Elektroneurografische Techniken

Zur Registrierung der EMAP werden Oberflächenelektroden über dem Muskel derart angebracht, dass die differente Elektrode über der Endplattenregion und die indifferente Elektrode über der Sehne des Muskels liegt (Belly-Tendon-Montage). Auf diese Weise stellen sich die EMAP als initial negative, im Normalfall biphasische Potenziale dar. Wichtig für die Reproduzierbarkeit der Ergebnisse ist eine supramaximale Nervenreizung, die an der nicht mehr ansteigenden M-Antwort bei schrittweiser Erhöhung des Reizstromes zu erkennen ist. Die unterschiedlichen Anordnungen für die am häufigsten untersuchten peripheren Nerven sind der Literatur zu entnehmen (z. B. Kimura 2001; Stöhr und Pfister 2014), in Abb. 1 ist beispielhaft die Montage für den N. medianus dargestellt.

Zwischen der differenten Ableiteelektrode und der Reizelektrode ist zur Patientensicherheit und störungsfreien Aufnahme eine Erdelektrode anzubringen. Nach Stimulation des zugehörigen Nervs, z. B. N. medianus distal in der Höhe der proximalen Handgelenksfalte, erhält man ein EMAP sowie ein weiteres nach Stimulation proximal in der Ellenbeuge. Als Parameter (Abb. 2) werden die distal-motorische Latenz (DML oder distale Latenz [dL]), die distale und proximale EMAP-Amplitude (Peak-to-peak oder negativer Peak), Dauer und Fläche (des negativen Peaks oder gesamten Potenzials) sowie die mit der proximalen Latenz aus der Strecke zwischen den Stimulationsorten und der Latenzdifferenz errechnete Nervenleitgeschwindigkeit bestimmt.

In der Latenz der M-Antwort ist nicht nur die Zeit für die Impulsleitung entlang des Nervs, sondern auch für die synaptische Übertragung und die Leitung entlang der Muskelfasern bis unter die Elektrode enthalten. Diese relativ variable Zeit rechnet sich durch die Subtraktion der Latenzen der Stimulationspunkte jeweils heraus, und die NLG wird für das zwischen den motorischen Stimulationspunkten liegende Nervensegment angegeben. Mehrere Faktoren können das Ergebnis der Messung beeinflussen (Tab. 3).

Tab. 1 gibt die Normwerte der motorischen Nervenleitungsstudien wieder.

Von sensiblen oder gemischten Nerven wird mittels Oberflächenelektroden oder subkutanen nervennahen Nadelektroden bei orthodromer Technik nach Reizung des zugehörigen sensiblen Nervs (Reiztechnik wie für motorische Neurografie) ein SNAP abgeleitet. Dieses hat meist eine triphasische Konfiguration. Da prinzipiell jedes Axon in beide Richtungen leiten kann, ist es aber auch möglich, in antidromer Technik nach Reizung des gemischten Nervs vom sensiblen Endast ein Potenzial abzuleiten (Abb. 1 und 3). Die SNAP-Amplituden sind in der Regel bei antidromer Technik größer und somit leichter erhältlich; generell ist zur Verbesserung des Signal-Rausch-Abstandes für die Signale im Mikrovoltbereich eine Mittelung erforderlich. Im Gegensatz zur motorischen Neurografie kann direkt aus dem Abstand der Reiz- zur Ableiteelektrode und der Latenz des SNAP (vom Reizartefakt bis zum 1. positiven Gipfel) eine sensible Nervenleitgeschwindigkeit (SNLG) errechnet werden, da unter der Ableiteelektrode direkt das SNAP registriert wird. Häufig untersuchte Nerven werden in Tab. 2 aufgeführt.

Viele äußere Größen haben einen Einfluss auf das Ergebnis sowohl der motorischen als auch sensiblen Neurografie. Sie werden in Tab. 3 dargestellt.

Im Folgenden sollen im Zusammenhang mit obigen Ausführungen einige typische elektroneurografische Befundkonstellationen zusammen mit den ergänzenden EMG-Befunden erläutert werden (Tab. 5 und 6).

