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Zeitschrift für Rheumatologie

Erschienen in:

26.04.2019 | Methotrexat | Leitthema

ANCA-assoziierte Vaskulitiden

State of the Art

verfasst von: Prof. Dr. med. B. Hellmich

Erschienen in: Zeitschrift für Rheumatologie | Ausgabe 6/2019

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Zusammenfassung

Die Granulomatose mit Polyangiitis (GPA, früher: Wegener-Granulomatose) und die mikroskopische Polyangiitis (MPA) sind mit dem Nachweis von Antikörpern gegen neutrophile zytoplasmatische Antigene (ANCA) assoziiert und werden als ANCA-assoziierte Vaskulitiden (AAV) bezeichnet. Bei klinischem Verdacht auf eine AAV sollten ANCA gemäß aktuellen Konsensusempfehlungen zunächst mittels eines antigenspezifischen Immunoassays auf Proteinase-3-ANCA und Myeloperoxidase-ANCA bestimmt werden. Die Diagnose einer AAV sollte zudem möglichst mittels einer Biopsie abgesichert werden. Die Kriterien zu Klassifikation der AAV werden derzeit überarbeitet. Diagnosekriterien existieren nicht. Die Standardinduktionstherapie besteht aus Rituximab oder Cyclophosphamid, jeweils in Kombination mit Glukokortikoiden (GC). Bei Fehlen einer schweren Organbeteiligung kann alternativ auch Methotrexat eingesetzt werden. Aktuelle Studiendaten legen nahe, dass eine additive Plasmapherese das Langzeitoutcome nicht verbessert. Nach Erreichen einer Remission sollte eine remissionserhaltende Therapie mit Azathioprin, Methotrexat oder Rituximab über mindestens 48 Monate durchgeführt werden. Das Risiko schwerer Infektionen ist insbesondere in der Phase der Remissionsinduktion deutlich erhöht, kann aber auch unter Therapie mit Rituximab durch die prophylaktische Gabe von Trimethoprim-Sulfamethoxazol reduziert werden. In Anbetracht des erhöhten Infektionsrisikos stehen GC-reduzierte oder -freie Therapieschemata aktuell im Fokus der klinischen Entwicklung.

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Titel: ANCA-assoziierte Vaskulitiden
State of the Art
verfasst von: Prof. Dr. med. B. Hellmich
Publikationsdatum: 26.04.2019
Verlag: Springer Medizin
Schlagwörter: Methotrexat
Wegener-Granulomatose
Methotrexat
Azathioprin
Rituximab
Glucocorticoide
Wegener-Granulomatose
ANCA-assoziierte Vaskulitiden
ANCA-assoziierte Vaskulitiden
Rituximab
Azathioprin
Erschienen in: Zeitschrift für Rheumatologie / Ausgabe 6/2019
Print ISSN: 0340-1855
Elektronische ISSN: 1435-1250
DOI: https://doi.org/10.1007/s00393-019-0632-9

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