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Monatsschrift Kinderheilkunde
Erschienen in: Monatsschrift Kinderheilkunde 12/2003

01.12.2003 | Originalien

Pulmonale Manifestation bei tuberöser Sklerose

verfasst von: Dr. C. Severien, S. Kasten, T. Kirchner, S. Binder, M. Teufel

Erschienen in: Monatsschrift Kinderheilkunde | Ausgabe 12/2003

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Zusammenfassung

Da Lungenkomplikationen bei tuberöser Sklerose auch bereits im Jugendalter auftreten können, sollte auch in dieser Altersgruppe bei protrahierter Hustensymptomatik an das Risiko eines Spontanpneumothorax gedacht werden. Die Diagnose einer pulmonalen Lymphangioleiomyomatose im Frühstadium gelingt am besten durch ein Thorax-HRCT, wobei in der Regel auf eine Lungenbiopsie verzichtet werden kann. Serielle Lungenfunktionsprüfungen sind geeignet, um den weiteren Krankheitsverlauf zu verfolgen.
Die tuberöse Sklerose ist ein neurokutanes Syndrom, bei dem neben Haut und Zentralnervensystem auch andere Organe betroffen sein können. Eine Lungenbeteiligung ist selten und wird fast ausschließlich bei Frauen im gebärfähigen Alter beschrieben. Es wird über ein 16-jähriges, mental retardiertes Mädchen mit tuberöser Sklerose berichtet, das einen rezidivierenden Spontanpneumothorax als erstes Symptom einer pulmonalen Manifestation entwickelte. Die hoch auflösende Computertomographie (HRCT) des Thorax zeigte einzelne, dünnwandige, zystische Strukturen in diversen Lungenbezirken, umgeben von normalem Lungengewebe, welche für eine pulmonale Lymphangioleiomyomatose charakteristisch sind. Eine obstruktive Ventilationsstörung war in der Lungenfunktionstestung nicht nachweisbar.
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Metadaten
Titel
Pulmonale Manifestation bei tuberöser Sklerose
verfasst von
Dr. C. Severien
S. Kasten
T. Kirchner
S. Binder
M. Teufel
Publikationsdatum
01.12.2003
Verlag
Springer-Verlag
Erschienen in
Monatsschrift Kinderheilkunde / Ausgabe 12/2003
Print ISSN: 0026-9298
Elektronische ISSN: 1433-0474
DOI
https://doi.org/10.1007/s00112-002-0538-4

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