Zur Interpretation der unterschiedlichen Befundkonstellationen ist ein möglichst genauer zeitlicher Verlauf der Nervenläsion extrem wichtig.

Die Reizweiterleitung vom Nerv auf den Muskel erfolgt üblicherweise mit einem großen Sicherheitsfaktor, dennoch gibt es Erkrankungen, bei denen eine Muskelschwäche aufgrund einer Störung der neuromuskulären Übertragung entsteht. Die Patienten zeigen eine abnorme Ermüdbarkeit der Muskulatur, ein sog. myasthenes Syndrom. Die neuromuskuläre Übertragungsstörung kann prä- oder postsynaptischen Ursprungs sein. Einen Überblick gibt die folgende Übersicht.

Die elektrophysiologische Prüfung der neuromuskulären Übertragungsleistung erfolgt durch Belastung mit einer repetitiven Reizung. Bei einer Reizung mit 3 Hz besteht bei einem myasthenen Syndrom eine Amplituden- oder Flächenabnahme des mit Oberflächenelektroden abgeleiteten evozierten Muskelantwortpotenzials >10 % zwischen dem 1. und dem 5. Potenzial. Als Besonderheit zeigt ein Patient mit Lambert-Eaton-Syndrom bei höherfrequenter Reizung (20 oder 50 Hz) ein Inkrement von mindestens 100 % bei von vornherein kleiner Ausgangsamplitude. Die relativ schmerzhafte hochfrequente Reizung kann bei gut kooperativem Patienten umgangen werden, indem man das pathologische Inkrement nach maximaler Willkürinnervation des Ableitemuskels für 10 s Dauer bei einem einzelnen sofort darauffolgenden Reiz darstellt. Sowohl bei der Myasthenia gravis als auch dem Lambert-Eaton-Syndrom ist auf eine geeignete Auswahl der zu untersuchenden Muskeln zu achten. Prinzipiell gilt, dass man die klinisch am stärksten betroffenen Muskeln untersuchen soll, und die Ausbeute an pathologischen Befunden wird bei der Myasthenia gravis in proximalen Muskeln (Mm. trapezius, deltoideus oder Gesichtsmuskeln) und beim Lambert-Eaton-Syndrom in distalen Muskeln (Hand) am größten sein (Abb. 5 und Kap. „Myastenia gravis“).

Der Blinkreflex ist ein physiologischer Reflex der Gesichtsmuskulatur zum Schutz der Augen. Unter elektrophysiologischen Bedingungen lässt sich die Muskelaktivität dieses Reflexes mit einem elektrischen Reiz als kontrolliertem Trigger gut reproduzierbar aufzeichnen. Als Ableiteelektroden dienen über dem M. orbicularis oculi beidseits angebrachte Oberflächenelektroden, eine Erdelektrode wird auf der Stirn platziert und eine Oberflächenreizelektrode stimuliert den N. supraorbitalis mit der Kathode über dem Foramen supraorbitale. Der afferente Weg des Reflexes geht über den N. supraorbitalis und das Ganglion trigeminale zum Hirnstamm; der Nucleus facialis und der Stirnast des Nucleus facialis stellen den efferenten Reflexschenkel dar. Zum praktischen Vorgehen wird zunächst der N. facialis am Foramen stylomastoideum seitengetrennt stimuliert und die M-Antwort des M. orbicularis oculi aufgezeichnet. Danach erfolgt die Stimulation des N. supraorbitalis, wobei die Reizintensität so lange erhöht wird, bis die Amplituden maximal erscheinen. Die Kippgeschwindigkeit sollte hierfür 10 ms/div und die Verstärkung 200 μV/div betragen. Ipsilateral zum Reizort tritt nach etwa 10 ms eine R1-Antwort auf, welche nach etwa 35 ms von einer stärker variablen R2-Antwort meist größerer Amplitude und Dauer gefolgt wird. Kontralateral findet sich nur eine R2-Antwort (Abb. 6). Die Verschaltung auf Hirnstammebene ist nicht sicher bewiesen, man nimmt jedoch an, dass eine rostrale Verschaltung auf der Ebene des Pons über den Nucleus sensorius principalis n. trigemini auf den ipsilateralen Fazialiskern und eine zweite, kaudal gelegene Verschaltung über die laterale Medulla oblongata und von dort in zwei Projektionen sowohl zum ipsilateralen als auch kontralateralen Fazialiskern erfolgt. Da der Reflex über mehrere Synapsen verläuft, ist er nicht ganz konstant, sodass die kürzesten Latenzen von 10 Messungen verwendet werden sollten. Darüber hinaus muss auf einen ausreichenden zeitlichen Abstand (>30 s) zwischen den Stimuli geachtet werden (Normwerte Tab. 7).

