Morbus Haas

Die Kortikosteroid-Therapie wird als häufigste Ursache der atraumatischen Osteonekrose beschrieben. Es besteht kein Konsens über die definitive Pathogenese, jedoch wird ein Anstieg des intraossären Drucks durch Adipozyten-Hypertrophie diskutiert (Hasan und Romeo 2002). Eine weitere Theorie postuliert embolische Ursachen aufgrund von steroidinduzierter Hyperlipidämie (Moran 1962). Zumeist geht der Osteonekrose eine langfristige hochdosierte Kortikosteroid-Therapie voraus. Eine Vorhersage, welche Patienten die Erkrankung entwickeln, ist sehr schwierig. In einer prospektiven Studie mit 91 Patienten, die im Rahmen einer Rückenmarksverletzungen eine kurzfristige (24 Stunden) hochdosierte Methylprednisolon-Therapie (100 mg Dexamethason) erhielten, konnte kein einziger Fall einer avaskulären Osteonekrose des Femur- oder des Humeruskopfes innerhalb eines sechsmonatigen Follow-up magnetresonanztomographisch nachgewiesen werden (Wing et al. 1998). In anderen Studien hingegen wurde das Auftreten von Osteonekrosen nach Gaben von hochdosierter, auch kurzfristiger Kortikosteroid-Therapie (2–4 Wochen) beschrieben (Fast et al. 1984; Taylor 1984; O’Brien und Mack 1992). Die Latenz des Auftretens der ersten Symptome wird zwischen 6–18 Monaten angegeben (Cruess 1978).

Die Inzidenz der alkoholinduzierten Osteonekrose wird in der Literatur zwischen 6–39 % eingeschätzt (Hasan und Romeo 2002). Die Pathogenese ist der der kortisoninduzierten Osteonekrose ähnlich. Veränderungen im Knochenmark, die durch Fettembolien der subchondralen Gefäße bedingt sind, führen zu einer venösen Stase und daraus resultierend zur progressiven Ischämie.

Okklusionen der subchondralen arteriellen Blutzufuhr durch deformierte Blutzellen und daraus resultierende Mikroinfarkte werden als möglicher Mechanismus in der Pathogenese der Osteonekrose durch Sichelzell-Hämoglobinopathien beschrieben (David et al. 1993; Cushner und Friedman 1997). Andere Autoren beschreiben die Knochenmarkhyperplasie im Rahmen der Antwort auf die chronische Anämie als Ursache für einen erhöhten intramedullären Druck, der durch Kompression der Gefäße zur Minderdurchblutung führen kann. Milner et al. konnten in ihrer großen epidemiologischen Untersuchung von Sichelzell-Patienten eine Prävalenz von 5,6 % der Osteonekrosen feststellen (Milner et al. 1993). Die Inzidenz war, nach Lebensalteradjustierung, am höchsten in der Gruppe der α-Thalassämie und der HbS/β0-Thalassämie.

Zahlreiche systemische Erkrankungen, darunter die rheumatoide Arthritis (RA), systemischer Lupus erythematodes (SLE) und das Cushing-Syndrom, sind mit der Entwicklung von Osteonekrosen in Verbindung gebracht worden (McKee 2000; Mont et al. 2000; Hasan und Romeo 2002). Der unabhängige Einfluss dieser Erkrankungen ist schwer einschätzbar, da viele dieser Patienten systemische Kortikoide als Teil der Therapie erhalten. Beim SLE könnte zudem die systemische Vaskulitis zur Entwicklung der Osteonekrose beitragen.

Im Rahmen der Caisson-Krankheit und des Morbus Gaucher (Khan et al. 2012) können ebenfalls Osteonekrosen des Humeruskopfes auftreten.

Die häufigsten atraumatischen Ursachen der Osteonekrose des Humeruskopfes sind in Tab. 1 zusammengefasst.

