Die Urologie
Autoren
J. Lassmann und J. Roigas

Primäre und sekundäre Megaureteren

Das Symptom Megaureter kann ein- oder beidseitig auftreten. Beim primären Megaureter liegt eine Pathologie am vesikoureteralen Übergang des Harnleiters in die Blase vor, der sekundäre Megaureter entwickelt sich meist auf Grundlage einer subvesikalen Obstruktion oder neurogenen Blasenentleerungsstörung. Die Diagnose erfolgt meist intrauterin mittels Ultraschall. Eine notfallmäßige Diagnostik oder Therapie ist bei asymptomatischen Neugeborenen ohne intrauterin festgestelltes Oligohydramnion, normaler Miktion und unauffälligem Kreatinin nicht indiziert. In wenigen Fällen bei ausgeprägtem beidseitigen Megaureter ist nach der Geburt eine Ableitung der Blase mittels Katheter erforderlich. Die Erstdiagnose eines Megaureters bei einem symptomatischen Kind oder Jugendlichen wegen eines Harnwegsinfektes, Flankenschmerzen oder Hämaturie ist selten. Grundsätzlich ist die Therapie des primären Megaureters konservativ ausgerichtet. Eine operative Therapie ist in ca. 20 % der Fälle bei Verschlechterung der Nierenfunktion oder ungenügendem Abfluss bei zunehmender Harnleiterdilatation notwendig. Beim sekundären Megaureter muss die Ursache behandelt werden, nicht der Harnleiter.

Definition, Epidemiologie, Ätiologie

Unter dem Begriff Megaureter versteht man rein morphologisch eine pathologische Erweiterung des Ureterlumens. Die Bezeichnung lässt zunächst keine Rückschlüsse auf eine funktionelle Beurteilung, im Sinne einer Obstruktion oder eines vesikoureteralen Refluxes zu. Obwohl in der bildgebenden Diagnostik das Bild eines Megaureters durchaus eindrucksvoll erscheinen kann, besteht die größte klinische Herausforderung darin zu entscheiden, ob eine Intervention erforderlich ist oder nicht.
Per Definition bezeichnet man eine Erweiterung des Ureterlumens über 6 mm als Megaureter. Dieses gilt nicht für höhergradig refluxive, nicht obstruktive Megaureteren, deren Lumen nach Harnblasenentleerung kollabiert.
Die Inzidenz von Megaureteren wird in der Literatur mit etwa 0,30–0,35 Fällen pro 1.000 Geburten angegeben und steht damit nach der Harnleiterabgangsstenose an 2. Stelle einer pränatal bzw. im Neugeborenen- oder Säuglingsalter (postnatal) diagnostizierten Nierenbeckenkelchdilatation. Die Inzidenz ist bei Knaben 2- bis 5-mal häufiger als bei Mädchen. Der linke Ureter ist häufiger betroffen als der rechte Ureter und in etwa 26–40 % der Fälle liegen zusätzliche Anomalien des Harntraktes vor, wie eine kontralaterale Nierenagenesie oder ein kontralateraler vesikoureteraler Reflux. In etwa 25 % der Fälle treten bilaterale Megaureteren auf. Ein bestimmtes genetisches Vererbungsmuster ist bei Megaureteren nicht bekannt, obwohl familiäre Häufungen der Erkrankung beobachtet werden können. Grundsätzlich werden primäre und sekundäre Formen der Megaureteren unterschieden.

