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Demenz bei Creutzfeldt-Jakob-Erkrankung
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Prionerkrankungen
Klinische NeurologieDie Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (CJK) tritt mit einer Inzidenz von ca. 1–2 Erkrankungsfällen pro 1 Mio. Einwohner beim Menschen meist sporadisch auf. In etwa 10 % der Fälle ist die Erkrankung genetisch bedingt und es finden sich Mutationen im Prionproteingen. Daneben sind iatrogene Formen (iCJK), die mit BSE assoziierte Variante der CJK (vCJK) und iatrogene vCJK-Formen bekannt. Die sporadische Creutzfeldt-Jakob-Krankheit tritt im mittleren und hohen Alter auf, typischerweise zwischen dem 60. und 70 Lebensjahr und endet stets letal.
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