Skip to main content
Erschienen in: Medizinische Klinik - Intensivmedizin und Notfallmedizin 4/2018

12.07.2016 | Thrombotisch-thrombozytopenische Purpura | Übersichten

Klinik und Differenzialdiagnose der thrombotischen Mikroangiopathie

verfasst von: Dr. M. Guthoff, PD Dr. N. Heyne

Erschienen in: Medizinische Klinik - Intensivmedizin und Notfallmedizin | Ausgabe 4/2018

Einloggen, um Zugang zu erhalten

Zusammenfassung

Hintergrund

Thrombotische Mikroangiopathien sind komplexe Krankheitsbilder, die eine zeitnahe Differenzialdiagnose und Therapieeinleitung erfordern.

Fragestellung

Darstellung von klinischem Bild und diagnostischem Vorgehen, Diskussion von zugrunde liegender Pathophysiologie, klinischem Management und Therapie.

Material und Methode

Zusammenfassung des aktuellen Wissensstands aus Literatur und Expertenmeinung.

Ergebnisse

Pathophysiologisches Verständnis und Therapieoptionen haben sich zum Teil grundlegend geändert. Eine zeitnahe Differenzialdiagnose und Einleitung einer zielgerichteten Therapie ist prognostisch entscheidend.

Schlussfolgerung

Ein besseres Verständnis pathophysiologischer Zusammenhänge, eine gesteigerte klinische Vigilanz und spezifischere Therapieoptionen ermöglichen Patienten mit thrombotischer Mikroangiopathie heute eine bessere Prognose.
Literatur
1.
Zurück zum Zitat Gasser C, Gautier E, Steck A, Siebemann RE, Oechslin R (1955) Hemolytic-uremic syndrome: bilateral necrosis of the renal cortex in acute acquired hemolytic anemia. Schweiz Med Wochenschr 85:905–909PubMed Gasser C, Gautier E, Steck A, Siebemann RE, Oechslin R (1955) Hemolytic-uremic syndrome: bilateral necrosis of the renal cortex in acute acquired hemolytic anemia. Schweiz Med Wochenschr 85:905–909PubMed
2.
Zurück zum Zitat Moschcowitz E (1924) Hyaline thrombosis of the terminal arterioles and capillaries. A hitherto undescribed disease. Proceedings of the New York Pathological Society 24:21–24 Moschcowitz E (1924) Hyaline thrombosis of the terminal arterioles and capillaries. A hitherto undescribed disease. Proceedings of the New York Pathological Society 24:21–24
4.
Zurück zum Zitat George JN (2010) How I treat patients with thrombotic thrombocytopenic purpura: 2010. Blood 116:4060–4069CrossRefPubMed George JN (2010) How I treat patients with thrombotic thrombocytopenic purpura: 2010. Blood 116:4060–4069CrossRefPubMed
5.
Zurück zum Zitat Ståhl AL, Sartz L, Karpman D (2011) Complement activation on platelet-leukocyte complexes and microparticles in enterohemorrhagic Escherichia coli-induced hemolytic uremic syndrome. Blood 117:5503–5513CrossRefPubMed Ståhl AL, Sartz L, Karpman D (2011) Complement activation on platelet-leukocyte complexes and microparticles in enterohemorrhagic Escherichia coli-induced hemolytic uremic syndrome. Blood 117:5503–5513CrossRefPubMed
8.
Zurück zum Zitat Menne J, Kielstein JT, Wenzel U, Stahl RA (2012) Treatment of typical hemolytic-uremic syndrome. Knowledge gained from analyses of the 2011 E. coli outbreak. Internist 53:1420–1430CrossRef Menne J, Kielstein JT, Wenzel U, Stahl RA (2012) Treatment of typical hemolytic-uremic syndrome. Knowledge gained from analyses of the 2011 E. coli outbreak. Internist 53:1420–1430CrossRef
9.
Zurück zum Zitat Boyce TG, Swerdlow DL, Griffin PM (1995) Escherichia coli O157:H7 and the hemolytic-uremic syndrome. N Engl J Med 333:364–368CrossRefPubMed Boyce TG, Swerdlow DL, Griffin PM (1995) Escherichia coli O157:H7 and the hemolytic-uremic syndrome. N Engl J Med 333:364–368CrossRefPubMed
10.
