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Die Radiologie

Erschienen in:

01.05.2008 | Originalien

Der kongenitale portosystemische Shunt

Zwei Fallvorstellungen einer Abernethy-Malformation Typ 1 und Überblick über die Literatur

verfasst von: Dr. K. Ringe, E. Schirg, M. Melter, P. Flemming, B. Ringe, T. Becker, M. Galanski

Erschienen in: Die Radiologie | Ausgabe 5/2008

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Zusammenfassung

Die Abernethy-Malformation, der angeborene portosystemische Shunt, ist eine seltene Fehlbildung (bislang sind knapp 100 Fälle publiziert), bei der das Blut aus dem mesenterialen Kreislauf unter Umgehung der Leber entweder vollständig (Typ 1, totaler portosystemischer Shunt) oder teilweise (Typ 2, partieller portosystemischer Shunt) direkt der V. cava inferior zugeführt wird. Die Diagnose erfolgt zumeist primär sonographisch. Mit Hilfe der Computertomographie (CT) und Magnetresonanztomographie (MRT) kann die Gefäßfehlbildung genauer klassifiziert, assoziierte Lebertumoren und begleitende Fehlbildungen zusätzlich detektiert bzw. ausgeschlossen werden. Die Therapieoptionen reichen von konservativen Maßnahmen bis hin zur Lebertransplantation. Die Prognose ist nicht zuletzt von den häufig begleitenden Lebertumoren und den evtl. assoziierten weiteren Fehlbildungen abhängig. Wir berichten über 2 junge Patienten mit einem Typ-1-Shunt, hepatischer Enzephalopathie und assoziierten Lebertumoren, bei denen unter Abwägung aller Aspekte schließlich die Lebertransplantation erfolgreich durchgeführt wurde.

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Titel: Der kongenitale portosystemische Shunt
Zwei Fallvorstellungen einer Abernethy-Malformation Typ 1 und Überblick über die Literatur
verfasst von: Dr. K. Ringe
E. Schirg
M. Melter
P. Flemming
B. Ringe
T. Becker
M. Galanski
Publikationsdatum: 01.05.2008
Verlag: Springer-Verlag
Erschienen in: Die Radiologie / Ausgabe 5/2008
Print ISSN: 2731-7048
Elektronische ISSN: 2731-7056
DOI: https://doi.org/10.1007/s00117-007-1561-1

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