Skip to main content
Hauptrubriken
CME Facharzt-Training Webinare Zeitschriften Bücher e.Medpedia Podcast
Service
Jobbörse Info & Hilfe
Fachgebiete
Anästhesiologie Allgemeinmedizin Arbeitsmedizin Augenheilkunde Chirurgie Dermatologie Gynäkologie und Geburtshilfe HNO Innere Medizin Kardiologie Neurologie Onkologie und Hämatologie Orthopädie und Unfallchirurgie Pädiatrie Pathologie Psychiatrie Radiologie Rechtsmedizin Urologie Zahnmedizin
Themen
Klimawandel und Gesundheit Neues aus dem Markt COVID-19 Praxis und Beruf Seltene Erkrankungen GOÄ & EBM Panorama
Sammlungen
Kasuistiken Algorithmen & Infografiken Blickdiagnosen Arthropedia FlapFinder (für Dermatochirurgen) Videos Kongressberichterstattung Medizin für Apothekerinnen und Apotheker Für Ärztinnen und Ärzte in Weiterbildung Für Medizinstudierende
Erweiterte Suche
Anmelden
nach oben
Der Schmerz
Erschienen in: Der Schmerz 1/2024

08.01.2024 | Ehlers-Danlos-Syndrom | Schwerpunkt Zur Zeit gratis

Treating pain in patients with Ehlers–Danlos syndrome

Multidisciplinary management of a multisystemic disease

verfasst von: Dr. med. Natalie Börsch, Martin Mücke, Andrea Maier, Rupert Conrad, Jean Tori Pantel, Julia Sellin, Kyros Mani, Pradeep Chopra

Erschienen in: Der Schmerz | Ausgabe 1/2024

Einloggen, um Zugang zu erhalten

Abstract

Background

The clinical picture of people with Ehlers–Danlos syndromes (EDS) is complex and involves a variety of potential causes of pain. This poses major challenges to patients and healthcare professionals alike in terms of diagnosis and management of the condition.

Objectives

The aim of the article was to provide an overview of the specific pain management needs of patients with EDS and address their background.

Material and methods

A selective literature search was performed to highlight the current state of research on pain management in EDS patients.

Results

Affected patients require multimodal pain management considering their individual needs, disease-specific features, and comorbidities.