Zurück zum Zitat Noris M, Caprioli J, Bresin E, Mossali C, Pianetti G, Gamba S, Daina E, Fenili C, Castelletti F, Sorosina A, Piras R, Donadelli R, Maranta R, van der Meer I, Conway EM, Zipfel PF, Goodship TH, Remuzzi G (2010) Relative role of genetic complement abnormalities in sporadic and familial aHUS and their impact on clinical phenotype. Clin J Am Soc Nephrol 5:1844–1859CrossRefPubMedPubMedCentral Noris M, Caprioli J, Bresin E, Mossali C, Pianetti G, Gamba S, Daina E, Fenili C, Castelletti F, Sorosina A, Piras R, Donadelli R, Maranta R, van der Meer I, Conway EM, Zipfel PF, Goodship TH, Remuzzi G (2010) Relative role of genetic complement abnormalities in sporadic and familial aHUS and their impact on clinical phenotype. Clin J Am Soc Nephrol 5:1844–1859CrossRefPubMedPubMedCentral
11.
Zurück zum Zitat Riedl M, Fakhouri F, Le Quintrec M, Noone DG, Jungraithmayr TC, Fremeaux-Bacchi V, Licht C (2014) Spectrum of complement-mediated thrombotic microangiopathies: pathogenetic insights identifying novel treatment approaches. Semin Thromb Hemost 40:444–4464CrossRefPubMed Riedl M, Fakhouri F, Le Quintrec M, Noone DG, Jungraithmayr TC, Fremeaux-Bacchi V, Licht C (2014) Spectrum of complement-mediated thrombotic microangiopathies: pathogenetic insights identifying novel treatment approaches. Semin Thromb Hemost 40:444–4464CrossRefPubMed
12.
Zurück zum Zitat Campistol JM, Arias M, Ariceta G, Blasco M, Espinosa M, Grinyó JM, Praga M, Torra R, Vilalta R, Rodríguez de Córdoba S (2013) An update for atypical haemolytic uraemic syndrome: diagnosis and treatment. A consensus document. Nefrologia 33:27–45PubMed Campistol JM, Arias M, Ariceta G, Blasco M, Espinosa M, Grinyó JM, Praga M, Torra R, Vilalta R, Rodríguez de Córdoba S (2013) An update for atypical haemolytic uraemic syndrome: diagnosis and treatment. A consensus document. Nefrologia 33:27–45PubMed
14.
Zurück zum Zitat Sallée M, Ismail K, Fakhouri F, Vacher-Coponat H, Moussi-Francés J, Frémaux-Bacchi V, Burtey S (2013) Thrombocytopenia is not mandatory to diagnose haemolytic and uremic syndrome. BMC Nephrol 14:3CrossRefPubMedPubMedCentral Sallée M, Ismail K, Fakhouri F, Vacher-Coponat H, Moussi-Francés J, Frémaux-Bacchi V, Burtey S (2013) Thrombocytopenia is not mandatory to diagnose haemolytic and uremic syndrome. BMC Nephrol 14:3CrossRefPubMedPubMedCentral
15.
Zurück zum Zitat Nguyen TC, Carcillo JA (2006) Bench-to-bedside review: thrombocytopenia-associated multiple organ failure – a newly appreciated syndrome in the critically ill. Crit Care 10:235CrossRefPubMedPubMedCentral Nguyen TC, Carcillo JA (2006) Bench-to-bedside review: thrombocytopenia-associated multiple organ failure – a newly appreciated syndrome in the critically ill. Crit Care 10:235CrossRefPubMedPubMedCentral
16.
17.
Zurück zum Zitat Lesesve JF, Martin M, Banasiak C, André-Kerneïs E, Bardet V, Lusina D, Kharbach A, Geneviève F, Lecompte T (2014) Schistocytes in disseminated intravascular coagulation. Int J Lab Hematol 36:439–443CrossRefPubMed Lesesve JF, Martin M, Banasiak C, André-Kerneïs E, Bardet V, Lusina D, Kharbach A, Geneviève F, Lecompte T (2014) Schistocytes in disseminated intravascular coagulation. Int J Lab Hematol 36:439–443CrossRefPubMed
18.
Zurück zum Zitat Park YA, Waldrum MR, Marques MB (2010) Platelet count and prothrombin time help distinguish thrombotic thrombocytopenic purpura-hemolytic uremic syndrome from disseminated intravascular coagulation in adults. Am J Clin Pathol 133:460–465CrossRefPubMed Park YA, Waldrum MR, Marques MB (2010) Platelet count and prothrombin time help distinguish thrombotic thrombocytopenic purpura-hemolytic uremic syndrome from disseminated intravascular coagulation in adults. Am J Clin Pathol 133:460–465CrossRefPubMed
20.
