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Die Nephrologie
Erschienen in: Der Nephrologe 5/2015

01.09.2015 | Zystische Nierenerkrankungen | Leitthema

Autosomal-dominante polyzystische Nierenerkrankung

verfasst von: Prof. Dr. R.P. Wüthrich

Erschienen in: Die Nephrologie | Ausgabe 5/2015

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Auszug

Die autosomal dominante polyzystische Nierenerkrankung (ADPKD) ist die häufigste genetische Nierenerkrankung und führt in rund 50 % der Fälle zu einer terminalen Niereninsuffizienz im Alter zwischen 40 und 60 Jahren. Die Krankheit äußert sich abgesehen von den zystisch vergrößerten Nieren auch durch arterielle Hypertonie (sehr häufig), Leberzysten, Divertikulose, Inguinalhernien, Herzklappenanomalien und zerebrale Aneurysmen (selten). Mutationen im ziliär exprimierten Protein Polyzystin-1 bedingen eine schwere Verlaufsform (85 % der Fälle), Mutationen im Protein Polyzystin-2 gehen mit einem milden Verlauf einher (15 % der Fälle; [1]). …
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Metadaten
Titel
Autosomal-dominante polyzystische Nierenerkrankung
verfasst von
Prof. Dr. R.P. Wüthrich
Publikationsdatum
01.09.2015
Verlag
Springer Berlin Heidelberg
Erschienen in
Die Nephrologie / Ausgabe 5/2015
Print ISSN: 2731-7463
Elektronische ISSN: 2731-7471
DOI
https://doi.org/10.1007/s11560-015-0998-x

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