Klinische Kardiologie

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Publiziert am: 10.03.2022

Erworbene Erkrankungen der Pulmonalklappe

Verfasst von: Diana Momcilovic und Georg Nickenig

Erworbene Pulmonalklappenstenosen sind eine Rarität, häufiger handelt es sich um angeborene Pulmonalklappenstenosen. Leichtgradige Pulmonalklappeninsuffizienzen ohne klinische Anzeichen einer Herzerkrankung sind häufig und gelten nicht als pathologischer Befund. Höhergradigere Pulmonalklappeninsuffizienzen können durch verschiedene Erkrankungen verursacht werden und zu einer rechtsventrikulären Volumenüberlastung und Rechtsherzinsuffizienz führen. Im folgenden Kapitel werden nun die Ursachen, die klinischen Erscheinungsformen, die Diagnose und die Behandlung der erworbenen Pulmonalklappenerkrankungen erörtert.

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Erworbene Pulmonalklappenstenose
Erworbene Pulmonalklappeninsuffizienz

Erworbene Pulmonalklappenstenose

Die angeborene Pulmonalklappenstenose ist eine relativ häufige Fehlbildung, die ca. 10 % aller angeborenen Herzfehler ausmacht. Erworbene Pulmonalklappenstenosen sind dagegen eine Rarität. Ursachen erworbener Pulmonalklappenstenosen können verschiedene Tumoren, das Karzinoid-Syndrom, die konstriktive Perikarditis, die Tuberkulose, die Takayasu-Arteriitis, Aortenaneurysmen und ein vorausgegangenes rheumatisches Fieber sein (Alimi et al. 2020; Churchill et al. 2019; Di Luzio und Rigolin 2000; Krakulli et al. 2017; Xi et al. 2021; Yamazaki und Funakoshi 2019). Daher sollte eine Pulmonalstenose bei Vorliegen der genannten Erkrankungen zumindest bei Symptomen wie verminderter Belastbarkeit, rascher Ermüdbarkeit und Belastungsdyspnoe in Betracht gezogen werden.

Erworbene Pulmonalklappeninsuffizienz

Einleitung

Eine geringgradige Pulmonalklappeninsuffizienz ohne klinische Anzeichen einer Herzerkrankung ist häufig und nicht als krankhafter Befund zu werten. Sie wird daher auch als „physiologische“ Pulmonalklappeninsuffizienz bezeichnet. Höhergradige Pulmonalklappeninsuffizienzen dagegen können langfristig zu einer Volumenüberladung mit Rechtsherzversagen führen. Die Gründe für das Entstehen einer Pulmonalklappeninsuffizienz, typische Symptome, Diagnostik und Therapie werden im Folgenden diskutiert.

Ätiologie und Pathologie

Neben der physiologischen Pulmonalklappeninsuffizienz können primäre und sekundäre Ursachen unterschieden werden.

Die primären Ursachen können iatrogen, infektiös (Endokarditis), immunvermittelt (rheumatische Herzerkrankung), systemisch (Karzinoiderkrankung) und angeboren sein. Die häufigste Ursache für eine schwere Pulmonalklappeninsuffizienz ist iatrogen, z. B. bei Patienten nach Korrekturoperation einer Fallot-Tetralogie, durch einen transanulären Patch im rechtsventrikulären Ausflusstrakt oder nach Ballon-Pulmonal-Valvuloplastien bei Restenosen (Baumgartner et al. 2021).

Eine sekundäre oder funktionelle Pulmonalklappeninsuffizienz tritt bei Patienten mit einer morphologisch normalen Pulmonalklappe auf, z. B. als Folge einer schweren pulmonalarteriellen Hypertonie.

Pathophysiologie

Die Pulmonalklappeninsuffizienz führt langsam aber progredient zu einer rechtsventrikulären Volumenüberlastung mit nachfolgender rechtsventrikulärer Dilatation, Dysfunktion und funktioneller Trikuspidalklappeninsuffizienz. Die rechtsventrikuläre Dilatation führt zu atrialen und ventrikulären Arrhythmien. Bei weiterer Verschlechterung der rechtsventrikulären Funktion beginnt das Herzzeitvolumen zu sinken, und eine erhöhte Herzfrequenz und Sauerstoffextraktion sind erforderlich, um eine adäquate Gewebeoxygenierung aufrechtzuerhalten. An diesem Punkt wird jede Erhöhung des Sauerstoffbedarfs, wie z. B. unter körperlicher Belastung, unzureichend toleriert und es entwickeln sich klinische Symptome.

