nach oben

Die Dermatologie

Erschienen in:

01.11.2011 | Kasuistiken

Therapieresistentes Anti-Laminin-332-Schleimhautpemphigoid

Komplette Remission unter adjuvanter Immunapherese und Rituximab

verfasst von: A. Recke, I. Shimanovich, P. Steven, L. Westermann, D. Zillikens, Prof. Dr. med. Dr. rer. nat. E. Schmidt

Erschienen in: Die Dermatologie | Ausgabe 11/2011

Einloggen, um Zugang zu erhalten

Zusammenfassung

Das Schleimhautpemphigoid (SHP) ist eine Erkrankung, die mit ausgeprägten Erosionen der Schleimhäute einhergeht und bei Befall der Konjunktiven zur Erblindung führen kann. Beim SHP wurden Autoantikörper gegen verschiedene Proteine der dermoepidermalen Junktionszone beschrieben, darunter bei etwa einem Viertel der Patienten gegen Laminin 332. Das Anti-Laminin-332-SHP mit okulärer Beteiligung ist meist schwierig zu behandeln. Bei einem 46 Jahre alten Patienten mit Anti-Laminin-332-Pemphigoid und ausgeprägten Erosionen oral und nasal sowie okulärer Beteiligung kam es unter Therapie mit i.v.-Dexamethason- und Cyclophosphamid-Pulsen sowie oralem Cyclophosphamid zu keiner Befundbesserung. Nach Initiierung eines ursprünglich für den Pemphigus etablierten Therapieschemas aus Immunapherese und Rituximab in Kombination mit i.v.-Dexamethason- und Cyclophosphamid-Pulsen sowie oralem Mycophenolatmofetil kam es innerhalb von 4 Monaten zur Abheilung aller Läsionen und 3 Monate später zum Verschwinden der Serumautoantikörper. Dies ist der erste Bericht einer erfolgreichen Behandlung eines refraktären Anti-Laminin-332-SHP mit der adjuvanten Kombination aus Immunapherese und Rituximab.

Chan LS, Ahmed AR, Anhalt GJ et al (2002) The first international consensus on mucous membrane pemphigoid: definition, diagnostic criteria, pathogenic factors, medical treatment, and prognostic indicators. Arch Dermatol 138:370–379PubMedCrossRef

Egan CA, Reddy D, Nie Z et al (2001) IgG anti-LABD97 antibodies in bullous pemphigoid patients‘ sera react with the mid-portion of the BPAg2 ectodomain. J Invest Dermatol 116:348–350PubMedCrossRef

Hertl M, Zillikens D, Borradori L et al (2008) Recommendations for the use of rituximab (anti-CD20 antibody) in the treatment of autoimmune bullous skin diseases. J Dtsch Dermatol Ges 6:366–373PubMedCrossRef

Kasperkiewicz M, Shimanovich I, Ludwig RJ et al (2011) Rituximab for treatmentrefractory pemphigus and pemphigoid: a case series of 17 patients. J Am Acad Dermatol [Epub ahead of print]

Kirtschig G, Marinkovich MP, Burgeson RE et al (1995) Anti-basement membrane autoantibodies in patients with anti-epiligrin cicatricial pemphigoid bind the alpha subunit of laminin 5. J Invest Dermatol 105:543–548PubMedCrossRef

Kirtschig G, Murrell D, Wojnarowska F et al (2002) Interventions for mucous membrane pemphigoid/cicatricial pemphigoid and epidermolysis bullosa acquisita: a systematic literature review. Arch Dermatol 138:380–384PubMedCrossRef

Lazarova Z, Yee C, Darling T et al (1996) Passive transfer of anti-laminin 5 antibodies induces subepidermal blisters in neonatal mice. J Clin Invest 98:1509–1518PubMedCrossRef

Le Roux-Villet C, Prost-Squarcioni C, Alexandre M et al (2011) Rituximab for patients with refractory mucous membrane pemphigoid. Arch Dermatol [Epub ahead of print]

Leverkus M, Schmidt E, Lazarova Z et al (1999) Antiepiligrin cicatricial pemphigoid: an underdiagnosed entity within the spectrum of scarring auto immune subepidermal bullous diseases? Arch Dermatol 135:1091–1098PubMedCrossRef

10.

Lourari S, Herve C, Doffoel-Hantz V et al (2010) Bullous and mucous membrane pemphigoid show a mixed response to rituximab: experience in seven patients. J Eur Acad Dermatol Venereol [Epub ahead of print]

11.

Luftl M, Stauber A, Mainka A et al (2003) Successful removal of pathogenic autoantibodies in pemphigus by immunoadsorption with a tryptophan-linked polyvinylalcohol adsorber. Br J Dermatol 149:598–605PubMedCrossRef

12.

Meyer-Ter-Vehn T, Schmidt E, Zillikens D et al (2008) Mucous membrane pemphigoid with ocular involvement. Part II: therapy. Ophthalmologe 105:405–419PubMedCrossRef

13.

