Anzeige
Erschienen in:
12.03.2019 | Methotrexat | Leitthema
Therapie des bullösen Pemphigoids
Erschienen in: Die Dermatologie | Ausgabe 4/2019
Einloggen, um Zugang zu erhaltenZusammenfassung
Hintergrund
Das bullöse Pemphigoid ist die häufigste bullöse Autoimmundermatose des Erwachsenenalters, bei der es, bedingt durch Autoantikörperbildung gegen die hemidesmosomalen Adhäsionsproteine (BP180/Typ-XVII-Kollagen und BP230), zur subepidermalen Spaltbildung kommt. Folglich weisen die Patienten, die zumeist das 70. Lebensjahr überschreiten, klinisch pralle Bullae mit nachfolgenden Erosionen an der Haut und seltener an den hautnahen Schleimhäuten auf.
Problematik
Die Erkrankung zeigt in der Regel einen chronisch schubweisen Verlauf, der häufig den längerfristigen Einsatz topischer Kortikosteroide ggf. in Kombination mit systemischen Steroiden/Immunsuppressiva notwendig macht. Ein kurativer Therapieansatz besteht bislang nicht. Bei langfristig erforderlicher Therapie sind die medikamentenspezifischen Nebenwirkungen sowie altersentsprechende Vorerkrankungen der Patienten zu beachten.
Schlussfolgerung
Die Therapie der Wahl des bullösen Pemphigoids richtet sich in erster Linie nach der Krankheitsaktivität und damit einhergehend nach der Ausprägung der (muko)kutanen Läsionen. Abhängig von der Ausprägung werden aufgrund von geringerer Komorbidität topische Klasse-IV-Kortikosteroide eingesetzt. Bei initial ausgedehnter Manifestation oder in therapierefraktären Fällen sollte eine Systemtherapie mit Kortikosteroiden ggf. mit steroidsparenden adjuvanten Immunmodulatoren wie Dapson oder Doxycyclin oder mit adjuvanten Immunsuppressiva wie Azathioprin, Mycophenolen oder Methotrexat erfolgen. Der CD20-Antikörper Rituximab sowie hoch dosierte intravenöse Immunglobuline (IVIG) stellen ergänzende Therapieoptionen im Off-label-Bereich dar.