Conclusion

Medical awareness and evidence need to be further improved to enhance the medical care situation of these patients with complex needs.
Literatur
1.
Malfait F, Francomano C, Byers P et al (2017) The 2017 international classification of the Ehlers-Danlos syndromes. Am J Med Genet C Semin Med Genet 175:8–26PubMedCrossRef
2.
Voermans NC, Knoop H, Bleijenberg G, van Engelen BG (2010) Pain in ehlers-danlos syndrome is common, severe, and associated with functional impairment. J Pain Symptom Manage 40:370–378PubMedCrossRef
3.
Guerrieri V, Polizzi A, Caliogna L, Brancato AM, Bassotti A, Torriani C, Jannelli E, Mosconi M, Grassi FA, Pasta G (2023) Pain in Ehlers–Danlos syndrome: a non-diagnostic disabling symptom? Healthcare 11:936PubMedPubMedCentralCrossRef
4.
Kalisch L, Hamonet C, Bourdon C, Montalescot L, de Cazotte C, Baeza-Velasco C (2020) Predictors of pain and mobility disability in the hypermobile Ehlers-Danlos syndrome. Disabil Rehabil 42:3679–3686PubMedCrossRef
5.
Chopra P, Tinkle B, Hamonet C, Brock I, Gompel A, Bulbena A, Francomano C (2017) Pain management in the Ehlers–Danlos syndromes. Am J Med Genet C Semin Med Genet 175:212–219PubMedCrossRef
6.
Tofts LJ, Simmonds J, Schwartz SB et al (2023) Pediatric joint hypermobility: a diagnostic framework and narrative review. Orphanet J Rare Dis 18:104PubMedPubMedCentralCrossRef
7.
Castori M, Morlino S, Celletti C, Ghibellini G, Bruschini M, Grammatico P, Blundo C, Camerota F (2013) Re-writing the natural history of pain and related symptoms in the joint hypermobility syndrome/Ehlers-Danlos syndrome, hypermobility type. Am J Med Genet A 161A:2989–3004PubMedCrossRef
8.
Castori M, Tinkle B, Levy H, Grahame R, Malfait F, Hakim A (2017) A framework for the classification of joint hypermobility and related conditions. Am J Med Genet C Semin Med Genet 175:148–157PubMedCrossRef
9.
Castori M (2015) Ehlers-Danlos syndrome(s) mimicking child abuse: Is there an impact on clinical practice? Am J Med Genet C Semin Med Genet 169:289–292PubMedCrossRef
10.
Fikree A, Aktar R, Grahame R, Hakim AJ, Morris JK, Knowles CH, Aziz Q (2015) Functional gastrointestinal disorders are associated with the joint hypermobility syndrome in secondary care: a case-control study. Neurogastroenterol Motil 27:569–579PubMedCrossRef
11.
Rombaut L, Scheper M, De Wandele I, De Vries J, Meeus M, Malfait F, Engelbert R, Calders P (2015) Chronic pain in patients with the hypermobility type of Ehlers-Danlos syndrome: evidence for generalized hyperalgesia. Clin Rheumatol 34:1121–1129PubMedCrossRef
12.
Clayton HA, Cressman EK, Henriques DYP (2013) Proprioceptive sensitivity in Ehlers-Danlos syndrome patients. Exp Brain Res 230:311–321PubMedCrossRef
13.
Ferrell WR, Tennant N, Sturrock RD, Ashton L, Creed G, Brydson G, Rafferty D (2004) Amelioration of symptoms by enhancement of proprioception in patients with joint hypermobility syndrome. Arthritis Rheum 50:3323–3328PubMedCrossRef
14.
Malhotra A, Pace A, Ruiz Maya T, Colman R, Gelb BD, Mehta L, Kontorovich AR (2020) Headaches in hypermobility syndromes: a pain in the neck? Am J Med Genet A 182:2902–2908PubMedCrossRef
15.
Henderson FC, Rosenbaum R, Narayanan M, Koby M, Tuchman K, Rowe PC, Francomano C (2021) Atlanto-axial rotary instability (Fielding type 1): characteristic clinical and radiological findings, and treatment outcomes following alignment, fusion, and stabilization. Neurosurg Rev 44:1553–1568PubMedCrossRef
16.
Bech K, Fogh FM, Lauridsen EF, Sonnesen L (2022) Temporomandibular disorders, bite force and osseous changes of the temporomandibular joints in patients with hypermobile Ehlers-Danlos syndrome compared to a healthy control group. J Oral Rehabil 49:872–883PubMedPubMedCentralCrossRef
17.
Neilson D, Martin VT (2014) Joint hypermobility and headache: understanding the glue that binds the two together—part 1. Headache 54:1393–1402PubMedCrossRef
18.
Ghislain B, Rabinstein AA, Braksick SA (2022) Etiologies and utility of diagnostic tests in trigeminal neuropathy. Mayo Clin Proc 97:1318–1325PubMedCrossRef
19.
