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Langenbeck's Archives of Surgery
Erschienen in: Langenbeck's Archives of Surgery 1/2003

01.03.2003 | Current Concepts in Clinical Surgery

Preventive gastrectomy in patients with gastric cancer risk due to genetic alterations of the E-cadherin gene defect

verfasst von: A. Schwarz

Erschienen in: Langenbeck's Archives of Surgery | Ausgabe 1/2003

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Abstract

Background

Germline mutations in the E-cadherin gene CDH1 have recently been described that seem to be responsible for the development of hereditary diffuse gastric cancer.

Methods

The world literature on familial gastric cancer is reviewed in terms of mutations of the E-cadherin gene CDH1.

Results

There are reports of 18 families worldwide with hereditary diffuse gastric cancer due to germline mutations of the E-cadherin gene CDH1. Germline mutations of the E-cadherin gene CDH1 lead to hereditary diffuse gastric cancer with a penetrance of about 70%. An early onset with an average age of 38 years in men and women is typical for this autosomal dominant inherited disease. Until now preventive total gastrectomies with hereditary diffuse gastric cancer have been reported in five patients.

Conclusions

Preventive total gastrectomy should be the procedure of choice in patients with a germline mutation of the E-cadherin gene CDH1. Patients with a genetic risk for familial gastric cancer who reject preventive total gastrectomy must be followed-up intensively by endoscopy every 6–12 months.
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Metadaten
Titel
Preventive gastrectomy in patients with gastric cancer risk due to genetic alterations of the E-cadherin gene defect
verfasst von
A. Schwarz
Publikationsdatum
01.03.2003
Verlag
Springer-Verlag
Erschienen in
Langenbeck's Archives of Surgery / Ausgabe 1/2003
Print ISSN: 1435-2443
Elektronische ISSN: 1435-2451
DOI
https://doi.org/10.1007/s00423-003-0351-0

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