Gefäßtumoren bei Kindern

Die Ulzeration ist die häufigste Komplikation und tritt meist bei sehr großen, oberflächlichen Hämangiomen auf. Die Häufigkeit schwankt und wird in der Literatur zwischen 10 und 25 % angegeben (Leaute-Labreze et al. 2017). Häufige Prädilektionsstellen für Ulzerationen sind intertriginöse Hämangiome, bei welchen am ehesten konstante Feuchtigkeit und die damit einhergehende Mazeration zur Ulzeration führt. Dies erklärt das v. a. häufige Vorkommen von Ulzerationen im Anogenitalbereich, aber auch am Hals oder in der Axilla. Ulzerationen sind für den Patienten meist mit Schmerzen, Blutungen und späteren Narben verbunden (Abb. 2).

Periorbitale Hämangiome, welche zu einer Verlegung des Gesichtsfeldes führen, können zur Amblyopie auf dem betreffenden Auge führen. Aus diesem Grund muss bei Hämangiomen in diesem Bereich die Indikation zur Therapie großzügig gestellt und die Therapie rasch indiziert werden.

Blutungen aus Hämangiomen können meist durch die lokale Applikation von Kompression gestoppt werden.

Hämangiome im Bereich der Nasenspitze (sogenannte Cyrano-Hämangiome), an der Lippe sowie große segmentale Hämangiome (wachsen entlang eines Asts des N. trigeminus) neigen meist zu einer unvollständigen Rückbildung (Abb. 3). Lippenhämangiome können durch die fehlende Abgrenzung der Lippenrotgrenze zu einer bleibenden kosmetischen Einschränkung führen.

Segmentale Hämangiome können mit einem PHACE-Syndrom vergesellschaftet sein: PHACE ist ein Akronym für Defekte in der hinteren Schädelgrube (posterior fossa defects), Hämangiome, zerebrovaskuläre Anomalien, kardiovaskuläre Anomalien (Aortenisthmusstenose) sowie Anomalien der Augen (Eye). Primär klinisch auffallend ist meist das ausgeprägte, segmentale Hämangiom im Gesicht oder Nacken und sollte Anlass zu weiterer Diagnostik sein.

Zum Goldstandard der Hämangiom-Therapie hat sich in den letzten Jahren die orale Therapie mittels Propranolol, einem nichtselektiven Beta-Blocker, entwickelt. Eine Arbeitsgruppe aus Bordeaux hat bei Kindern mit Hämangiomen, welche Propranolol als antihypertensive Therapie verabreicht bekommen haben, die spontane Regression der Hämangiome beobachtet (Leaute-Labreze et al. 2008). Inzwischen ist Propranolol auch zur systemischen Therapie bei proliferierenden, infantilen Hämangiomen zugelassen und wird üblicherweise 2- bis 3-mal pro Tag als Suspension nach der Mahlzeit verabreicht. Nach 6 Monaten Therapie zeigt sich eine Ansprechrate von 96–98 %; 60 % der Hämangiome haben sich entweder komplett oder fast komplett zurückgebildet (Leaute-Labreze et al. 2017). Die Propranolol-Therapie wird üblicherweise in der Wachstumsphase initiiert, jedoch gibt es auch Berichte von Kindern >12 Monate, bei denen es zu einer Verbesserung des Hämangioms kam.

Der genaue Wirkmechanismus ist noch unklar, jedoch werden mitunter als ursächlich eine Vasokonstriktion, die Einleitung von Apoptose-Mechanismen sowie die verminderte Expression von Angiogenesefaktoren gesehen, welche zu einer Wachstumsinhibierung sowie Einleitung der Regressionsphase führen (Kum und Khan 2014). Bei ca. 10–15 % der Patienten kommt es nach Absetzen des Propranolols zu einem Rebound-Effekt, der bei einem Teil der Patienten eine längere Behandlungsdauer benötigt (Bagazgoitia et al. 2011).

Kontraindikationen für die Therapie mittels Beta-Blocker sind die Sinusbradykardie, arterielle Hypotonie, Herzversagen, Asthma sowie ein AV-Block >1°. Die Nebenwirkungen beinhalten einen möglichen Bronchospasmus, Hypoglykämie sowie eine Erhöhung der Transaminasen.

Oberflächliche Hämangiome mit einem Durchmesser von <1 cm können auch durch Kryotherapie behandelt werden. Dies geschieht durch einen Metallstab, welcher in flüssigen Stickstoff getaucht und nach ausreichender Kühlung für kurze Zeit auf das Hämangiom gedrückt wird (bis sich dieses weißlich verfärbt). Das Areal des Hämangioms kann noch über einen längeren Zeitraum gerötet bleiben, das Hämangiom als solches sollte nach 14 Tagen verschwunden sein. Eine für einen langen Zeitraum verbleibende Pigmentstörung tritt bei etwa 25 % der Patienten auf.

Die Vorteile der Kryotherapie liegen in der Tatsache, dass es eine schnelle, einmalige Behandlungsmethode ist, für die keine Narkose benötigt wird.

Die Nachteile sind in dem limitierten Einsatzgebiet zu finden: Durch die geringe Eindringtiefe hilft die Vereisungstherapie nur bei oberflächlichen, planen Hämangiomen. Zusätzlich können nur kleine Hämangiome so behandelt werden, da ansonsten die Gefahr für eine zentrale Ulzeration mit späterer Narbenbildung besteht. Nichtsdestotrotz hat die Kryotherapie auch in Zeiten von Propranolol ihre Daseinsberechtigung.

Prinzipiell gibt es zwei verschiedene Laser-Arten, die in der Hämangiom-Therapie eingesetzt werden: den gepulsten Farbstofflaser und den Neodym-YAG-Laser. Der Farbstofflaser wirkt über die selektive Absorption des Laserstrahls durch das Hämoglobin; die kurzen Energiespitzen führen zu einer Vaporisation des Hämangiomgewebes. Der Farbstofflaser besitzt jedoch nur eine sehr geringe Eindringtiefe von 0,4 mm und kann aufgrund dessen nur für oberflächliche, glatte Hämangiome eingesetzt werden. Das aktuelle Einsatzgebiet ist meist zur Therapie von Residuen (z. B. Teleangieektasien) nach Abwarten der Regressionsphase. Der Neodym-Yag-Laser besitzt eine tiefere Eindringtiefe von bis zu 7 mm; der Laserstrahl wird von Wasser absorbiert. Dadurch kommt es zu einer Erwärmung des Hämangioms bis auf 50–60 °C. Klinisch führt dies zur (verfrühten) Einleitung der Regressionsphase.

Da der Einsatz des Lasers jedoch schmerzhaft ist und die Behandlungen wiederholt werden müssen, sind mehrere Behandlungen in Analgosedierung oder Vollnarkose nötig. Aufgrund dessen wurde die Laserbehandlung im Säuglingsalter inzwischen fast komplett durch die nichtinvasive Propranolol-Therapie abgelöst.

Die operative Therapie tritt im Rahmen der Hämangiom-Behandlung zunehmend in den Hintergrund, hat jedoch weiterhin bei bestimmten Indikationen ihre Daseinsberechtigung. Aktuelle Indikation ist das Hämangiom-Residuum nach unvollständiger Regression mit kosmetischer Entstellung. Auch alopezische Areale im Bereich des behaarten Kopfs können durch eine Resektion verkleinert werden und somit die Kosmetik verbessern.