Chirurgische Behandlung weiblicher genitaler Fehlbildungen im Kindesalter

Störungen der sexuellen Differenzierung (DSD) können auf chromosomaler, gonadaler und phänotypischer Ebene ablaufen. Entsprechend ist das Spektrum der resultierenden anatomischen Verhältnisse breit, und die biologischen Zusammenhänge sind komplex. Hinzu kommt, dass in den vergangenen Jahrzehnten eine intensive Auseinandersetzung sowohl der behandelnden Mediziner und Ethiker als auch der Betroffenen mit der Thematik zu einem Umdenken bezüglich vorhandener Therapieempfehlungen geführt hat. Der State-of-the-Art-Artikel vermittelt eine Übersicht über das operative Management von Mädchen (46,XX DSD) mit konnatalem adrenogenitalen Syndrom, Sinus urogenitalis, Kloakalfehlbildungen sowie Blasen- und Kloakalekstrophie. Der Fokus liegt dabei auf der urogenitalen Rekonstruktion mit Darstellung der Kontroversen hinsichtlich Operationsindikation, Operationszeitpunkt und verschiedener operativen Korrekturmöglichkeiten sowie der Langzeitprobleme.