nach oben

Die Anaesthesiologie

Erschienen in:

01.08.2015 | Allgemeinanästhesie

Long-QT-Syndrom

Historie, Genetik, klinische Symptome, Ursachen und Therapie

verfasst von: T. Krönauer, Prof. Dr. P. Friederich

Erschienen in: Die Anaesthesiologie | Ausgabe 8/2015

Einloggen, um Zugang zu erhalten

Zusammenfassung

Das Long-QT-Syndrom wird durch eine veränderte kardiale Erregungsrückbildung aufgrund funktioneller Ionenkanaldefekte verursacht. Es wird zwischen einer angeborenen Form („congenital“, cLQTS) und einer erworbenen Form der Erkrankung („acquired“, aLQTS) unterschieden. Folge der Erkrankung ist die namensgebende Verlängerung des QT-Intervalls im Elektrokardiogramm, die eine Prädisposition für Herzrhythmusstörungen und kardiale Ereignisse bis zum plötzlichen Herztod darstellt. Dieser Beitrag gibt einen Überblick über Historie, Genetik, klinische Symptome, Ursachen sowie Therapie des cLQTS und des aLQTS auf Basis aktueller wissenschaftlicher Literatur. Mit Kenntnis der pathophysiologischen Besonderheiten des Krankheitsbilds lässt sich die grundlegende anästhesiologische Vorgehensweise bei Patienten mit LQTS im perioperativen Umfeld ableiten.

Arnestad M, Crotti L, Rognum TO et al (2007) Prevalence of long-QT syndrome gene variants in sudden infant death syndrome. Circulation 115:361–367CrossRefPubMed

Bauman J (2001) The role of pharmacokinetics, drug interactions and pharmacogenetics in the acquired long QT syndrome. Eur Hear J Suppl 3:K93–K100CrossRef

Charbit B, Albaladejo P, Funck-Brentano C et al (2005) Prolongation of QTc interval after postoperative nausea and vomiting treatment by droperidol or ondansetron. Anesthesiology 102:1094–1100CrossRefPubMed

Cronk LB, Ye B, Kaku T et al (2007) Novel mechanism for sudden infant death syndrome: persistent late sodium current secondary to mutations in caveolin-3. Heart Rhythm 4:161–166PubMedCentralCrossRefPubMed

Cubeddu LX (2009) Iatrogenic QT Abnormalities and Fatal Arrhythmias: Mechanisms and Clinical Significance. Curr Cardiol Rev 5:166–176PubMedCentralCrossRefPubMed

Fenichel RR, Malik M, Antzelevitch C et al (2004) Drug-induced torsades de pointes and implications for drug development. J Cardiovasc Electrophysiol 15:475–495PubMedCentralCrossRefPubMed

Goldenberg I, Zareba W, Moss AJ (2008) Long QT Syndrome. Curr Probl Cardiol 33:629–694CrossRefPubMed

Groh WJ, Silka MJ, Oliver RP et al (1996) Use of implantable cardioverter-defibrillators in the congenital long QT syndrome. Am J Cardiol 78:703–706CrossRefPubMed

Haverkamp W, Rolf S, Eckardt L, Mönnig G (2005) Long QT syndrome and Brugada syndrome. Drugs, ablation or ICD? Herz 30:111–118CrossRefPubMed

10.

Hedley PL, Jørgensen P, Schlamowitz S et al (2009) The genetic basis of long QT and short QT syndromes: a mutation update. Hum Mutat 30:1486–1511CrossRefPubMed

11.

Hunter JD, Sharma P, Rathi S (2008) Long QT syndrome. Contin Educ Anaesth Crit Care Pain 8:67–70.CrossRef

12.

Jervell A, Lange-Nielsen F (1957) Congenital deaf-mutism, functional heart disease with prolongation of the Q-T interval, and sudden death. Am Heart J 54:59–68CrossRefPubMed

13.

Kääb S (2009) Das medikamentös induzierte Long-QT-Syndrom – eine potenziell lebensbedrohliche Arzneimittelnebenwirkung. Bay Int 29:1–7

14.

Kääb S, Crawford DC, Sinner MF et al (2012) A large candidate gene survey identifies the KCNE1D85N polymorphism as a possible modulator of drug-induced torsades de pointes. Circ Cardiovasc Genet 5:91–99PubMedCentralCrossRefPubMed

15.

Kannankeril P, Roden DM, Darbar D (2010) Drug-induced long QT syndrome. Pharmacol Rev 62:760–781PubMedCentralCrossRefPubMed

16.

Kauferstein S, Kiehne N, Neumann T et al (2009) Cardiac gene defects can cause sudden cardiac death in young people. Dtsch Arztebl Int 106:41–47PubMedCentralPubMed

17.

Keating MT, Sanguinetti MC (2001) Molecular and cellular mechanisms of cardiac arrhythmias. Cell 104:569–580CrossRefPubMed

18.

Kies SJ, Pabelick CM, Hurley HA et al (2005) Anesthesia for patients with congenital long QT syndrome. Anesthesiology 102:204–210CrossRefPubMed

19.