Primärer Megaureter

Beim primären Megaureter besteht ursächlich eine juxtavesikale Einengung des terminalen Harnleitersegmentes, die mit einer Dilatation des Harnleiters oberhalb davon einhergeht. Dieses etwa 0,5–4 cm lange Harnleitersegment zeigt weniger eine Stenose als vielmehr einen aperistaltischen Abschnitt des Harnleiters auf, der den Urintransport in die Harnblase behindert und damit ein funktionelles Problem darstellt. Es konnte an histologischen und elektronenmikroskopischen Untersuchungen gezeigt werden, dass der betroffene Harnleiterabschnitt einen erhöhten Bindegewebsanteil und eine Hypoplasie der inneren Schicht der längsgerichteten glatten Muskelfasern in der Harnleiterwand aufweist. Beim primär obstruktiven Megaureter ist diese Obstruktion zunächst funktionell relevant. Bei obstruktiven Megaureteren beobachtet man jedoch im zeitlichen Verlauf häufig eine Normalisierung der Abflussverhältnisse des Harntraktes der betroffenen Seite.
Diese Tatsache führte dazu, dass bezüglich der Ätiologie des primären Megaureters mehrere Theorien Anklang gefunden haben. Die Urinproduktion in der Fetalperiode ist zeitweise 4- bis 6-fach höher im Vergleich zur postnatalen Situation. Dies kann zur Induktion einer Harntraktdilatation mit der Entwicklung eines Megaureters führen. Zusätzlich weist der fetale Ureter auf Grund seines entwicklungsbedingt inkompetenten anatomischen Aufbaus eine sehr hohe Compliance auf. Dadurch können geringe Zunahmen der Urinproduktion zu einer Dilatation des Harnleiters führen. Auch eine zeitweilige fetale infravesikale Obstruktion oder eine Kompression des Harnleiters von außen durch die Umbilikalarterie oder den überquerenden Wolff-Gang (bei Jungen) werden als mögliche Ursachen diskutiert.
Eine klinische Herausforderung stellt die Differenzierung zwischen einem primären obstruktiven oder nichtobstruktiven Megaureter dar.
  • In 80–90 % wird letztlich ein primärer nichtobstruktiver nichtrefluxiver Megaureter diagnostiziert. Diese Form des Megaureters bedarf keiner Intervention bzw. invasiven Therapie.
  • In etwa 2 % der Fälle kann der primär obstruktive Megaureter mit einem ipsilateralen vesikoureteralen Reflux verbunden sein. Man spricht dann vom primär obstruktiv-refluxivem Megaureter, d. h. es besteht eine Kombination von terminaler Harnleiterenge und pathologischer Lage und Konfiguration des Harnleiterostiums.
Der Begriff des primär refluxiven Megaureters sollte kritisch Anwendung finden, da es sich hier letztlich um ein sehr ausgeprägtes Bild eines vesikoureteralen Refluxes (VUR Grad IV oder V) handelt, der gekennzeichnet ist durch eine pathologische Anatomie und Lateralisierung des Harnleiterostiums der betroffenen Seite mit der Folge einer Verkürzung des submukösen Tunnels des intramuralen Harnleiteranteiles.
Bei den meisten Formen des primären Megaureters ist die Nierenfunktion der betroffenen Seite nicht eingeschränkt. Primär obstruktive Megaureteren zeigen zudem eine hohe Maturationsrate und bedürfen daher häufig keiner therapeutischen Intervention.

Sekundärer Megaureter

Sekundär obstruktive Megaureter en sind die Folge von anatomischen oder funktionellen infravesikalen Obstruktionen. Hier sind ursächlich die neurogene Harnblasenentleerungsstörungen mit Detrusor-Sphinkter-Dyssynergie, infravesikale Obstruktionen (Harnröhrenklappen oder Meatusstenose bei Jungen) oder anatomische Abnormalitäten (Ureterozele, ektoper Harnleiter, Harnblasendivertikel) zu nennen.
Bei infravesikaler Obstruktion kommt es durch Erhöhung des intravesikalen Drucks zur Detrusorhypertrophie, die zu einer Obstruktion im intramuralen Harnleiterabschnitt führt. Als sekundär refluxive Megaureter bezeichnet man refluxive und pathologisch erweiterte Harnleiter, bei denen die Ursache nicht in einer primär pathologischen Veränderung des intramuralen Harnleitersegments besteht (Ostiumform und Lateralisation des Ostium mit Verkürzung des intramuralen Harnleitersegmentes). Man findet sie bei periureteralen Divertikeln, beim Megazystis-Megaureter-Syndrom oder auch beim Prune-Belly-Syndrom.
Praxistipp
Der Harnleiter ist sowohl beim obstruktiven als auch beim refluxiven sekundären Megaureter deutlich mehr dilatiert, häufig mit geschlängeltem Verlauf, als bei primären Megaureteren.
Selten wird ein sekundärer nichtrefluxiver und nichtobstruktiver Megaureter beschrieben, bei dem kein direkter Zusammenhang mit einer anatomischen oder funktionellen Pathologie des Ureters besteht. Dieser kann z. B. den Folgezustand einer vermehrten Urinproduktion bei Diabetes insipidus oder einer psychogen bedingten Polydipsie darstellen, aber auch im Rahmen von Infektionen des Harntraktes bei Hemmung der ureteralen Peristaltik durch bakterielle Endotoxine auftreten.

Symptomatik

Vor der Ära des pränatalen Ultraschallscreenings wurde die Diagnose eines Megaureters bei Kindern häufig erst nach dem Auftreten rezidivierender Harnwegsinfekte gestellt. Im Gegensatz dazu werden heute Harntransportstörungen und Megaureteren in den meisten Fällen pränatal durch Ultraschall detektiert und dann postnatal entsprechend diagnostiziert. Nur sehr selten werden Megaureteren im Jugend- bzw. Erwachsenenalter symptomatisch. Dies gilt auch für zufällige Diagnosen bei asymptomatischen Patienten. Führende Symptome sind Abdominal- oder Flankenschmerzen, Hämaturie, Harnwegsinfektionen oder eine Urolithiasis.

