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Gefässchirurgie
Erschienen in: Gefässchirurgie 4/2022

25.04.2022 | Marfan-Syndrom | CME

Management hereditärer thorakaler Aortenerkrankungen (HTAD)

verfasst von: Prof. Dr. Yskert von Kodolitsch, MBA, Katalin Szöcs, Fachera Ebrahimzada, Guiseppe Panuccio, Fiona Rohlffs, Jens Brickwedel, Christian Detter, E. Sebastian Debus, Tilo Kölbel

Erschienen in: Gefässchirurgie | Ausgabe 4/2022

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Zusammenfassung

Hereditäre thorakale Aortenerkrankungen (HTAD) sind ein unterschätztes Problem in der Gefäßchirurgie. Erstens werden HTAD oft als „Seltenheit“ betrachtet, obwohl sie etwa 20 % aller thorakalen Aortenaneurysmen und Aortendissektionen ausmachen. Zweitens werden HTAD oft zu spät erkannt, obwohl spezifische Warnzeichen eindeutige Hinweise auf das Marfan-Syndrom (MFS), das Loeys-Dietz-Syndrom (LDS), das vaskuläre Ehlers-Danlos-Syndrom (vEDS) oder nichtsyndromale HTAD (nsHTAD) geben können. Drittens werden HTAD häufig als gewöhnliche degenerative oder atherosklerotische Aortenerkrankung (DATAD) behandelt, obwohl HTAD eine spezifische offen-chirurgische (OSR) und endovaskuläre (TEVAR) Therapie erfordern. Dieser Artikel fasst das etablierte Wissen über Epidemiologie, Diagnose und Reparatur von HTAD zusammen, das für eine gute Behandlung erforderlich ist.
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Metadaten
Titel
Management hereditärer thorakaler Aortenerkrankungen (HTAD)
verfasst von
Prof. Dr. Yskert von Kodolitsch, MBA
Katalin Szöcs
Fachera Ebrahimzada
Guiseppe Panuccio
Fiona Rohlffs
Jens Brickwedel
Christian Detter
E. Sebastian Debus
Tilo Kölbel
Publikationsdatum
25.04.2022
Verlag
Springer Medizin
Erschienen in
Gefässchirurgie / Ausgabe 4/2022
Print ISSN: 0948-7034
Elektronische ISSN: 1434-3932
DOI
https://doi.org/10.1007/s00772-022-00889-y

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