Kowey PR, Malik M (2007) The QT interval as it relates to the safety of non-cardiac drugs. Eur Hear J Suppl 9:G3–G8CrossRef

20.

Latham A, Munro T (1938) Familial Myoclonus Epilepsy associated with Deaf-Mutism in a Family showing other psychobiological Abnormalities. Ann Eugen 8:166 -175

21.

Lehnart SE, Ackerman MJ, Benson DW et al (2007) Inherited arrhythmias: a National Heart, Lung, and Blood Institute and Office of Rare Diseases workshop consensus report about the diagnosis, phenotyping, molecular mechanisms, and therapeutic approaches for primary cardiomyopathies of gene mutations affe. Circulation 116:2325–2345CrossRefPubMed

22.

Locati EH, Zareba W, Moss AJ et al (1998) Age- and sex-related differences in clinical manifestations in patients with congenital long-QT syndrome†¯: findings from the International LQTS Registry. Circulation 97:2237–2244CrossRefPubMed

23.

Meissner F (1856) Taubstummheit und Taubstummenbildung. Winter, Leipzig und Heidelberg, S 119–120

24.

Morita H, Wu J, Zipes DP (2008) The QT syndromes: long and short. Lancet 372:750–763CrossRefPubMed

25.

Morquio L (1901) Sur une maladie infantile et familiale caracterisee par des modifications permanentes du pouls, des attaques syncopales et epileptiformes et la mort subite. Arch Med Enfants 4:467–475

26.

Moss AJ, Kass RS (2005) Long QT syndrome: from channels to cardiac arrhythmias. J Clin Invest 115:2018–2024PubMedCentralCrossRefPubMed

27.

Moss AJ, Schwartz PJ, Crampton RS et al (1985) The long QT syndrome: a prospective international study. Circulation 71:17–21.CrossRefPubMed

28.

Nagele P, Pal S, Brown F et al (2012) Postoperative QT interval prolongation in patients undergoing noncardiac surgery under general anesthesia. Anesthesiology 117:321–328PubMedCentralCrossRefPubMed

29.

Nuttall GA, Eckerman KM, Jacob KA et al (2007) Does low-dose droperidol administration increase the risk of drug-induced QT prolongation and torsade de pointes in the general surgical population? Anesthesiology 107:531–536CrossRefPubMed

30.

Pratt CM, Ruberg S, Morganroth J et al (1996) Dose-response relation between terfenadine (Seldane) and the QTc interval on the scalar electrocardiogram: distinguishing a drug effect from spontaneous variability. Am Heart J 131:472–480CrossRefPubMed

31.

Rasche S, Koch T, Hübler M (2006) Long QT syndrome and anaesthesia. Anaesthesist 55:229–246CrossRefPubMed

32.

Roden DM (2004) Drug-induced prolongation of the QT interval. N Engl J Med 350:1013–1022CrossRefPubMed

33.

Roden DM, Viswanathan PC (2005) Genetics of acquired long QT syndrome. J Clin Invest 115:2025–2032PubMedCentralCrossRefPubMed

34.

Roden DM, Balser JR, George AL, Anderson ME (2002) Cardiac ion channels. Annu Rev Physiol 64:431–475CrossRefPubMed

35.

Romano C, Gemme G, Pongiglione R (1963) Rare cardiac arrhytmias of the pediatric age. Syncopal attacks due to paroxysmal ventricular fibrillation. Clin Pediatr (Bologna) 45:656–683

36.

Ruan Y, Liu N, Napolitano C, Priori SG (2008) Therapeutic strategies for long-QT syndrome: does the molecular substrate matter? Circ Arrhythm Electrophysiol 1:290–297CrossRefPubMed

37.

Sanguinetti MC, Curran ME, Zou A et al (1996) Coassembly of K(V)LQT1 and minK (IsK) proteins to form cardiac I(Ks) potassium channel. Nature 384:80–83CrossRefPubMed

38.

Sanguinetti MC, Jiang C, Curran ME, Keating MT (1995) A mechanistic link between an inherited and an acquired cardiac arrhythmia: HERG encodes the IKr potassium channel. Cell 81:299–307CrossRefPubMed

39.

Schwartz PJ (1985) Idiopathic long QT syndrome: progress and questions. Am Heart J 109:399–411CrossRefPubMed

40.

Schwartz PJ, Moss AJ, Vincent GM, Crampton RS (1993) Diagnostic criteria for the long QT syndrome. An update. Circulation 88:782–784CrossRefPubMed

41.

Schwartz PJ, Priori SG, Cerrone M et al (2004) Left cardiac sympathetic denervation in the management of high-risk patients affected by the long-QT syndrome. Circulation 109:1826–1833CrossRefPubMed

42.

Schwartz PJ, Priori SG, Spazzolini C et al (2001) Genotype-phenotype correlation in the long-QT syndrome: gene-specific triggers for life-threatening arrhythmias. Circulation 103:89–95CrossRefPubMed

43.