Diagnostik

Der überwiegende Anteil der Megaureteren wird bereits pränatal diagnostiziert, dabei jedoch meist nur als Hydronephrose klassifiziert. Bei normaler Amnionflüssigkeitsmenge, unauffälliger Miktion nach Geburt und postnatal normalem Kreatininwert gilt: Ureteren mit oder ohne Hydronephrose, die 7 mm oder mehr dilatiert sind, sollten postnatal sonographisch kontrolliert werden. Bei Befundpersistenz oder Zunahme der Dilatation sind weitere Untersuchungen erforderlich.

Postnatale Untersuchungen

Es geht zunächst darum eine Unterscheidung das Symptoms Megaureter entsprechend der Klassifizierung in
  • nichtobstruktiv nichtrefluxiv,
  • obstruktiv,
  • obstruktiv-refluxiv und
  • refluxiv sowie
  • primären und sekundären Megaureteren
vornehmen zu können.
Neugeborene mit pränatal diagnostizierter Hydroureteronephrose erhalten üblicherweise eine antibiotische Prophylaxe, bevor die Diagnostik zur Klassifizierung erfolgt. Die Indikation zur antibiotischen Prophylaxe wird kontrovers diskutiert, ist aber nach heutigem Kenntnisstand gerechtfertigt. Sie reduziert die Inzidenz von Harnwegsinfektionen bei Kindern mit primärem obstruktiven Megaureter um 83 % in den ersten 6 Monaten und um 55 % im 1. Lebensjahr (Gimpel et al. 2010).
Bei allen Neugeborenen mit pränatal diagnostiziertem Megaureter wird postnatal innerhalb der 1. Lebenstage eine Ultraschalluntersuchung empfohlen (Abb. 1). Lässt sich der Megaureter dabei nicht mehr nachweisen, ist wegen der funktionellen Oligurie der Neugeborenen in den ersten Lebenstagen eine Sonographiekontrolle nach 1–2 Wochen unter guter Hydrierung erforderlich.
Das Miktionszysturethrogramm (MCU) ist bei allen Neugeborenen mit Megaureter zum Ausschluss oder Nachweis eines vesikorenalen Refluxes bzw. einer subvesikalen Obstruktion (z. B. Harnröhrenklappe bei Jungen) indiziert. Der Untersuchungszeitpunkt wird durch die Symptomatik, ein- oder beidseitigen Befund, Ausmaß der Dilatation, die Verdachtsdiagnose oder vorhandene Begleitanomalien des Harntraktes (Ureterozele, ektoper Harnleiter) bestimmt und liegt meist innerhalb weniger Tage bis Wochen nach der Geburt. Neugeborene mit beidseitiger Harnleiterdilatation und Jungen mit einseitiger Harnleiterdilatation sollten zeitnah ein MCU zum Ausschluss einer subvesikalen Obstruktion erhalten. Von einigen wird in diesem Fall die suprapubische Blasenpunktion zum sicheren radiologischen Nachweis einer Harnröhrenklappe propagiert, um Schleimhautsegel nicht partiell zu zerstören und die Diagnose zu erschweren. Aus eigener Erfahrung wird einer transurethralen Katheterisierung, sei es zunächst zur Beseitigung der Obstruktion bis zur Stabilisierung des Neugeborenen oder für die Untersuchung selbst, kein Problem beigemessen.
Das Miktionsurosonogramm kann in entsprechenden Zentren mit viel Erfahrung in dieser Untersuchungsmethode und guter Bilddokumentation alternativ erfolgen (Abb. 2). Bei sagittaler Positionierung des Schallkopfes unter Miktion auf das Perineum ist es auch möglich eine Harnröhrenklappe auszuschließen.
Wichtig
Der Goldstandard in der Diagnostik ist jedoch aktuell das MCU.
Nachdem eine Blasenentleerungsstörung durch subvesikale Obstruktion sowie ein VUR ausgeschlossen wurden, ist die Durchführung einer Nierenszintigraphie mit Furosemidgabe indiziert, um eine mögliche Obstruktion auf Höhe des vesikoureteralen Übergangs beurteilen zu können. Eine Interpretation der Befunde sollte eine Zusammenschau der klinischen, sonographischen und ggf. weiterer radiologischer Befunde beinhalten. Die Beurteilung der seitengetrennten Nierenfunktion und des Nuklidabflusses sind entscheidend für den Therapiefestlegung. Beim primären nichtobstruktiven nichtrefluxiven Megaureter lässt sich meist keine wesentliche Nierenfunktionseinschränkung nachweisen.
Die Interpretation der Befunde kann sich entsprechend schwierig gestalten, da ein verzögerter Transit durch die erhöhte Kapazität des erweiterten Nierenbeckens und Harnleiters an sich immitiert werden können. Bezüglich der Beurteilung einer Obstruktion auf Höhe des vesikoureteralen Übergangs, spielt die Blasenfüllung eine entscheidende Rolle. Bei unklaren Befunden und ausgeprägten Megaureteren sollte im Intervall eine Wiederholung der Untersuchung mit Einlage eines transurethralen Katheters in Erwägung gezogen werden, wenn bei Erstuntersuchung keine Miktion erfolgte. Entsprechend umfasst die Interpretation der Ausscheidungskurve eine Zusammenschau der Befunde aus seitengetrennter Funktion und Dilatation des Nierenbeckens. Eine seitengetrennte Funktion von weniger als 40 % oder ein Funktionsverlust von 5 % bei Follow-up-Untersuchungen können Hinweise auf eine funktionelle Obstruktion bzw. einen klinisch relevanten Funktionsverlust darstellen. Im Gegensatz dazu ist ein Megaureter mit szintigraphisch verzögerter Ausscheidung bei seitengetrennter Funktion über 40 %, mit stabiler oder verbesserter Harnleiterdilatation eher als nichtobstruktiv zu werten. Insbesondere die Unterscheidung von obstruktiv und nichtobstruktiven Megaureteren ist meist nur in Kenntnis klinischer und radiologischer Befunde möglich. Im klinischen Alltag ist die Befundkonstellation und Interpretation teilweise weniger eindeutig und obliegt der Erfahrung des/der behandelnden Kinderurologen/in.
Die Durchführung der Diureseszintigraphie wird erst nach Ausreifung der tubulären Funktion, ab der 5.–6. Lebenswoche, empfohlen.
Kinder oder Jugendliche, die auf Grund einer Symptomatik mit Megaureter diagnostiziert werden, z. B. im Rahmen der Abklärung eines Harnwegsinfektes, folgen dem gleichen diagnostischen Ablauf nach sicherer Rekonvaleszens von ihrer Infektsituation.
In Zukunft wird die Magnetresonanztomographie (MRT) möglicherweise als alleinige Untersuchung mit gleichzeitiger Information über Anatomie und Nierenfunktion ausreichend sein (Abb. 3). Aktuell ist diese Untersuchung Patienten mit komplexen Fehlbildungen, beispielsweise bei V. a. ektopen Harnleiter oder Ureterozelen mit assoziiertem Megaureter, vorbehalten.