Klinische Symptome

Die Pulmonalklappeninsuffizienz wird anfangs gut toleriert. Die Patienten sind in der Regel viele Jahre lang asymptomatisch. Patienten mit schwerer Pulmonalklappeninsuffizienz, die eine rechtsventrikuläre Dysfunktion entwickeln, klagen zunächst über Belastungsdyspnoe und Müdigkeit aufgrund der Unfähigkeit des rechten Ventrikels, seine Leistung als Reaktion auf körperliche Anstrengung zu steigern. Mit dem Fortschreiten der rechtsventrikulären Dysfunktion und dem Auftreten atrialer und ventrikulärer Arrhythmien können sich die Patienten mit Palpitationen, Präsynkopen und seltener Synkopen präsentieren. Mit der Vergrößerung des rechten Ventrikels und der Dilatation des Trikuspidalklappenanulus kann sich eine Trikuspidalklappeninsuffizienz entwickeln, die bei signifikanter Ausprägung zu Leberstauung, Aszites und peripheren Ödemen führen kann. Thorakale Schmerzen sind bei Patienten mit isolierter schwerer Pulmonalklappeninsuffizienz nicht typisch.

Diagnostik

Körperliche Untersuchung/Auskultation

Bei fortgeschrittener rechtsventrikulärer Funktionsstörung entwickeln sich Zeichen der Rechtsherzinsuffizienz mit Lebervergrößerung, Jugularvenenstauung und peripheren Ödemen. Bei der kardialen Auskultation findet sich typischerweise ein früh- bis mittdiastolisches Herzgeräusch mit Punctum maximum im Bereich des 3. linken ICR, das bei einer schweren Insuffizienz kurz sein und bei einer sehr schweren Insuffizienz mit laminarem diastolischen Fluss nahezu fehlen kann. Bei relativer Pulmonalisinsuffizienz durch Überdehnung des Klappenanulus bei schwerer pulmonaler Hypertonie wird typischerweise das Graham-Steell-Geräusch beschrieben. Es handelt sich um ein hochfrequentes Decrescendogeräusch im Anschluss an das Pulmonalsegment des 2. Herztones, Punctum maximum über der Pulmonalklappe.

EKG

Eine Rechtsachsenabweichung und Kriterien für eine rechtsventrikuläre Hypertrophie können bei Patienten mit assoziierter rechtsventrikulärer Ausflusstraktobstruktion oder pulmonalarterieller Hypertonie vorliegen. Ein Rechtsschenkelblock mit QRS-Verlängerung ist häufig bei Patienten mit operativ korrigierter Fallot-Tetralogie und langjähriger schwerer Pulmonalklappeninsuffizienz nachzuweisen. Dies ist von prognostischer Bedeutung. Eine QRS-Dauer >180 ms oder eine Zunahme der QRS-Dauer um ≥3,5 ms/Jahr sind mit einem erhöhten Risiko für das Auftreten von ventrikulären (und atrialen) Rhythmusstörungen oder dem plötzlichen Herztod assoziiert (Uebing et al. 2015).

Echokardiografie

Zweidimensionale und Dopplerechokardiografie sind die nützlichsten diagnostischen Werkzeuge zur Beurteilung einer Pulmonalklappeninsuffizienz. Die Echokardiografie beschreibt den Mechanismus der Regurgitation, wie z. B. schlaffe oder dysplastische Segel oder eine eingeschränkte Mobilität der Pulmonalklappensegel (wie bei der Karzinoid-Herzkrankheit). Bei Patienten mit infektiöser Endokarditis, die die Pulmonalklappe betrifft, können Vegetationen in der transthorakalen und transösophagealen Echokardiografie schwer zu erkennen sein. Aufgrund der anterioren Lage der Pulmonalklappe liefert die transösophageale Echokardiografie selten zusätzliche Informationen über den Schweregrad der Pulmonalklappeninsuffizienz, die im transthorakalen Echokardiogramm nicht erkannt werden. Parasternale Fenster mit kurzer und langer Achse sind die bevorzugten Ansichten zur Beurteilung der Pulmonalklappenanatomie und der Dopplerhämodynamik wie in Abb. 1 und 2 dargestellt. Apikale und subkostale Ansichten können die anatomische und hämodynamische Beurteilung der Pulmonalklappe ergänzen.

