Erschienen in:
12.08.2022 | Vaskulitiden | Leitthema
Granulomatöse Vaskulitiden und Vaskulitiden mit extravaskulärer Granulomatose
verfasst von:
Sabrina Arnold, Sebastian Klapa, Konstanze Holl-Ulrich, Antje Müller, Anja Kerstein-Stähle, Prof. Dr. med. Peter Lamprecht
Erschienen in:
Zeitschrift für Rheumatologie
|
Ausgabe 7/2022
Einloggen, um Zugang zu erhalten
Zusammenfassung
Bei den Vaskulitiden handelt es sich um entzündliche Erkrankungen von Blutgefäßen, hervorgerufen durch autoimmune oder infektiöse Prozesse, die mit einer Alteration und Zerstörung der Gefäßwand einhergehen. Unter histopathologischen Gesichtspunkten werden hinsichtlich des Entzündungsmusters granulomatöse von nekrotisierenden Vaskulitiden unterschieden. Granulomatöse Vaskulitiden zeichnen sich durch intramurale vorwiegend lymphohistiozytäre Infiltrate mit Ausbildung von Riesenzellen aus. Hierzu zählen die Riesenzellarteriitis (RZA) sowie Takayasu-Arteriitis (TAK). Demgegenüber zählt die Anti-Neutrophile zytoplasmatische Autoantikörper(ANCA)-assoziierte Vaskulitis (AAV) zur Gruppe der nekrotisierenden Vaskulitiden. Die AAV umfasst die Granulomatose mit Polyangiitis (GPA), mikroskopische Polyangiitis (MPA) und eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis (EGPA). Die GPA und EGPA sind neben der systemischen nekrotisierenden Kleingefäßvaskulitis durch eine extravaskuläre granulomatöse nekrotisierende Entzündung charakterisiert, die hauptsächlich den oberen und/oder unteren Respirationstrakt betrifft, bei EGPA überdies mit eosinophiler Komponente. Die granulomatösen Läsionen sind Teil des autoimmunen Prozesses und gehen mit Gewebsschäden einher.