Primäre Immundefekte (PID) sind seltene, überwiegend genetisch bedingte Störungen des angeborenen oder adaptiven Immunsystems. Sie können zu schwerwiegenden klinischen Folgen führen, darunter wiederkehrende oder atypische Infektionen der Lunge, der Nebenhöhlen oder der Ohren, Autoimmunerkrankungen, Erkrankungen des Magen-Darm-Traktes, unklare Ekzeme oder Schwellungen von Lymphknoten oder der Milz. Eine frühzeitige Diagnostik sowie eine gezielte Therapie können wesentlich dazu beitragen, die Prognose zu verbessern. Bereits einzelne Warnzeichen sollten Anlass geben, an PID zu denken. [1,2]