Die Farbdopplerechokardiografie ist hilfreich, um den Grad der Pulmonalklappeninsuffizienz zu quantifizieren. Der Schweregrad der Pulmonalklappeninsuffizienz wird durch die Breite und Dauer des Jets bestimmt. Bei einer milden Insuffizienz ist die Breite des regurgitierenden Jets gering. Bei mäßiger Pulmonalklappeninsuffizienz verbreitert sich der Regurgitationsjet, bleibt aber <50 % der Pulmonalklappenanulusbreite. Bei einer schweren Pulmonalklappeninsuffizienz füllt der Farbstrahl den rechtsventrikulären Ausflusstrakt aus (>50 % der Pulmonalklappenanulusdimension).

Die Breite der Vena contracta, die Messung des gepulsten Dopplerflusses in den Pulmonalarterien und die Beurteilung der kontinuierlichen Dopplersignaldichte und -kontur sind wichtige ergänzende echokardiografische Parameter zur Beurteilung des Schweregrades der Pulmonalklappeninsuffizienz. Bei einer leichten Pulmonalklappeninsuffizienz ist die kontinuierliche Dopplersignaldichte gering und die Verzögerungsrate ist langsam. Bei moderater Insuffizienz ist die kontinuierliche Dopplersignaldichte mäßig und die Verzögerungsrate ist variabel. Bei schwerer Insuffizienz gibt es ein dichtes, kontinuierliches Dopplersignal, eine steile Dezeleration und ein frühes Ende des diastolischen Flusses.

Eine umfassende echokardiografische Beurteilung sollte auch die Beurteilung über die rechtsventrikuläre Dilatation und Dysfunktion sowie weitere Folgeerscheinungen, wie das Ausmaß einer Trikuspidalklappeninsuffizienz, beinhalten (Zoghbi et al. 2017).

Magnetresonanztomografie (MRT)

Die kardiovaskuläre Magnetresonanztomografie ist die bevorzugte Modalität zur Beurteilung der rechtsventrikulären Vergrößerung und Dysfunktion, den wichtigen Folgeerscheinungen einer langjährigen schweren Pulmonalklappeninsuffizienz. Das MRT kann auch zur quantitativen Beurteilung des Schweregrades der Pulmonalklappeninsuffizienz eingesetzt werden, einschließlich der Berechnung der Regurgitationsfraktion (Zoghbi et al. 2017).

Computertomografie (CT)

Das CT kann verwendet werden, um die Auswirkungen der Pulmonalklappeninsuffizienz auf die Größe und Funktion des rechten Herzens zu beurteilen, wird aber im Allgemeinen nicht für die serielle Beurteilung verwendet, es sei denn, es besteht eine Kontraindikation für ein MRT, wie z. B. ein implantierter Herzschrittmacher, der nicht MR-kompatibel ist. Zu den Bedenken gegen eine serielle CT-Bildgebung gehört die Verwendung ionisierender Strahlung und jodhaltiger Kontrastmittel. In ausgewählten Fällen kann das CT vor einer Reoperation für die chirurgische Planung und die Beurteilung der Koronaranatomie und Atherosklerose hilfreich sein.

Belastungsuntersuchungen

Kardiopulmonale Belastungstests liefern prognostische Zusatzinformationen und können auch bei der Entscheidung über den Zeitpunkt eines Pulmonalklappenersatzes bei Patienten mit Belastungssymptomen, die in keinem Verhältnis zum Schweregrad der Erkrankung und dem Grad der rechtsventrikulären Dysfunktion stehen, hilfreich sein. Belastungstests sind auch nützlich beim Screening auf belastungsinduzierte Arrhythmien und können bei der Risikostratifizierung für den plötzlichen Herztod hilfreich sein (Frigiola et al. 2012).