Byers PH, Belmont J, Black J et al (2017) Diagnosis, natural history, and management in vascular Ehlers-Danlos syndrome. Am J Med Genet C Semin Med Genet 175:40PubMedCrossRef
20.
Camerota F, Celletti C, Castori M, Grammatico P, Padua L (2011) Neuropathic pain is a common feature in Ehlers-Danlos syndrome. J Pain Symptom Manage 41:e2–e4PubMedCrossRef
21.
Granata G, Padua L, Celletti C, Castori M, Saraceni VM, Camerota F (2013) Entrapment neuropathies and polyneuropathies in joint hypermobility syndrome/Ehlers-Danlos syndrome. Clin Neurophysiol 124:1689–1694PubMedCrossRef
22.
Igharo D, Thiel JC, Rolke R, Akkaya M, Weis J, Katona I, Schulz JB, Maier A (2023) Skin biopsy reveals generalized small fibre neuropathy in hypermobile Ehlers-Danlos syndromes. Eur J Neurol 30:719–728PubMedCrossRef
23.
Cazzato D, Castori M, Lombardi R, Caravello F, Bella ED, Petrucci A, Grammatico P, Dordoni C, Colombi M, Lauria G (2016) Small fiber neuropathy is a common feature of Ehlers-Danlos syndromes. Neurology 87:155–159PubMedPubMedCentralCrossRef
24.
Henderson FC Sr., Austin C, Benzel E et al (2017) Neurological and spinal manifestations of the Ehlers–Danlos syndromes. Am J Med Genet C Semin Med Genet 175:195–211PubMedCrossRef
25.
Castori M, Sperduti I, Celletti C, Camerota F, Grammatico P (2011) Symptom and joint mobility progression in the joint hypermobility syndrome (Ehlers-Danlos syndrome, hypermobility type). Clin Exp Rheumatol 29:998–1005PubMed
26.
Castori M, Camerota F, Celletti C, Danese C, Santilli V, Saraceni VM, Grammatico P (2010) Natural history and manifestations of the hypermobility type Ehlers-Danlos syndrome: a pilot study on 21 patients. Am J Med Genet A 152A:556–564PubMedCrossRef
27.
Lam C, Amarasinghe G, Zarate-Lopez N, Fikree A, Byrne P, Kiani-Alikhan S, Gabe S, Paine P (2022) Gastrointestinal symptoms and nutritional issues in patients with hypermobility disorders: assessment, diagnosis and management. Frontline Gastroenterol 14:68–77PubMedPubMedCentralCrossRef
28.
Sandmann W, Scholbach T, Verginis K (2021) Surgical treatment of abdominal compression syndromes: the significance of hypermobility-related disorders. Am J Med Genet C Semin Med Genet 187:570–578PubMedCrossRef
29.
Glayzer JE, McFarlin BL, Castori M, Suarez ML, Meinel MC, Kobak WH, Steffen AD, Schlaeger JM (2021) High rate of dyspareunia and probable vulvodynia in Ehlers-Danlos syndromes and hypermobility spectrum disorders: an online survey. Am J Med Genet C Semin Med Genet 187:599–608PubMedPubMedCentralCrossRef
30.
Hakim A, O’Callaghan C, De Wandele I, Stiles L, Pocinki A, Rowe P (2017) Cardiovascular autonomic dysfunction in Ehlers-Danlos syndrome-hypermobile type. Am J Med Genet C Semin Med Genet 175:168–174PubMedCrossRef
31.
Halverson CME, Clayton EW, Garcia Sierra A, Francomano C (2021) Patients with Ehlers–Danlos syndrome on the diagnostic odyssey: rethinking complexity and difficulty as a hero’s journey. Am J Med Genet C Semin Med Genet 187:416–424PubMedCrossRef
32.
Halverson CME, Cao S, Perkins SM, Francomano CA (2023) Comorbidity, misdiagnoses, and the diagnostic odyssey in patients with hypermobile Ehlers-Danlos syndrome. Genet Med Open 1:100812CrossRef
33.
Engelbert RHH, Juul-Kristensen B, Pacey V, de Wandele I, Smeenk S, Woinarosky N, Sabo S, Scheper MC, Russek L, Simmonds JV (2017) The evidence-based rationale for physical therapy treatment of children, adolescents, and adults diagnosed with joint hypermobility syndrome/hypermobile Ehlers Danlos syndrome. Am J Med Genet C Semin Med Genet 175:158–167PubMedCrossRef
34.
Reychler G, De Backer M‑M, Piraux E, Poncin W, Caty G (2021) Physical therapy treatment of hypermobile Ehlers-Danlos syndrome: a systematic review. Am J Med Genet A 185:2986–2994PubMedCrossRef
35.
Russek LN, Block NP, Byrne E et al (2022) Presentation and physical therapy management of upper cervical instability in patients with symptomatic generalized joint hypermobility: International expert consensus recommendations. Front Med 9:1072764CrossRef
36.
37.
Basem JI, Lin T, Mehta ND (2022) A comprehensive review: chronic pain sequelae in the presence of Ehlers-Danlos syndrome. Curr Pain Headache Rep 26:871–876PubMedCrossRef