Zurück zum Zitat Som S, Deford CC, Kaiser ML, Terrell DR, Kremer Hovinga JA, Lämmle B, George JN, Vesely SK (2012) Decreasing frequency of plasma exchange complications in patients treated for thrombotic thrombocytopenic purpura-hemolytic uremic syndrome, 1996 to 2011. Transfusion 52:2525–2532CrossRefPubMedPubMedCentral Som S, Deford CC, Kaiser ML, Terrell DR, Kremer Hovinga JA, Lämmle B, George JN, Vesely SK (2012) Decreasing frequency of plasma exchange complications in patients treated for thrombotic thrombocytopenic purpura-hemolytic uremic syndrome, 1996 to 2011. Transfusion 52:2525–2532CrossRefPubMedPubMedCentral
22.
Zurück zum Zitat Peyvandi F, Scully M, Kremer Hovinga JA, Cataland S, Knöbl P, Wu H, Artoni A, Westwood JP, Mansouri Taleghani M, Jilma B, Callewaert F, Ulrichts H, Duby C, Tersago D, TITAN Investigators (2016) Caplacizumab for acquired thrombotic thrombocytopenic purpura. N Engl J Med 374:511–522CrossRefPubMed Peyvandi F, Scully M, Kremer Hovinga JA, Cataland S, Knöbl P, Wu H, Artoni A, Westwood JP, Mansouri Taleghani M, Jilma B, Callewaert F, Ulrichts H, Duby C, Tersago D, TITAN Investigators (2016) Caplacizumab for acquired thrombotic thrombocytopenic purpura. N Engl J Med 374:511–522CrossRefPubMed
23.
Zurück zum Zitat Wong CS, Mooney JC, Brandt JR, Staples AO, Jelacic S, Boster DR, Watkins SL, Tarr PI (2012) Risk factors for the hemolytic uremic syndrome in children infected with Escherichia coli O157:H7: a multivariable analysis. Clin Infect Dis 55:33–41CrossRefPubMedPubMedCentral Wong CS, Mooney JC, Brandt JR, Staples AO, Jelacic S, Boster DR, Watkins SL, Tarr PI (2012) Risk factors for the hemolytic uremic syndrome in children infected with Escherichia coli O157:H7: a multivariable analysis. Clin Infect Dis 55:33–41CrossRefPubMedPubMedCentral
24.
Zurück zum Zitat Menne J, Nitschke M, Stingele R, Abu-Tair M, Beneke J, Bramstedt J, Bremer JP, Brunkhorst R, Busch V, Dengler R, Deuschl G, Fellermann K, Fickenscher H, Gerigk C, Goettsche A, Greeve J, Hafer C, Hagenmüller F, Haller H, Herget-Rosenthal S, Hertenstein B, Hofmann C, Lang M, Kielstein JT, Klostermeier UC, Knobloch J, Kuehbacher M, Kunzendorf U, Lehnert H, Manns MP, Menne TF, Meyer TN, Michael C, Münte T, Neumann-Grutzeck C, Nuernberger J, Pavenstaedt H, Ramazan L, Renders L, Repenthin J, Ries W, Rohr A, Rump LC, Samuelsson O, Sayk F, Schmidt BM, Schnatter S, Schöcklmann H, Schreiber S, von Seydewitz CU, Steinhoff J, Stracke S, Suerbaum S, van de Loo A, Vischedyk M, Weissenborn K, Wellhöner P, Wiesner M, Zeissig S, Büning J, Schiffer M, Kuehbacher T, EHEC-HUS consortium (2012) Validation of treatment strategies for enterohaemorrhagic Escherichia coli O104:H4 induced haemolytic uraemic syndrome: case-control study. BMJ 345:e4565CrossRefPubMedPubMedCentral Menne J, Nitschke M, Stingele R, Abu-Tair M, Beneke J, Bramstedt J, Bremer JP, Brunkhorst R, Busch V, Dengler R, Deuschl G, Fellermann K, Fickenscher H, Gerigk C, Goettsche A, Greeve J, Hafer C, Hagenmüller F, Haller H, Herget-Rosenthal S, Hertenstein B, Hofmann C, Lang M, Kielstein JT, Klostermeier UC, Knobloch J, Kuehbacher M, Kunzendorf U, Lehnert H, Manns MP, Menne TF, Meyer TN, Michael C, Münte T, Neumann-Grutzeck C, Nuernberger J, Pavenstaedt H, Ramazan L, Renders L, Repenthin J, Ries W, Rohr A, Rump LC, Samuelsson O, Sayk F, Schmidt BM, Schnatter S, Schöcklmann H, Schreiber S, von Seydewitz CU, Steinhoff J, Stracke S, Suerbaum S, van de Loo A, Vischedyk M, Weissenborn K, Wellhöner P, Wiesner M, Zeissig S, Büning J, Schiffer M, Kuehbacher T, EHEC-HUS consortium (2012) Validation of treatment strategies for enterohaemorrhagic Escherichia coli O104:H4 induced haemolytic uraemic syndrome: case-control study. BMJ 345:e4565CrossRefPubMedPubMedCentral
25.
