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Erschienen in:
17.12.2019 | Systemische Sklerodermie | Originalien
Einfluss der Zeitdauer bis zur Diagnose einer systemischen Sklerose auf Lungenfunktion und Komorbiditäten: eine präklinische und klinische Analyse
Erschienen in: Zeitschrift für Rheumatologie | Ausgabe 7/2020
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Hintergrund
Bei der systemischen Sklerose (SSc) handelt es sich um eine seltene rheumatische Autoimmunerkrankung aus der Gruppe der Kollagenosen. Das klinische Bild ist vielfältig, von isolierter Hautbeteiligung bis hin zur systemischen Sklerose sind alle Manifestationen möglich. Aufgrund dieser inhomogenen Klinik vergehen oft Jahre bis zur richtigen Diagnose und dem Veranlassen einer adäquaten Behandlung.
Methodik
Es wurden im Rahmen einer retrospektiven Erhebung Patienten mit der Haupt- oder Nebendiagnose M34/Systemische Sklerose von 2002 bis 2017 aus den Patientendatenbanken des ACURA-Akutrheumakrankenhauses Bad Kreuznach erfasst und deren Daten ausgewertet. Von besonderem Interesse waren pulmonale Parameter im zeitlichen Verlauf. Weiterhin wurden standardisierte Fragenbögen über die Kassenärztliche Vereinigung Rheinland-Pfalz (KV-RLP) an Hausarztpraxen in RLP sowie an innerklinische Patienten (2016–2017) verteilt.
Ergebnisse
Es konnten insgesamt 135 Patienten ausgewertet werden. Für Frauen ergab sich ein medianes Erkrankungsalter von 52 Jahren (IQR 44–64), für das männliche Kollektiv entsprechend ein Median von 49 Jahren (IQR 38–54). Eine Lungenbeteiligung konnte bei 54 % nachgewiesen werden. Unter Einbeziehung der individuellen Diagnosezeiten zeigte sich eine signifikante Verschlechterung der %CO-Diffusionskapazität (73 % vs. 56 %, p = 0,046) zwischen früher (<4 Monate) und später (4 bis 18 Monate) Diagnosestellung, die auch trotz adäquater Therapie im Follow-up (74 % vs. 53 %) persistierte.
Diskussion
Eine schnelle Diagnose innerhalb von 3 Monaten nach erstmaligem Auftreten des Raynaud-Phänomens scheint eine Schlüsselrolle in der Erhaltung der Lungenfunktion zu spielen.