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Die Pathologie

Erschienen in:

01.03.2007 | Schwerpunkt: Gastrintestinale Motilitätsstörungen

Intestinale neuronale Dysplasie Typ B

Wie verstehen wir sie heute?

verfasst von: E. Bruder, Prof. Dr. W.A. Meier-Ruge

Erschienen in: Die Pathologie | Ausgabe 2/2007

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Zusammenfassung

Die intestinale neuronale Dysplasie Typ B (IND B) stellt eine Anomalie des Plexus submucosus dar, die sich in einer sichtbaren Vermehrung von Riesenganglien äußert und mit einer typischerweise milden chronischen Obstipationssymptomatik einhergehen kann. Die Diagnose einer IND B ist eine morphologische Diagnose und beruht auf einem gesteigerten Anteil von Riesenganglien im Plexus submucosus in Abhängigkeit vom Alter des Patienten. Nach gegenwärtigem Erkenntnisstand kommen Riesenganglien bis zum Ende des 1. Lebensjahres physiologisch vermehrt vor, sodass die Diagnose einer IND B erst nach Ablauf des 1. Lebensjahres gestellt werden sollte. Die IND B kann isoliert vorkommen und findet sich gehäuft in Assoziation mit dem M. Hirschsprung. Häufig bessert sich die Obstipationssymptomatik bei Patienten mit IND B bis zum 4. Lebensjahr unter konservativer Therapie spontan. Bei persistierender schwerer Obstipation kann selten eine chirurgische Resektion notwendig werden. Die Pathogenese der IND B ist nicht geklärt und die Ätiologie unbekannt. Weitere Studien bei Patienten und Tiermodellen sind daher dringend angesagt.

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Titel: Intestinale neuronale Dysplasie Typ B
Wie verstehen wir sie heute?
verfasst von: E. Bruder
Prof. Dr. W.A. Meier-Ruge
Publikationsdatum: 01.03.2007
Verlag: Springer-Verlag
Erschienen in: Die Pathologie / Ausgabe 2/2007
Print ISSN: 2731-7188
Elektronische ISSN: 2731-7196
DOI: https://doi.org/10.1007/s00292-007-0894-x

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