Zurück zum Zitat Nitschke M, Sayk F, Härtel C, Roseland RT, Hauswaldt S, Steinhoff J, Fellermann K, Derad I, Wellhöner P, Büning J, Tiemer B, Katalinic A, Rupp J, Lehnert H, Solbach W, Knobloch JK (2012) Association between azithromycin therapy and duration of bacterial shedding among patients with Shiga toxin-producing enteroaggregative Escherichia coli O104:H4. JAMA 307:1046–1052CrossRefPubMed Nitschke M, Sayk F, Härtel C, Roseland RT, Hauswaldt S, Steinhoff J, Fellermann K, Derad I, Wellhöner P, Büning J, Tiemer B, Katalinic A, Rupp J, Lehnert H, Solbach W, Knobloch JK (2012) Association between azithromycin therapy and duration of bacterial shedding among patients with Shiga toxin-producing enteroaggregative Escherichia coli O104:H4. JAMA 307:1046–1052CrossRefPubMed
26.
Zurück zum Zitat Caprioli J, Noris M, Brioschi S, Pianetti G, Castelletti F, Bettinaglio P, Mele C, Bresin E, Cassis L, Gamba S, Porrati F, Bucchioni S, Monteferrante G, Fang CJ, Liszewski MK, Kavanagh D, Atkinson JP, Remuzzi G, International Registry of Recurrent and Familial HUS/TTP (2006) Genetics of HUS: the impact of MCP, CFH, and IF mutations on clinical presentation, response to treatment, and outcome. Blood 108:1267–1279CrossRefPubMedPubMedCentral Caprioli J, Noris M, Brioschi S, Pianetti G, Castelletti F, Bettinaglio P, Mele C, Bresin E, Cassis L, Gamba S, Porrati F, Bucchioni S, Monteferrante G, Fang CJ, Liszewski MK, Kavanagh D, Atkinson JP, Remuzzi G, International Registry of Recurrent and Familial HUS/TTP (2006) Genetics of HUS: the impact of MCP, CFH, and IF mutations on clinical presentation, response to treatment, and outcome. Blood 108:1267–1279CrossRefPubMedPubMedCentral
27.
Zurück zum Zitat Legendre CM, Licht C, Muus P, Greenbaum LA, Babu S, Bedrosian C, Bingham C, Cohen DJ, Delmas Y, Douglas K, Eitner F, Feldkamp T, Fouque D, Furman RR, Gaber O, Herthelius M, Hourmant M, Karpman D, Lebranchu Y, Mariat C, Menne J, Moulin B, Nürnberger J, Ogawa M, Remuzzi G, Richard T, Sberro-Soussan R, Severino B, Sheerin NS, Trivelli A, Zimmerhackl LB, Goodship T, Loirat C (2013) Terminal complement inhibitor eculizumab in atypical hemolytic-uremic syndrome. N Engl J Med 368:2169–2181CrossRefPubMed Legendre CM, Licht C, Muus P, Greenbaum LA, Babu S, Bedrosian C, Bingham C, Cohen DJ, Delmas Y, Douglas K, Eitner F, Feldkamp T, Fouque D, Furman RR, Gaber O, Herthelius M, Hourmant M, Karpman D, Lebranchu Y, Mariat C, Menne J, Moulin B, Nürnberger J, Ogawa M, Remuzzi G, Richard T, Sberro-Soussan R, Severino B, Sheerin NS, Trivelli A, Zimmerhackl LB, Goodship T, Loirat C (2013) Terminal complement inhibitor eculizumab in atypical hemolytic-uremic syndrome. N Engl J Med 368:2169–2181CrossRefPubMed
28.
Zurück zum Zitat Licht C, Greenbaum LA, Muus P, Babu S, Bedrosian CL, Cohen DJ, Delmas Y, Douglas K, Furman RR, Gaber OA, Goodship T, Herthelius M, Hourmant M, Legendre CM, Remuzzi G, Sheerin N, Trivelli A, Loirat C (2015) Efficacy and safety of eculizumab in atypical hemolytic uremic syndrome from 2‑year extensions of phase 2 studies. Kidney Int 87(1061):1073 Licht C, Greenbaum LA, Muus P, Babu S, Bedrosian CL, Cohen DJ, Delmas Y, Douglas K, Furman RR, Gaber OA, Goodship T, Herthelius M, Hourmant M, Legendre CM, Remuzzi G, Sheerin N, Trivelli A, Loirat C (2015) Efficacy and safety of eculizumab in atypical hemolytic uremic syndrome from 2‑year extensions of phase 2 studies. Kidney Int 87(1061):1073
Metadaten
Titel
Klinik und Differenzialdiagnose der thrombotischen Mikroangiopathie
verfasst von
Dr. M. Guthoff
PD Dr. N. Heyne
Publikationsdatum
12.07.2016
Verlag
Springer Medizin
Erschienen in
Medizinische Klinik - Intensivmedizin und Notfallmedizin / Ausgabe 4/2018
Print ISSN: 2193-6218
Elektronische ISSN: 2193-6226
DOI
https://doi.org/10.1007/s00063-016-0193-5