38.
Seneviratne SL, Maitland A, Afrin L (2017) Mast cell disorders in Ehlers-Danlos syndrome. Am J Med Genet C Semin Med Genet 175:226–236PubMedCrossRef
39.
Schofield JR, Afrin LB (2019) Recognition and management of medication excipient reactivity in patients with mast cell activation syndrome. Am J Med Sci 357:507–511PubMedCrossRef
40.
Kimura T, Higaki K (2002) Gastrointestinal transit and drug absorption. Biol Pharm Bull 25:149–164PubMedCrossRef
41.
Agulló L, Aguado I, Muriel J, Margarit C, Gómez A, Escorial M, Sánchez A, Fernández A, Peiró AM (2023) Pharmacogenetic guided opioid therapy improves chronic pain outcomes and comorbid mental health: a randomized, double-blind, controlled study. Int J Mol Sci 24:10754PubMedPubMedCentralCrossRef
42.
Pasta V, D’Orazi V, Ruggeri L, Toni MF, Urciuoli P, Tellan G (2015) Clinical problems in patient with Ehlers-Danlos syndrome and multiple chemical sensitivity undergoing total thyroidectomy. G Chir 36:168–171PubMedPubMedCentral
43.
Jeong H‑J, Engel JM, Wilwert O, Muriello M, Basel D, Slavens BA (2023) Pain characteristics and symptom management in children with hypermobile Ehlers-Danlos syndrome and hypermobility spectrum disorder. Phys Occup Ther Pediatr 43:630–643PubMedCrossRef
44.
Xie W‑J, Hong J‑S, Feng C‑F, Chen H‑F, Li W, Li Y‑C (2023) Pharmacological interventions for preventing opioid-induced hyperalgesia in adults after opioid-based anesthesia: a systematic review and network meta-analysis. Front Pharmacol 14:1199794PubMedPubMedCentralCrossRef
45.
Hublet S, Galland M, Navez J, Loi P, Closset J, Forget P, Lafère P (2022) Opioid-free versus opioid-based anesthesia in pancreatic surgery. BMC Anesthesiol 22:9PubMedPubMedCentralCrossRef
46.
Ramírez-Paesano C, Juanola Galceran A, Rodiera Clarens C et al (2021) Opioid-free anesthesia for patients with joint hypermobility syndrome undergoing craneo-cervical fixation: a case-series study focused on anti-hyperalgesic approach. Orphanet J Rare Dis 16:172PubMedPubMedCentralCrossRef
47.
48.
49.
Doyle TA, Halverson CME (2022) Use of complementary and alternative medicine by patients with hypermobile Ehlers–Danlos syndrome: a qualitative study. Front Med 9:1056438CrossRef
50.
51.
Chopra P, Cooper MS (2013) Treatment of complex regional pain syndrome (CRPS) using low dose naltrexone (LDN). J Neuroimmune Pharmacol 8:470–476PubMedPubMedCentralCrossRef
52.
53.
Basem JI, Haffey PR (2022) Novel therapies for centralized pain: a brief review. Curr Pain Headache Rep 26:805–811PubMedCrossRef
54.
Norton KF, Furnish TJ (2023) Perspectives on the pharmacological management of complex regional pain syndrome. Expert Opin Pharmacother 24:1295–1305PubMedCrossRef
55.
Toljan K, Vrooman B (2018) Low-dose naltrexone (LDN)—review of therapeutic utilization. Med Sci 6:82
56.
Pastrak M, Abd-Elsayed A, Ma F, Vrooman B, Visnjevac O (2021) Systematic review of the use of intravenous ketamine for fibromyalgia. Ochsner J 21:387–394PubMedPubMedCentralCrossRef
57.
Schubart JR, Schaefer E, Janicki P, Adhikary SD, Schilling A, Hakim AJ, Bascom R, Francomano CA, Raj SR (2019) Resistance to local anesthesia in people with the Ehlers-Danlos syndromes presenting for dental surgery. J Dent Anesth Pain Med 19:261–270PubMedPubMedCentralCrossRef
58.
Hakimi A, Bergoin C, De Jesus A, Hoorelbeke A, Ramon P, Florea O, Fabre C, Mucci P (2023) Multiple sustainable benefits of a rehabilitation program in therapeutic management of hypermobile Ehlers-Danlos syndrome: a prospective and controlled study at short- and medium-term. Arch Phys Med Rehabil. https://​doi.​org/​10.​1016/​j.​apmr.​2023.​06.​012CrossRefPubMed
59.
Metadaten
Titel
Treating pain in patients with Ehlers–Danlos syndrome
Multidisciplinary management of a multisystemic disease
verfasst von
Dr. med. Natalie Börsch
Martin Mücke
Andrea Maier
Rupert Conrad
Jean Tori Pantel
Julia Sellin
Kyros Mani
Pradeep Chopra
Publikationsdatum
08.01.2024
Verlag
Springer Medizin
Erschienen in
Der Schmerz / Ausgabe 1/2024
Print ISSN: 0932-433X
Elektronische ISSN: 1432-2129
DOI
https://doi.org/10.1007/s00482-023-00778-7

