Bullöse Autoimmundermatosen im Kindesalter

Bei den blasenbildenden Autoimmundermatosen (BAID) handelt es sich um seltene Entitäten autoantikörpervermittelter Erkrankungen gegen desmosomale oder hemidesmosomale Proteine im Bereich der Keratinozyten und der dermoepidermalen Junktionszone der Haut. Das Erkrankungsalter liegt meist im mittleren (Pemphigus, Dermatitis herpetiformis) bis hohen Erwachsenenalter (Pemphigoid). Dennoch können alle Erkrankungen auch im Neonatal‑, Kindes- und Jugendalter auftreten. Bei postnatalem Auftreten der Erkrankung sollte man an eine diaplazentare Übertragung von maternalen Ig(Immunglobulin)G-Autoantikörpern denken, sodass Mutter und Kind bei der Diagnostik einbezogen werden müssen. Bei Verdacht auf eine BAID im Kindesalter empfehlen sich eine frühzeitige diagnostische Abklärung mittels Biopsie für eine direkte Immunfluoreszenz und zusätzlich immunserologische Untersuchungen der Betroffenen, um das Risiko von Komplikationen zu minimieren und eine zielführende Behandlung zu beginnen. Die Therapie richtet sich nach der Diagnose und der Krankheitsaktivität – nicht halogenierte, topische Glukokortikosteroide sind häufig Mittel der ersten Wahl. Systematisch wird Dapson nach bzw. ggf. in Kombination mit systemischen Steroiden am häufigsten bei Kindern mit BAID angewandt. Dabei sind vor Einleitung sowohl von Dapson als auch anderen Immunsuppressiva Voruntersuchungen durchzuführen. Bei fehlender klinischer Besserung unter der initialen Therapie kann eine Eskalation der Therapie mit i.v.-Immunglobulinen, Plasmapherese/Immunapherese oder Anti-CD20-Antikörper notwendig sein. Eine gute klinische Betreuung und eine ausführliche Beratung der Eltern sind essenziell, um störende Einflüsse auf die Kindesentwicklung zu reduzieren.