Synkopen können die Erstmanifestation eines Brugada-Syndroms, Long-QT-Syndroms, Short-QT-Syndroms sowie einer katecholaminergen polymorphen Kammertachykardie (CPVT) sein. Diese seltenen Ionenkanalerkrankungen gehen mit einem erhöhten Risiko für den plötzlichen Herztod durch lebensgefährliche Tachyarrhythmien einher und bedürfen einer kardiologischen Anbindung und spezifischen Therapie. Aufgrund der hohen Prävalenz von Synkopen in der Allgemeinbevölkerung machen diese Kanalopathien nur einen Bruchteil der Synkopenursachen aus. Dennoch sollte an die Diagnose gedacht werden, insbesondere bei jungen, strukturell herzgesunden Patienten mit ungeklärter Synkopenursache, bei typisch-rhythmogener Synkopenanamnese, bei charakteristischen Auffälligkeiten im EKG sowie bei positiver Familienanamnese für Ionenkanalerkrankungen oder den plötzlichen Herztod. Auf der anderen Seite haben Synkopen eine große Bedeutung in der Risikostratifikation bei Patienten mit bereits bekannter Ionenkanalerkrankung. Da sie Ausdruck lebensgefährlicher Tachyarrhythmien sein können, zeigen Synkopen unter Umständen ein erhöhtes individuelles Risiko eines Patienten für den plötzlichen Herztod an. Der prädiktive Wert einer positiven Synkopenanamnese und mögliche therapeutische Konsequenzen unterscheiden sich bei den verschiedenen Ionenkanalerkrankungen. Aufgrund der Seltenheit der Erkrankungen sind die Erfahrungen und Evidenz diesbezüglich jedoch limitiert. Dieser Artikel bietet einen Überblick über typische Befunde, die im Rahmen der Synkopendiagnostik hinweisend auf eine Ionenkanalerkrankung sein können und zeigt den Stellenwert der Synkope in der Risikostratifikation bei Patienten mit bereits diagnostizierter Ionenkanalerkrankung auf.