Erschienen in:
01.05.2011 | Leitthema
Vaskulitiden
verfasst von:
M. Haubitz
Erschienen in:
Die Nephrologie
|
Ausgabe 3/2011
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Zusammenfassung
Bei der Pathogenese der ANCA-assoziierten Vaskulitiden weisen viele Daten auf eine Beteiligung der ANCA hin, die nach einer eleganten Hypothese in der Folge der Ablesung des komplementären Autoantigenpeptids gebildet werden. Andere Daten zeigen die Bedeutung von Autoantikörpern gegen lysosomales Membranprotein-2 (LAMP-2), die im Sinne eines „molekularen Mimikry“ nach einer Infektion mit fimbrientragenden gramnegativen Bakterien entstehen und bei fast allen Patienten nachweisbar sind. Zusätzlich scheint das Komplementsystems beteiligt zu sein. Bei der Remissionsinduktion können bei normaler Nierenfunktion Methotrexat in Kombination mit Steroiden und ansonsten Cyclophosphamid als Pulsgabe gegeben werden. Bei schwerer aktiver Nierenmanifestation sind zusätzliche Plasmapheresen indiziert. Als Rescue-Option und bei Rezidiv steht Rituximab („off-label“) zur Verfügung. Bei der Remissionserhaltung ist Azathioprin Mittel der 1. Wahl, alternativ bei Unverträglichkeit Mykophenolat-Mofetil und bei normaler Nierenfunktion Methotrexat.