Weitere Artikel der Ausgabe 4/2018

Medizinische Klinik - Intensivmedizin und Notfallmedizin 4/2018 Zur Ausgabe

Mitteilungen der DGIIN

Mitteilungen der DGIIN

Bei schweren Reaktionen auf Insektenstiche empfiehlt sich eine spezifische Immuntherapie

Insektenstiche sind bei Erwachsenen die häufigsten Auslöser einer Anaphylaxie. Einen wirksamen Schutz vor schweren anaphylaktischen Reaktionen bietet die allergenspezifische Immuntherapie. Jedoch kommt sie noch viel zu selten zum Einsatz.

Hinter dieser Appendizitis steckte ein Erreger

23.04.2024 Appendizitis Nachrichten

Schmerzen im Unterbauch, aber sonst nicht viel, was auf eine Appendizitis hindeutete: Ein junger Mann hatte Glück, dass trotzdem eine Laparoskopie mit Appendektomie durchgeführt und der Wurmfortsatz histologisch untersucht wurde.

Ärztliche Empathie hilft gegen Rückenschmerzen

23.04.2024 Leitsymptom Rückenschmerzen Nachrichten

Personen mit chronischen Rückenschmerzen, die von einfühlsamen Ärzten und Ärztinnen betreut werden, berichten über weniger Beschwerden und eine bessere Lebensqualität.

Mehr Schaden als Nutzen durch präoperatives Aussetzen von GLP-1-Agonisten?

23.04.2024 Operationsvorbereitung Nachrichten

Derzeit wird empfohlen, eine Therapie mit GLP-1-Rezeptoragonisten präoperativ zu unterbrechen. Eine neue Studie nährt jedoch Zweifel an der Notwendigkeit der Maßnahme.

Update AINS

Bestellen Sie unseren Fach-Newsletter und bleiben Sie gut informiert.