Herzkatheteruntersuchung

Die Herzkatheteruntersuchung wird in erster Linie zur Beurteilung des pulmonalen Gefäßwiderstandes bei Patienten mit pulmonalerarterieller Hypertonie, zur präoperativen Beurteilung der Koronararterien oder als Teil der umfassenden Beurteilung von Patienten, die für einen perkutanen Pulmonalklappenersatz in Frage kommen, eingesetzt. Zu den hämodynamischen Befunden einer schweren Pulmonalklappeninsuffizienz gehören ein niedriger pulmonalarterieller enddiastolischer Druck, der zu einem weiten Pulsdruck führt, ein erhöhter rechtsventrikulärer enddiastolischer Druck und in einigen Fällen kann die Druckkurve der Pulmonalarterie der Druckkurve des rechten Ventrikels ähnlich werden, auch als „Ventrikularisierung“ beschrieben (Rommel et al. 2018).

Ambulante Kontrollen

Patienten mit mittel- bis hochgradiger Pulmonalklappeninsuffizienz sollten jährlich auf klinische Veränderungen durch Anamnese, körperliche Untersuchung und Echokardiografie untersucht werden. Eine frühere Beurteilung ist angezeigt, wenn sich Symptome entwickeln, um den optimalen Zeitpunkt für einen Pulmonalklappenersatz zu bestimmen. Eine kardiale Magnetresonanztomografie sollte ebenfalls in regelmäßigen Abständen durchgeführt werden.

Erwachsene mit korrigierter Fallot-Tetralogie sollten im Allgemeinen mindestens eine jährliche Nachuntersuchung bei einem Kardiologen mit Erfahrung in angeborenen Herzerkrankungen bei Erwachsenen haben, wie in den Richtlinien für angeborene Herzerkrankungen bei Erwachsenen des American College of Cardiology/American Heart Association (ACC/AHA) 2018 empfohlen (Stout et al. 2019).

Medikamentöse Therapie

Patienten mit asymptomatischer, schwerer Pulmonalklappeninsuffizienz und normaler rechtsventrikulärer Funktion benötigen keine medizinische Therapie. Bei Patienten mit sekundärer Pulmonalklappeninsuffizienz sollte die medikamentöse Therapie auf die zugrunde liegende Ursache, wie z. B. pulmonalarterielle Hypertonie oder Karzinoid-Erkrankung, ausgerichtet sein. Bei Patienten mit Rechtsherzinsuffizienz und schwerer rechtsventrikulärer Dysfunktion, die keine Kandidaten für eine chirurgische oder perkutane Intervention sind, kann eine medikamentöse Therapie mit Diuretika und ACE-Hemmern eingesetzt werden. Eine Endokarditisprophylaxe ist bei nativer Pulmonalklappeninsuffizienz gemäß den Leitlinien (Otto et al. 2021) nicht indiziert, es sei denn, es liegt eine frühere Endokarditis vor.

Operative Therapie

Ein chirurgischer Pulmonalklappenersatz wird bei symptomatischer, schwerer Pulmonalklappeninsuffizienz empfohlen.

Darüber hinaus besteht die Indikation für einen Pulmonalklappenersatz bei asymptomatischer schwerer Pulmonalklappeninsuffizienz, wenn den Leitlinien zufolge zwei der folgenden Kriterien erfüllt sind (Baumgartner et al. 2021):

leichte oder mäßige systolische RV- oder LV-Dysfunktion;

schwere RV-Dilatation (RV-enddiastolischer Volumenindex [RVEDVI] ≥160 mL/m² oder RV-endsystolischer Volumenindex [RVESVI] ≥80 mL/m² oder RVEDV größer oder gleich dem 2-fachen LV-enddiastolischen Volumen);

RV-systolischer Druck aufgrund einer RV-Ausflussbahnobstruktion größer oder gleich zwei Drittel des systemischen Druckes;

progressive Reduktion der objektiven Belastungstoleranz.