Das klinische Hauptsymptom ist der Schmerz. Initial tritt oft ein unspezifischer Schultergürtelschmerz auf, der häufig auch nachts auftritt. Eine belastungsabhängige Zunahme der Schmerzen wird im Verlauf der Krankheitsentwicklung beobachtet, nicht immer korreliert die Schmerzintensität mit dem radiologischen Stadium der Erkrankung. Das Erfragen von Risikofaktoren ist wichtig. Die Nekrose kann bei Patienten ab dem 20.–30. Lebensjahr auftreten und somit sind die Betroffenen meist jünger als diejenigen mit primärer Arthrose (LaPorte et al. 1998). Die klinische Untersuchung kann insbesondere am Anfang unspezifisch sein. Mit Fortschreiten der Nekrose ist die Beweglichkeit eingeschränkt, und die Schmerzen nehmen zu.

Anatomie und Funktion des glenohumeralen Gelenks unterscheiden sich deutlich von denen des Hüftgelenks. Da die Schulter kein gewichttragendes Gelenk ist, beginnen die klinischen Symptome meist später als im Rahmen einer Femurkopfnekrose. Dies kann zu einer verspäteten Diagnosestellung führen. Eine eingeschränkte Beweglichkeit im Glenohumeralgelenk kann zudem durch die umgebenden Gelenke teilweise kompensiert werden. Hierdurch ist die Funktion der Schulter teilweise trotz fortgeschrittener Erkrankung zunächst erhalten. Bei Erstvorstellung ist die Nekrose häufig schon so weit fortgeschritten, dass konservative Therapien nicht mehr sinnvoll erscheinen. Der superiore zentrale Anteil des Humeruskopfes ist am häufigsten zu Krankheitsbeginn betroffen, sodass hier oft die Region des Abflachens und Kollapses ist (Loebenberg et al. 1999).

Die ursprünglich für die Femurkopfnekrose entwickelte radiologische Klassifikation nach Ficat und Arlet (Ficat 1985) wurde von Cruess 1978 für die Beurteilung der Humeruskopfnekrose auf konventionellen Röntgenbildern angepasst (Cruess 1978) und umfasst 5 Stadien siehe Abb. 1:

In frühen Stadien, wenn konventionell radiologisch noch keine Hinweise auf die Osteonekrose zu finden sind, wird heutzutage die Magnetresonanztomographie (MRT) angewandt. Die Magnetresonanztomographie mit Kontrastmittelapplikation ist die bildgebende Methode zur genaueren Einschätzung der Osteonekrose (Lee et al. 2002; Sakai et al. 2002). Aufgrund einer Sensitivität und Spezifität von >95 % in der Diagnostik der Femurkopfnekrose stellt die Magnetresonanztomographie den Goldstandard in der nicht invasiven Diagnostik der Femurkopfnekrose und analog dazu auch der Humeruskopfnekrose dar (Beltran et al. 1987). Die ARCO-Klassifikation kann modifiziert auch für die Humeruskopfnekrose verwendet werden (zur ARCO-Klassifikation siehe Kap. „Morbus Köhler II“).

Flüssigkeitssensitive Sequenzen (z. B. STIR [„short tau inversion recovery“] oder TIRM [„turbo inversion recovery magnitude“]) sind am besten geeignet, Osteonekrosen zu visualisieren. Auch in der Beurteilung der Osteonekrose des Humeruskopfes wird diese Bildgebungsmethode angewandt. In einigen Fällen sollte eine ergänzende Computertomographie erwogen werden, insbesondere, wenn die Frage nach einer subchondralen Fraktur in der MRT nicht beantwortet werden konnte (Stevens et al. 2003). Eine weitere bildgebende Alternative ist die Skelettszintigraphie, die auch für Patienten mit Schrittmachern oder intrakraniellen Clips geeignet ist. Sensitivität und Spezifität sind jedoch geringer als die der Magnetresonanztomographie (Sakai et al. 2002).

