Hidradenitis suppurativa/Acne inversa: Von „orphan disease“ zu heilbarer entzündlicher Hauterkrankung

Auszug

Hidradenitis suppurativa/Acne inversa (HS) ist eine chronisch rezidivierende Hauterkrankung des terminalen Haarfollikels, die üblicherweise nach der Pubertät auftritt und vernarbend verlaufen kann. Sie manifestiert sich mit schmerzhaften, tief lokalisierten, entzündlichen Hautläsionen, die in apokrinen drüsenreichen Hautregionen auftreten, am häufigsten in den Axillen sowie der Inguinal- und Anogenitalregion (Dessauer Definition; [9, 26]). Die aktuell berichtete weltweite Prävalenz beträgt 0,4 % [4], die Inzidenz in den USA liegt bei 6 Patienten pro 100.000 Einwohner und Jahr mit steigender Tendenz [21]. Es besteht eine starke Assoziation der Erkrankung mit aktivem Rauchen (relatives Risiko [RR] = 12,6; [17]) und erhöhtem Körpervolumenindex (BMI; RR = 1,1 für jede BMI-Einheit, aber mit Prävalenz von 18,1 % bei BMI > 30; [7, 17]). Die primären diagnostischen Kriterien sind rezidivierende schmerzhafte oder eitrige Läsionen mehr als 2‑mal in 6 Monaten in der Anamnese und die Beteiligung von Achselhöhlen, Leisten, Damm, Gesäßbereich und dem submammären Bereich bei der Frau [26]. Es treten Knötchen, Abszesse, Fistelgänge und Narbenbildung auf. Für die HS wurden bisher keine sicheren biologischen diagnostischen Marker nachgewiesen [5, 27]. …