Pfutze M, Eming R, Kneisel A et al (2009) Clinical and immunological follow-up of pemphigus patients on adjuvant treatment with immunoadsorption or rituximab. Dermatology 218:237–245PubMedCrossRef

14.

Saw VP, Dart JK, Rauz S et al (2008) Immunosuppressive therapy for ocular mucous membrane pemphigoid strategies and outcomes. Ophthalmology 115:253–261PubMedCrossRef

15.

Schmidt E, Goebeler M (2008) CD20-directed therapy in autoimmune diseases involving the skin: role of rituximab. Expert Rev Dermatol 3:259–278CrossRef

16.

Schmidt E, Klinker E, Opitz A et al (2003) Protein A immunoadsorption: a novel and effective adjuvant treatment of severe pemphigus. Br J Dermatol 148:1222–1229PubMedCrossRef

17.

Schmidt E, Meyer-Ter-Vehn T, Zillikens D et al (2008) Mucous membrane pemphigoid with ocular involvement. Part I: clinical manifestations, pathogenesis and diagnosis. Ophthalmologe 105:285–297, quiz 298PubMedCrossRef

18.

Schmidt E, Skrobek C, Kromminga A et al (2001) Cicatricial pemphigoid: IgA and IgG autoantibodies target epitopes on both intra- and extracellular domains of bullous pemphigoid antigen 180. Br J Dermatol 145:778–783PubMedCrossRef

19.

Schmidt E, Zillikens D (2010) Immunoadsorption in dermatology. Arch Dermatol Res 302:241–253PubMedCrossRef

20.

Schmidt E, Zillikens D (2009) Research in practice: diagnosis of subepidermal autoimmune bullous disorders. J Dtsch Dermatol Ges 7:296–300PubMed

21.

Shimanovich I, Nitschke M, Rose C et al (2008) Treatment of severe pemphigus with protein A immunoadsorption, rituximab and intravenous immunoglobulins. Br J Dermatol 158:382–328PubMedCrossRef

22.

Zillikens D, Derfler K, Eming R et al (2007) Recommendations for the use of immunoapheresis in the treatment of autoimmune bullous diseases. J Dtsch Dermatol Ges 5:881–887PubMedCrossRef

Titel: Therapieresistentes Anti-Laminin-332-Schleimhautpemphigoid
Komplette Remission unter adjuvanter Immunapherese und Rituximab
verfasst von: A. Recke
I. Shimanovich
P. Steven
L. Westermann
D. Zillikens
Prof. Dr. med. Dr. rer. nat. E. Schmidt
Publikationsdatum: 01.11.2011
Verlag: Springer-Verlag
Erschienen in: Die Dermatologie / Ausgabe 11/2011
Print ISSN: 2731-7005
Elektronische ISSN: 2731-7013
DOI: https://doi.org/10.1007/s00105-011-2189-7

Leitlinien kompakt für die Dermatologie

Mit medbee Pocketcards sicher entscheiden.

^{Seit 2022 gehört die medbee GmbH zum Springer Medizin Verlag}

Kostenlos registrieren

Neu im Fachgebiet Dermatologie

22.04.2024 | DGIM 2024 | Nachrichten

Update Dermatologie

Bestellen Sie unseren Fach-Newsletter und bleiben Sie gut informiert.

Newsletter bestellen

Springer Medizin

Therapieresistentes Anti-Laminin-332-Schleimhautpemphigoid

Komplette Remission unter adjuvanter Immunapherese und Rituximab

Zusammenfassung

Leitlinien kompakt für die Dermatologie

Neu im Fachgebiet Dermatologie

Auf diese Krankheiten bei Geflüchteten sollten Sie vorbereitet sein

Kein Abstrich bei chronischen Wunden ohne Entzündungszeichen!

„Nur wer sich gut aufgehoben fühlt, kann auch für Patientensicherheit sorgen“

Vitiligo: Prävalenz steigt und viele Erkrankte werden spät behandelt

Update Dermatologie

Springer Medizin

Zusammenfassung

Bitte loggen Sie sich ein, um Zugang zu diesem Inhalt zu erhalten

Weitere Artikel der Ausgabe 11/2011

Lymphomatoide Papulose bei einem 2 1/2-jährigen Jungen

Rhinophym bei Rosazea

Kongenitale selbst heilende Langerhans-Zell-Histiozytose

Morbus Galli-Galli

Rosazea

Mitteilungen der DSTD-Gesellschaft

Leitlinien kompakt für die Dermatologie

Neu im Fachgebiet Dermatologie

Auf diese Krankheiten bei Geflüchteten sollten Sie vorbereitet sein

Kein Abstrich bei chronischen Wunden ohne Entzündungszeichen!

„Nur wer sich gut aufgehoben fühlt, kann auch für Patientensicherheit sorgen“

Vitiligo: Prävalenz steigt und viele Erkrankte werden spät behandelt

Update Dermatologie