Weitere Artikel der Ausgabe 1/2024

Der Schmerz 1/2024 Zur Ausgabe

Mitteilungen der Österreichischen Schmerzgesellschaft

Mitteilungen der Österreichischen Schmerzgesellschaft

Schwerpunkt

Kurze Wege zur Diagnose mit künstlicher Intelligenz – systematische Literaturrecherche zu „diagnostic decision support systems“

Schwerpunkt

Erkennen Sie das Dunbar-Syndrom?

Schwerpunkt

Vaskulitiden

Schwerpunkt

Neuropathische Schmerzen als Symptom bei autonomen Neuropathien und anderen seltenen Erkrankungen

Einführung zum Thema

Seltene Erkrankungen und Schmerzen – ein oft übersehenes Zusammenspiel

Neu im Fachgebiet AINS

Bei schweren Reaktionen auf Insektenstiche empfiehlt sich eine spezifische Immuntherapie

25.04.2024 Allergien und Intoleranzreaktionen Nachrichten

Insektenstiche sind bei Erwachsenen die häufigsten Auslöser einer Anaphylaxie. Einen wirksamen Schutz vor schweren anaphylaktischen Reaktionen bietet die allergenspezifische Immuntherapie. Jedoch kommt sie noch viel zu selten zum Einsatz.

Hinter dieser Appendizitis steckte ein Erreger

23.04.2024 Appendizitis Nachrichten

Schmerzen im Unterbauch, aber sonst nicht viel, was auf eine Appendizitis hindeutete: Ein junger Mann hatte Glück, dass trotzdem eine Laparoskopie mit Appendektomie durchgeführt und der Wurmfortsatz histologisch untersucht wurde.

Ärztliche Empathie hilft gegen Rückenschmerzen

23.04.2024 Leitsymptom Rückenschmerzen Nachrichten

Personen mit chronischen Rückenschmerzen, die von einfühlsamen Ärzten und Ärztinnen betreut werden, berichten über weniger Beschwerden und eine bessere Lebensqualität.

Mehr Schaden als Nutzen durch präoperatives Aussetzen von GLP-1-Agonisten?

23.04.2024 Operationsvorbereitung Nachrichten

Derzeit wird empfohlen, eine Therapie mit GLP-1-Rezeptoragonisten präoperativ zu unterbrechen. Eine neue Studie nährt jedoch Zweifel an der Notwendigkeit der Maßnahme.

Update AINS

Bestellen Sie unseren Fach-Newsletter und bleiben Sie gut informiert.

hier abonnieren
Bildnachweise