Bei Störungen des Reflexes gibt es zwei prinzipielle Muster: das der Trigeminusläsion (z. B. Neurinom) und das der Fazialisläsion (z. B. Bell-Parese). Bei beiden ist auf der betroffenen Seite die R1-Antwort verzögert oder fehlend, bei der Fazialisläsion ist nach Stimulation der Gegenseite auch die R2-Antwort auf der erkrankten Seite gestört, nicht jedoch die R2-Antwort auf der gesunden Seite. Bei der Trigeminusläsion findet sich eine gestörte R2-Antwort sowohl auf der erkrankten Seite als auch kontralateral. Ein pathologischer Blinkreflex kann auch bei subklinischen Störungen, z. B. im Rahmen eines Guillain-Barré-Syndroms oder bei diabetischer Neuropathie, und bei zentralen Läsionen, wie z. B. der multiplen Sklerose, auftreten. Beim Wallenberg-Syndrom, d. h. einer akuten Ischämie im Bereich der lateralen Medulla oblongata, bleibt typischerweise die R1-Komponente erhalten, während nach Stimulation auf der erkrankten Seite die R2-Antworten beidseits gestört und nach Stimulation auf der gesunden Seite beidseits normal sind. Die Bedeutung des Blinkreflexes für die Suche nach einer Hirnstammläsion ist durch die modernen bildgebenden Verfahren der MRT deutlich zurückgegangen.

Es gibt keine Standardmethode zur direkten Stimulation der motorischen Fasern des N. trigeminus; andererseits lassen sich EMAP vom M. masseter nach Auslösung des Masseterreflexes aufzeichnen. Der afferente Schenkel dieses Reflexbogens wird durch die sensiblen, dick myelinisierten Fasern der propriozeptiven Organe wie Muskelspindeln und Sehnenapparate der Kaumuskulatur dargestellt, die im Gegensatz zu den sensiblen Afferenzen des Blinkreflexes nicht den Zellkörper ihrer pseudounipolaren Ganglienzelle im Ganglion trigeminale, sondern im Hirnstamm im Nucleus tractus mesencephalici n. trigemini besitzen. Der efferente Schenkel des Reflexbogens ist durch den Nucleus motorius und die Radix motoria n. trigemini gegeben. Der Reflex kann mit einer differenten Oberflächenelektrode über dem M. masseter und einem Triggerhammer, welcher an das EMG-Gerät angeschlossen ist, aufgezeichnet werden. Die Latenz zeigt eine relativ große Variabilität (7,6 ms, SD ±1,6 ms, Normbereich 6,4–9,2 ms), jedoch ist eine Seitendifferenz bei unilateraler Läsion hilfreich (normales Mittel 0,07 ms, SD ±0,15 ms, Normbereich bis 0,5 ms) (Shahani und Parker 1979). Der Masseterreflex kann Anwendung finden bei der Abklärung von Gesichtsschmerzen, die im Falle eines Tumors der Schädelbasis dann auch mit einem einseitigen Verlust der Reflexantwort oder einer erheblichen Seitendifferenz einhergehen können. Bei einer idiopathischen bzw. durch vaskuläre Kompression im Wurzeleingangsbereich bedingten Trigeminusneuralgie ist ein Normalbefund zu erwarten. Der Reflex ist erhalten bei der paraneoplastischen subakuten sensorischen Neuronopathie, da offensichtlich hier die Lage der pseudounipolaren Ganglienzellen im ZNS im Gegensatz zu den Spinalganglien eine Rolle spielt (Auger 1998).