Schwoerer AP, Blütner C, Brandt S et al (2007) Molecular interaction of droperidol with human ether-a-go-go-related gene channels: prolongation of action potential duration without inducing early afterdepolarization. Anesthesiology 106:967–976CrossRefPubMed

44.

Schwoerer AP, Kebernik J, Ehmke H, Friederich P (2010) The subtype-specific effects of droperidol on action potential duration in cellular and computational models of long QT syndrome. Anesth Analg 111:638–646CrossRefPubMed

45.

Siebrands CC, Friederich P (2007) Structural requirements of human ether-a-go-go-related gene channels for block by bupivacaine. Anesthesiology 106:523–531CrossRefPubMed

46.

Siebrands CC, Schmitt N, Friederich P (2005) Local anesthetic interaction with human ether-a-go-go-related gene (HERG) channels. Anesthesiology 103:102–112CrossRefPubMed

47.

Smetana P, Malik M (2013) Sex differences in cardiac autonomic regulation and in repolarisation electrocardiography. Pflugers Arch 465:699–717CrossRefPubMed

48.

Splawski I, Timothy KW, Vincent GM et al (1997) Molecular basis of the long-QT syndrome associated with deafness. N Engl J Med 336:1562–1567CrossRefPubMed

49.

Tester DJ, Will ML, Haglund CM, Ackerman MJ (2005) Compendium of cardiac channel mutations in 541 consecutive unrelated patients referred for long QT syndrome genetic testing. Heart Rhythm 2:507–517CrossRefPubMed

50.

Tester DJ, Will ML, Haglund CM, Ackerman MJ (2006) Effect of clinical phenotype on yield of long QT syndrome genetic testing. J Am Coll Cardiol 47:764–768CrossRefPubMed

51.

Van Opstal JM, Schoenmakers M, Verduyn SC et al (2001) Chronic amiodarone evokes no torsade de pointes arrhythmias despite QT lengthening in an animal model of acquired long-QT syndrome. Circulation 104:2722–2727CrossRefPubMed

52.

Wang Q, Shen J, Splawski I et al (1995) SCN5A mutations associated with an inherited cardiac arrhythmia, long QT syndrome. Cell 80:805–811CrossRefPubMed

53.

Ward O (1964) A new familial cardiac syndrom in children. J Ir Med Assoc 54:103–106PubMed

54.

Yang P (2002) Allelic variants in long-qt disease genes in patients with drug-associated torsades de pointes. Circulation 105:1943–1948CrossRefPubMed

55.

Zareba W, Moss AJ, Daubert JP et al (2003) Implantable cardioverter defibrillator in high-risk long QT syndrome patients. J Cardiovasc Electrophysiol 14:337–341CrossRefPubMed

Titel: Long-QT-Syndrom
Historie, Genetik, klinische Symptome, Ursachen und Therapie
verfasst von: T. Krönauer
Prof. Dr. P. Friederich
Publikationsdatum: 01.08.2015
Verlag: Springer Berlin Heidelberg
Erschienen in: Die Anaesthesiologie / Ausgabe 8/2015
Print ISSN: 2731-6858
Elektronische ISSN: 2731-6866
DOI: https://doi.org/10.1007/s00101-015-0068-9

Neu im Fachgebiet AINS

23.04.2024 | Appendizitis | Nachrichten

Update AINS

Bestellen Sie unseren Fach-Newsletter und bleiben Sie gut informiert.

hier abonnieren

Springer Medizin

Long-QT-Syndrom

Historie, Genetik, klinische Symptome, Ursachen und Therapie

Zusammenfassung

Neu im Fachgebiet AINS

Hinter dieser Appendizitis steckte ein Erreger

Ärztliche Empathie hilft gegen Rückenschmerzen

Mehr Schaden als Nutzen durch präoperatives Aussetzen von GLP-1-Agonisten?

S3-Leitlinie zu Pankreaskrebs aktualisiert

Update AINS

Springer Medizin

Zusammenfassung

Bitte loggen Sie sich ein, um Zugang zu diesem Inhalt zu erhalten

Weitere Artikel der Ausgabe 8/2015

Kommentar zu: Hochfluss-Sauerstoff-Applikation durch eine nasale Kanüle bei akuter hypoxämischer Ateminsuffizienz

Reversibles zerebrales Vasokonstriktionssyndrom

Kulturanthropologie und Ethnografie auf der Intensivstation

Venoarterielle extrakorporale Membranoxygenierung beim präklinischen Herz-Kreislauf-Stillstand

Interkulturelle Kompetenz

Kurzversion S2e-Leitlinie – „Lagerungstherapie und Frühmobilisation zur Prophylaxe oder Therapie von pulmonalen Funktionsstörungen“

Neu im Fachgebiet AINS

Hinter dieser Appendizitis steckte ein Erreger

Ärztliche Empathie hilft gegen Rückenschmerzen

Mehr Schaden als Nutzen durch präoperatives Aussetzen von GLP-1-Agonisten?

S3-Leitlinie zu Pankreaskrebs aktualisiert

Update AINS