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Zeitschrift für Rheumatologie

Erschienen in:

01.03.2013 | CME Zertifizierte Fortbildung

IgG4-assoziierte Erkrankung

verfasst von: Dr. J. Loock, B. Manger

Erschienen in: Zeitschrift für Rheumatologie | Ausgabe 2/2013

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Zusammenfassung

Die IgG4-assoziierte Erkrankung ist eine systemische fibroinflammatorische Erkrankung unbekannter Ursache, die mit entzündlichen Schwellungen und Raumforderungen in einem oder mehreren Organen einhergeht. Sie vereinigt zuvor als voneinander unabhängig angesehene Erkrankungen zu einer gemeinsamen Entität. Kürzlich wurden diagnostische Kriterien für die Erkrankung und ein internationaler Konsens zur histopathologischen Beurteilung formuliert. Therapeutisch besteht in der Regel ein sehr gutes Ansprechen auf höher dosiertes Prednisolon (0,6 mg/kg). Unter Dosisreduktion kommt es jedoch häufig lokoregionär oder anderenorts zu Rezidiven. Übliche steroidsparende Wirkstoffe sind nur teilweise effektiv. Durch anhaltende lokale Entzündungsaktivität kann es zu Organdestruktionen kommen. Bei refraktären Verläufen wurde mit gutem Erfolg Rituximab eingesetzt. In der Langzeitbetreuung der Patienten ist ein wahrscheinlich erhöhtes Malignomrisiko (Lymphome, solide Tumoren) zu beachten.

Stone JH, Zen Y, Deshpande V (2012) IgG4-related disease. N Engl J Med 366:539–551PubMedCrossRef

Stone JH, Khosroshahi A, Deshpande V et al (2012) IgG4-Related disease: recommendations for the nomenclature of this condition and its individual organ system manifestations. Arthritis Rheum 64:3061–3067PubMedCrossRef

(o A) (o J) The reports of the grant from the intractable diseases, health and labor sciences research grants from the Ministry of Health, Labor and Welfare (H21-Nanchi-Ippann-112), representative Umehara H

Aalberse RC, Stapel SO, Schuurman J, Rispens T (2009) Immunoglobulin G4: an odd antibody. Clin Exp Allergy 39:469–477PubMedCrossRef

Asada M, Nishio A, Uchida K et al (2006) Identification of a novel autoantibody against pancreatic secretory trypsin inhibitor in patients with autoimmune pancreatitis. Pancreas 33:20–26PubMedCrossRef

Endo T, Takizawa S, Tanaka S et al (2009) Amylase alpha-2A autoantibodies: novel marker of autoimmune pancreatitis and fulminant type 1 diabetes. Diabetes 58:732–737PubMedCrossRef

Frulloni L, Lunardi C, Simone R et al (2009) Identification of a novel antibody associated with autoimmune pancreatitis. N Engl J Med 361:2135–2142PubMedCrossRef

Nishi H, Tojo A, Onozato ML et al (2007) Anti-carbonic anhydrase II antibody in autoimmune pancreatitis and tubulointerstitial nephritis. Nephrol Dial Transplant 22:1273–1275PubMedCrossRef

Okazaki K, Uchida K, Ohana M et al (2000) Autoimmune-related pancreatitis is associated with autoantibodies and a Th1/Th2-type cellular immune response. Gastroenterology 118:573–581PubMedCrossRef

10.

Zen Y, Nakanuma Y (2011) Pathogenesis of IgG4-related disease. Curr Opin Rheumatol 23:114–118PubMedCrossRef

11.

Zen Y, Fujii T, Harada K et al (2007) Th2 and regulatory immune reactions are increased in immunoglobin G4-related sclerosing pancreatitis and cholangitis. Hepatology 45:1538–1546PubMedCrossRef

12.

Khosroshahi A, Bloch DB, Deshpande V, Stone JH (2010) Rituximab therapy leads to rapid decline of serum IgG4 levels and prompt clinical improvement in IgG4-related systemic disease. Arthritis Rheum 62:1755–1762PubMedCrossRef

13.