Das Ziel des Pulmonalklappenersatzes ist es, die Volumenüberlastung des rechten Ventrikels zu beseitigen und eine irreversible ventrikuläre Dysfunktion zu verhindern.

Eine gleichzeitige Trikuspidalklappenanuloplastik wird bei Patienten mit mäßiger oder hochgradiger Trikuspidalklappeninsuffizienz aufgrund einer Trikuspidalklappendilatation empfohlen, während ein Trikuspidalklappenersatz bei strukturell abnormalen Klappen aufgrund einer Schädigung durch eine frühere Endokarditis oder einer iatrogenen Verletzung, die zu einer Klappensegel- oder Segelperforation führt, in Betracht gezogen werden sollte.

Bei Patienten, die sich einem chirurgischen Pulmonalklappenersatz unterziehen, werden bioprothetische Klappen im Allgemeinen gegenüber mechanischen Klappenprothesen bevorzugt, deren Lebensdauer bis zu etwa 15 Jahre nach der Implantation beträgt. Bei Patienten, die ein hohes Risiko für eine Reoperation haben oder bei denen bereits eine mechanische Klappenprothese eingesetzt wurde (und die daher bereits eine Antikoagulation benötigen), kann eine mechanische Klappenprothese in Betracht gezogen werden (Stulak et al. 2016).

Patienten mit nativer Pulmonalklappeninsuffizienz sind selten Kandidaten für einen perkutanen Pulmonalklappenersatz, da der native Anulus häufig zu groß für die derzeitig verfügbaren Prothesen ist (Cools et al. 2015). Im Gegensatz dazu ist der perkutane Ersatz der Pulmonalklappe eine Option für Patienten mit prothetischer Pulmonalklappenregurgitation, einschließlich solcher mit einem Pulmonalis-Conduit (Alkashkari et al. 2018).

Nach Pulmonalklappenersatz mit einer Bioprothese wird eine temporäre orale Antikoagulation für 3–6 Monate empfohlen, danach Aspirin zeitlebens. Eine langfristige orale Antikoagulation ist bei Patienten mit bioprothetischen Pulmonalklappen nur dann indiziert, wenn andere Indikationen für eine Antikoagulation vorliegen, wie z. B. Vorhofflimmern oder ein vorangegangenes thromboembolisches Ereignis (Pislaru et al. 2015).

Alle Patienten mit einer prothetischen Pulmonalklappe benötigen lebenslange Nachuntersuchungen zur Beurteilung der Klappen- und Ventrikelfunktion, in jährlichen Abständen. Aufgrund des hohen Risikos einer infektiösen Endokarditis bei einer Herzklappenprothese wird eine antimikrobielle Prophylaxe der bakteriellen Endokarditis gemäß den Standardrichtlinien empfohlen.

Prognose

Eine unbehandelte schwere Pulmonalklappeninsuffizienz führt zu einer rechtsventrikulären Vergrößerung, rechtsventrikulären Dysfunktion, zu Arrhythmien und bis hin zum Tod. Der chirurgische Pulmonalklappenersatz ist eine gut etablierte Behandlungsstrategie mit einer periprozeduralen Mortalität von <1 % und einem hervorragenden Langzeitergebnis mit >60 % Reoperationsfreiheit nach 10 Jahren. Der Zeitpunkt des Eingriffs ist ein entscheidender Faktor für die Langzeitmorbidität und das Überleben der Patienten (Lee et al. 2012). Die Reinterventionsfreiheit nach perkutanem Pulmonalklappenersatz liegt bei >90 % nach einem Jahr, jedoch fehlen Langzeitdaten (Jones et al. 2016). Das präoperative rechtsventrikuläre Volumen und die Funktion sind prognostisch relevant; ein präoperativer rechtsventrikulärer enddiastolischer Volumenindex <160 mL/m² und ein endsystolischer Volumenindex <80 mL/m² sind mit einer Normalisierung der ventrikulären Dimensionen während des ersten postoperativen Jahres assoziiert.

Strukturelles Klappenversagen und infektiöse Endokarditis sind signifikante Langzeitkomplikationen nach Pulmonalklappenersatz, die eine sorgfältige Nachsorge erfordern.

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