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Die Innere Medizin

Erschienen in:

28.04.2023 | Fieber | CME

Autoinflammatorische Syndrome

verfasst von: Hanna Bonnekoh, Martin Krusche, Eugen Feist, Annette Doris Wagner, Dr. Anne Pankow

Erschienen in: Die Innere Medizin | Ausgabe 5/2023

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Zusammenfassung

Das Konzept der Autoinflammation umfasst eine heterogene Gruppe monogenetischer und polygener Erkrankungen. Kennzeichnend ist eine übermäßige Aktivierung des angeborenen Immunsystems ohne antigenspezifische T‑Zellen oder Autoantikörperbildung. Periodische Fieberschübe und erhöhte serologische Entzündungszeichen sind charakteristisch. Zu den monogenetischen Erkrankungen zählen unter anderem das familiäre Mittelmeerfieber sowie das neu beschriebene VEXAS-Syndrom (VEXAS „vacuoles, E1 enzyme, X‑linked, autoinflammatory, somatic“). Zu den heterogenen Erkrankungen zählen unter anderem das Still-Syndrom und das seltene Schnitzler-Syndrom. Die Therapie zielt auf die Verhinderung der überschießenden Entzündungsreaktion ab, um langfristige Schäden, wie das Auftreten einer Amyloid-A(AA)-Amyloidose, zu vermeiden.

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Titel: Autoinflammatorische Syndrome
verfasst von: Hanna Bonnekoh
Martin Krusche
Eugen Feist
Annette Doris Wagner
Dr. Anne Pankow
Publikationsdatum: 28.04.2023
Verlag: Springer Medizin
Schlagwörter: Fieber
Bauchschmerzen
Leitsymptom Fieber
Internistische Diagnostik
Humangenetik
Internistische Arzneimitteltherapie
Colchicin
Anakinra
Amyloidosen
Makrozytäre Anämien
Thrombozytopenie
Seltene Erkrankungen
Immundefekte
VEXAS-Syndrom
Familiäres Mittelmeerfieber
Autoinflammatorische Syndrome
Hämophagozytische Lymphohistiozytose
Hämophagozytische Lymphohistiozytose
Erschienen in: Die Innere Medizin / Ausgabe 5/2023
Print ISSN: 2731-7080
Elektronische ISSN: 2731-7099
DOI: https://doi.org/10.1007/s00108-023-01505-1

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Häufige gastrointestinale Krankheiten in der niedergelassenen Praxis sind Thema in diesem aufgezeichneten MMW-Webinar. Welche Differenzialdiagnosen bei Oberbauchbeschwerden sollten Sie kennen? Wie gelingt eine erfolgreiche probiotische Behandlung bei Reizdarm? Welche neuen Entwicklungen und praktischen Aspekte gibt es bei Diagnostik und Behandlung der chronisch entzündlichen Darmerkrankungen?

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