Die Ziele der Behandlung sind die Reduktion von Schmerzen, das Verhindern des Fortschreitens der Erkrankung sowie die Funktionsverbesserung. Hierzu ist es notwendig Risikofaktoren zu identifizieren und nach Möglichkeit auszuschalten.

Die symptomatische Therapie beinhaltet antiphlogistische und analgetische Maßnahmen.

Eine retrospektive MRT-Studie an 13 Patienten mit Humeruskopfnekrose zeigte, dass der superiore Anteil des Humeruskopfes am häufigsten betroffen ist (Lee et al. 2002). Der obere Humeruskopfanteil artikuliert ab 60°-Abduktion oder 90°-Anteversion mit dem Glenoid. Patienten mit bekannter Humeruskopfnekrose sollte deshalb von hochfrequenten Überkopfarbeiten abgeraten werden, um den Kontakt zwischen dem betroffenen Humeruskopfanteil und dem Glenoid zu minimieren.

Die Patienten sollten ermuntert werden, durch Training die Muskulatur des Schultergürtels zu kräftigen und die Beweglichkeit zu erhalten. Hierbei sollte eine Kräftigung der Humeruskopf-zentrierenden Muskeln erfolgen. Um zum einen die Trainingsfähigkeit zu erreichen und zum anderen den Patienten Linderung zu verschaffen, ist die symptomatische Therapie durch eine angepasste medikamentöse Analgesie nach WHO-Schema unerlässlich.

Analog zur medikamentösen Behandlung der Femurkopfnekrose kann die „Off-label“-Gabe von Bisphosphonaten in Erwägung gezogen werden. Selbiges gilt für die Gabe von Vasodilatatoren (Prostaglandin-Analogon Iloprost). Zugelassen sind diese Medikamente nicht für die Behandlung von Knochennekrosen, und es besteht aktuell keine Evidenz für die Wirksamkeit.

In späteren Stadien der Osteonekrose kann eine Arthroskopie erfolgen, chondrale Abscherungen können geglättet oder freie Gelenkkörper entfernt werden.

Wie auch in Studien zur Femurkopfnekrose gezeigt wurde, wird die retrograde Anbohrung des Humeruskopfes vorgeschlagen, um in frühen Stadien der Osteonekrose den intraossären Druck zu senken. Dieser Therapieansatz ist nach Beschreibung der meisten Untersuchungen den Stadien 1 und 2 vorbehalten. Die retrograde Anbohrung kann über einen offenen deltopektoralen Zugang lateral der Bizepssehne oder mit einer arthroskopisch-assistierten Technik durchgeführt werden (Chapman et al. 2004; Dines et al. 2007).

Das arthroskopische Verfahren bietet den Vorteil, dass der glenohumerale Raum eingesehen werden kann, wodurch das Risiko des Durchbrechens des Knorpels reduziert wird. Chapman et al. beschreiben ihre Herangehensweise mittels einem Zielgerät, das sonst für das Anlegen des tibialen Tunnels bei vorderer Kreuzbandplastik verwendet wird (Chapman et al. 2004).

Ist die Destruktion des Humeruskopfes weit fortgeschritten, muss der prothetische Ersatz des Schultergelenks in Erwägung gezogen werden. Die größte Herausforderung der Schulterprothesen bei Humeruskopfnekrosen sind die Standzeiten der Prothese, da die Patienten meist relativ jung sind. Für den endoprothetischen Schultergelenkersatzes stehen die Hemiarthroplastik und die Totalendoprothese zur Verfügung (Laroche et al. 1990; Hattrup 1998; Themistocleous et al. 2006; Orfaly et al. 2007).

In Studien, die das klinische Outcome nach Schultergelenkersatz in der Therapie von Osteonekrose des Humeruskopfes untersucht haben, konnten eine sehr gute Schmerzreduktion (größer als 80 %) und eine Verbesserung der Schulterfunktion nachgewiesen werden (Hattrup 1998; Mansat et al. 2005; Orfaly et al. 2007).