Polymyalgia rheumatica

Typisch für die Klinik ist ein neu aufgetretener, beidseitiger, stammnaher Extremitätenschmerz und Steifigkeit bei einem Patienten älter als 50 Jahren. Meist sind die Schultern und Oberarme, seltener auch der Beckengürtel und die Oberschenkel betroffen. Die passive Beweglichkeit der Schulter und Hüftgelenke ist in der Regel normal. Einseitige Beschwerden sind äußerst selten. Klinische Zeichen einer Riesenzellarteriitis lassen sich bei etwa 10 % der Patienten mit Polymyalgia rheumatica feststellen. An peripheren Beteiligungen werden eine nicht erosive, selbstlimitierte, asymmetrische Arthritis vor allem der Knie- und Handgelenke ebenso beschrieben wie ein Karpaltunnelsyndrom und eine Schwellung mit eindrückbaren Ödemen der Hand- und Fußrücken als RS₃PE („remitting seronegative symmetric synovitis with pitting edema“). Zusätzliche Allgemeinsymptome betreffen etwa jeden dritten Patienten, sind aber uncharakteristisch.

Auch wenn Klassifikationskriterien nicht für die Diagnose einer Erkrankung entwickelt und empfohlen werden, können sie doch einen Anhalt bieten. Für Patienten älter als 50 Jahre mit neu aufgetretenen beidseitigen Schulterschmerzen und positiven Entzündungszeichen im Labor wurden 2012 die provisorischen Klassifikationskriterien von EULAR und ACR für Polymyalgia rheumatica entwickelt (Dasgupta et al. 2012). Die zu vergebenden Score-Punkte sind in Tab. 1 zusammengefasst. In der prospektiven Evaluation dieser Kriterien wurden bei 4 oder mehr Score-Punkten (ohne Ultraschall) eine Spezifität von 78 % und eine Sensitivität von 68 % für die Unterscheidung von den Kontrollpatienten errechnet. Zur Unterscheidung von Patienten ohne rheumatoider Arthritis war die Spezifität deutlich höher (88 %). Anzumerken ist, dass die Kontrollpatienten nicht gesund waren, sondern ebenso Schulterschmerzen als Leitsymptom hatten und somit die reale Situation bei der Klassifikation von Patienten mit Polymyalgia rheumatica widerspiegelten.

Die meisten Patienten mit Polymyalgia rheumatica zeigen bei der Erstuntersuchung, aber auch bei einem Rezidiv der Erkrankung eine erhöhte Blutsenkungsgeschwindigkeit und ein erhöhtes C-reaktives Protein. Somit ist eine Infektion immer auch differenzialdiagnostisch auszuschließen.

Charakteristisch für die Polymyalgia rheumatica ist das Fehlen eines Rheumafaktors und/oder eines Antikörpers gegen citrullinierte Peptide/Proteine (ACPA). Dieses wird im Scoring der provisorischen Klassifikationskriterien von 2012 für Polymyalgia rheumatica (Dasgupta et al. 2012) mit zwei Punkten berücksichtigt.

Sowohl „im“ Ultraschall als auch „in der“ Magnetresonanztomographie (MRT) zeigen 83–96 % der Patienten mit Polymyalgia rheumatica entzündliche Veränderungen wie Bursitis subdeltoidea/subacromialis (letztere nur im MRT sichtbar), Tenosynovitis der langen Bizepssehne und/oder einen Erguss bzw. Synovitis im Glenohumeralgelenk. Im Hüftbereich imponieren Koxitis mit Erguss und/oder eine Bursitis trochanterica.

Mit den provisorischen Klassifikationskriterien von 2012 für Polymyalgia rheumatica (Dasgupta et al. 2012) wurde erstmalig der Ultraschall als ergänzende bildgebende Methode in die Klassifikation der Polymyalgia rheumatica eingeführt. Vor allem bei der Abgrenzung der Polymyalgia rheumatica zu anderen Schultererkrankungen als der rheumatoiden Arthritis zeigen die Kriterien unter Berücksichtigung des Ultraschalls eine gute Spezifität (89 % vs. 70 % bei der Abgrenzung zur rheumatoiden Arthritis). Sensitivität und Spezifität des Ultraschalls bei Polymyalgia rheumatica sind sehr gut mit denen des MRT vergleichbar, letztere jedoch vor allem aufwendiger und teurer.

Bei klinisch fraglichen Befunden anderer Gelenkregionen oder auch zur Diagnose eines gleichzeitigen RS₃PE-Syndroms kann die bildgebende Diagnostik mittels Ultraschall oder MRT auf diese ausgedehnt werden. Die ¹⁸F-Fluorodeoxyglukose-Positronenemissionstomographie (¹⁸F-FDG-PET) hat in der Diagnostik der Polymyalgia rheumatica keine primäre Rolle. Lediglich bei Verdacht auf eine zugrundeliegende Riesenzellarteriitis oder zum Ausschluss eines okkulten neoplastischen Geschehens kann diese Methode in Einzelfällen zu empfehlen sein.

Die Erfassung und Berücksichtigung von Begleiterkrankungen, die einen Einfluss auf den Verlauf oder die Behandlung der Polymyalgia rheumatica haben können, umfasst vor allem die Riesenzellarteritiis, Osteoporose, Diabetes mellitus, kardiovaskuläre Manifestationen oder ein Katarakt. Zumindest sind ein Osteoporosescreening zu Therapiebeginn und regelmäßiges Monitoring während des Krankheitsverlaufes zur Früherkennung eines beginnenden Diabetes mellitus unerlässlich.

Nachdem Kortikosteroide die vorrangige Therapieoption für Polymyalgia rheumatica darstellen, sind deren potenzielle Nebenwirkungen besonders zu berücksichtigen. Bei etwa jedem zweiten Patienten mit Polymyalgia rheumatica ist mit einer Nebenwirkung der Kortikosteroide zu rechnen, wie Katarakt (36 %), vertebrale Fraktur (18 %), arterielle Hypertonie (15 %), Hüft- oder Femurhalsfraktur (12 %), Infektion (10 %), gastrointestinale Blutung (7 %) und Diabetes mellitus (6 %) (Gabriel et al. 1997). Diesbezüglich wird vor allem auch auf die aktuellen EULAR-Empfehlungen hingewiesen (van der Goes et al. 2010).