Kiyama K, Kawabata D, Hosono Y et al (2012) Serum BAFF and APRIL levels in patients with IgG4-related disease and their clinical significance. Arthritis Res Ther 14:R86PubMedCrossRef

14.

Litinskiy MB, Nardelli B, Hilbert DM et al (2002) DCs induce CD40-independent immunoglobulin class switching through BLyS and APRIL. Nat Immunol 3:822–829PubMedCrossRef

15.

Yamada T, Zhang K, Yamada A et al (2005) B lymphocyte stimulator activates p38 mitogen-activated protein kinase in human Ig class switch recombination. Am J Respir Cell Mol Biol 32:388–394PubMedCrossRef

16.

Watanabe T, Yamashita K, Sakurai T et al (2012) Toll-like receptor activation in basophils contributes to the development of IgG4-related disease. J Gastroenterol (Epub ahead of print)

17.

Sokol CL, Medzhitov R (2010) Role of basophils in the initiation of Th2 responses. Curr Opin Immunol 22:73–77PubMedCrossRef

18.

Uchida K, Masamune A, Shimosegawa T, Okazaki K (2012) Prevalence of IgG4-Related Disease in Japan Based on Nationwide Survey in 2009. Int J Rheumatol 2012:358371PubMed

19.

Zen Y, Bogdanos DP, Kawa S (2011) Type 1 autoimmune pancreatitis. Orphanet J Rare Dis 6:82PubMedCrossRef

20.

Masaki Y, Kurose N, Umehara H (2011) IgG4-related disease: a novel lymphoproliferative disorder discovered and established in Japan in the 21st century. J Clin Exp Hematop 51:13–20PubMedCrossRef

21.

Hamano H, Arakura N, Muraki T et al (2006) Prevalence and distribution of extrapancreatic lesions complicating autoimmune pancreatitis. J Gastroenterol 41:1197–1205PubMedCrossRef

22.

Kamisawa T, Anjiki H, Egawa N, Kubota N (2009) Allergic manifestations in autoimmune pancreatitis. Eur J Gastroenterol Hepatol 21:1136–1139PubMedCrossRef

23.

Saeki T, Ito T, Yamazaki H et al (2009) Hypocomplementemia of unknown etiology: an opportunity to find cases of IgG4-positive multi-organ lymphoproliferative syndrome. Rheumatol Int 30:99–103PubMedCrossRef

24.

Ghazale A, Chari ST, Smyrk TC et al (2007) Value of serum IgG4 in the diagnosis of autoimmune pancreatitis and in distinguishing it from pancreatic cancer. Am J Gastroenterol 102:1646–1653PubMedCrossRef

25.

Morselli-Labate AM, Pezzilli R (2009) Usefulness of serum IgG4 in the diagnosis and follow up of autoimmune pancreatitis: a systematic literature review and meta-analysis. J Gastroenterol Hepatol 24:15–36PubMedCrossRef

26.

Sah RP, Chari ST (2011) Serologic issues in IgG4-related systemic disease and autoimmune pancreatitis. Curr Opin Rheumatol 23:108–113PubMedCrossRef

27.

Vaglio A, Strehl JD, Manger B et al (2012) IgG4 immune response in Churg-Strauss syndrome. Ann Rheum Dis 71:390–393PubMedCrossRef

28.

Yamamoto M, Tabeya T, Naishiro Y et al (2012) Value of serum IgG4 in the diagnosis of IgG4-related disease and in differentiation from rheumatic diseases and other diseases. Mod Rheumatol 22:419–425PubMedCrossRef

29.

Umehara H, Okazaki K, Masaki Y et al (2012) Comprehensive diagnostic criteria for IgG4-related disease (IgG4-RD), 2011. Mod Rheumatol 22:21–30PubMedCrossRef

30.

Deshpande V, Zen Y, Chan JK et al (2012) Consensus statement on the pathology of IgG4-related disease. Mod Pathol 25:1181–1192PubMedCrossRef

31.

Hirabayashi K, Zamboni G (2012) IgG4-related disease. Pathologica 104:43–55PubMed

32.

Cheuk W, Yuen HK, Chan AC et al (2008) Ocular adnexal lymphoma associated with IgG4+ chronic sclerosing dacryoadenitis: a previously undescribed complication of IgG4-related sclerosing disease. Am J Surg Pathol 32:1159–1167PubMedCrossRef

33.

