologisches Zeichen bei etwa 70 % der betroffenen Patienten ist eine dynamische (Ausflussbahn‑)Obstruktion des linken Ventrikels. Der klinische Verlauf wird bestimmt durch eine häufig variable kardiale Symptomatik (Dyspnoe, Angina pectoris, belastungsabhängige Synkope) und das insbesondere bei jüngeren Patienten erhöhte Risiko eines plötzlichen Herztodes. Die diagnostischen Maßnahmen sollten hinsichtlich der Indikationsstellung einer prognostischen – mit Implantation eines implantierbaren Kardioverter/Defibrillators (ICD) bei erhöhtem Risiko eines plötzlichen Herztodes – und symptomatischen Therapie durchgeführt werden. Bei Versagen der medikamentösen Behandlung stehen in Abhängigkeit von der zugrunde liegenden Morphologie und der Erfahrung des Operateurs in erster Linie die perkutane Septumablation und die operative Myektomie als sich ergänzende Maßnahmen zur Verfügung.