Erschienen in:
08.11.2016 | Ehlers-Danlos-Syndrom | Erratum
Erratum zu: Endovaskuläre Therapie genetisch bedingter Aortenerkrankungen
verfasst von:
Prof. Dr. D. Böckler, K. Meisenbacher, A. S. Peters, C. Grond-Ginsbach, M. S. Bischoff
Erschienen in:
Gefässchirurgie
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Ausgabe 8/2016
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Zusammenfassung
Hintergrund
Die wichtigsten Strukturproteine der Gefäßwand sind Kollagen und Elastin. Genetisch bedingte Bindegewebserkrankungen führen zu Degeneration und Aneurysmabildung, spontanen Dissektionen oder Rupturen von Arterien. Am bekanntesten sind das Marfan-Syndrom, das Ehlers-Danlos-Syndrom vom vaskulären Typ, das Loeys-Dietz-Syndrom sowie familiäre Aortenaneurysmen und Dissektionen.
Fragestellung
Welchen Stellenwert haben endovaskuläre Behandlungsoptionen in der Therapie aortaler Pathologien auf dem Boden von Bindegewebserkrankungen?
Material und Methoden
Auswertung aktueller randomisierter Untersuchungen und Registerstudien.
Ergebnis
Die Therapie der Wahl der meist bereits in jungem Alter betroffenen Patienten ist primär konservativ
bzw. offen-chirurgisch. Zur endovaskulären Therapie abdomineller Aneurysmen (EVAR) oder thorakalen Aortenpathologien
(TEVAR) gibt es nur wenig Evidenz.
Schlussfolgerungen
Die Progression der genetisch bedingten Grunderkrankung mit konsekutiver Aortendilatation führt zu sekundären Endoleckagen und vermehrten Reinterventionen mit unsicherem Langzeitergebnis. Deshalb besteht derzeit Konsensus, dass EVAR und TEVAR bei genetisch bedingten Aortenerkrankungen auf begründete Ausnahmefälle und Notfallsituationen begrenzt sein sollten.