Gill J, Angelo N, Yeong ML, McIvor N (2009) Salivary duct carcinoma arising in IgG4-related autoimmune disease of the parotid gland. Hum Pathol 40:881–886PubMedCrossRef

34.

Joo M, Chang SH, Kim H et al (2009) Primary gastrointestinal clear cell sarcoma: report of 2 cases, one case associated with IgG4-related sclerosing disease, and review of literature. Ann Diagn Pathol 13:30–35PubMedCrossRef

35.

Kamisawa T, Chen PY, Tu Y et al (2006) Pancreatic cancer with a high serum IgG4 concentration. World J Gastroenterol 12:6225–6228PubMed

36.

Kubota T, Moritani S, Yoshino T et al (2010) Ocular adnexal marginal zone B cell lymphoma infiltrated by IgG4-positive plasma cells. J Clin Pathol 63:1059–1065PubMedCrossRef

37.

Straub BK, Esposito I, Gotthardt D et al (2011) IgG4-associated cholangitis with cholangiocarcinoma. Virchows Arch 458:761–765PubMedCrossRef

38.

Yamamoto M, Takahashi H, Tabeya T et al (2012) Risk of malignancies in IgG4-related disease. Mod Rheumatol 22:414–418PubMedCrossRef

39.

Sato Y, Notohara K, Kojima M et al (2010) IgG4-related disease: historical overview and pathology of hematological disorders. Pathol Int 60:247–258PubMedCrossRef

40.

Sato Y, Yoshino T (2012) IgG4-Related Lymphadenopathy. Int J Rheumatol 2012:572539PubMed

41.

Siddiquee Z, Zane NA, Smith RN, Stone JR (2012) Dense IgG4 plasma cell infiltrates associated with chronic infectious aortitis: implications for the diagnosis of IgG4-related disease. Cardiovasc Pathol 21:470–475PubMedCrossRef

42.

Yamamoto M, Takahashi H, Ishigami K et al (2012) Relapse patterns in IgG4-related disease. Ann Rheum Dis 71:1755PubMedCrossRef

43.

Tomiyama T, Uchida K, Matsushita M et al (2011) Comparison of steroid pulse therapy and conventional oral steroid therapy as initial treatment for autoimmune pancreatitis. J Gastroenterol 46:696–704PubMedCrossRef

44.

Khosroshahi A, Carruthers MN, Deshpande V et al (2012) Rituximab for the treatment of IgG4-related disease: lessons from 10 consecutive patients. Medicine (Baltimore) 91:57–66

45.

Yamamoto M, Takahashi H, Naishiro Y et al (2012) Efficacy of rituximab and other immunosuppressants for IgG4-related disease. Ann Rheum Dis 71(Suppl 3):290 (Abstract)CrossRef

46.

Sah RP, Chari ST, Pannala R et al (2010) Differences in clinical profile and relapse rate of type 1 versus type 2 autoimmune pancreatitis. Gastroenterology 139:140–148PubMedCrossRef

47.

Sah RP, Chari ST (2012) Autoimmune pancreatitis: an update on classification, diagnosis, natural history and management. Curr Gastroenterol Rep 14:95–105PubMedCrossRef

48.

Takahashi N, Ghazale AH, Smyrk TC et al (2009) Possible association between IgG4-associated systemic disease with or without autoimmune pancreatitis and non-Hodgkin lymphoma. Pancreas 38:523–526PubMedCrossRef

49.

Valent P, Klion AD, Horny HP et al (2012) Contemporary consensus proposal on criteria and classification of eosinophilic disorders and related syndromes. J Allergy Clin Immunol 130:607–612PubMedCrossRef

Titel: IgG4-assoziierte Erkrankung
verfasst von: Dr. J. Loock
B. Manger
Publikationsdatum: 01.03.2013
Verlag: Springer-Verlag
Erschienen in: Zeitschrift für Rheumatologie / Ausgabe 2/2013
Print ISSN: 0340-1855
Elektronische ISSN: 1435-1250
DOI: https://doi.org/10.1007/s00393-012-1104-7

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