Differenzialdiagnostik

Da Dilatationen des oberen Harntraktes fast ausschließlich pränatal diagnostiziert werden, besteht in der postnatalen Phase die Notwendigkeit weiterer Kontrolluntersuchungen zur Verlaufsbeurteilung. Ziel dieser und eventueller weiterführender Untersuchungen ist es, die Diagnose eines Megaureters zu sichern, primäre von sekundären Formen zu unterscheiden und die funktionelle Bedeutung für die betroffene Niere abzuklären.
Zudem sollten differenzialdiagnostisch andere Veränderungen des Harntraktes abgegrenzt werden, wie z. B. ein hochgradiger vesikoureteraler Reflux häufig kombiniert mit einer Refluxnephropathie, eine obstruktiv wirksame Ureterozele oder das sog. Megazystis-Megaureter-Syndrom. Bei diesem kommt es bei einem beidseitigen hochgradigen Reflux mit dysplastischen Nieren zu hohen Pendelurinvolumina zwischen der Harnblase und den Ureteren während und nach dem Miktionsvorgang, die das Bild von Megaureteren vortäuschen können (Beetz et al. 2012).

Therapie

Die grundlegende Fragestellung beim klinischen Management eines Kindes mit einem Megaureter besteht in der Beurteilung der Behandlungsbedürftigkeit überhaupt. Die klinische Herausforderung besteht oft darin, das Vorhandensein bzw. Ausmaß der Obstruktion zu beurteilen und den obstruktiven vom nichtrefluxiven, nichtobstruktiven Megaureter zu differenzieren.

Konservative Therapie

Neugeborene mit primären Megaureteren bei ausgeglichener Nierenfunktion, konstanten sonographischen Befunden und ohne klinische Symptome folgen einem konservativen Management. Circa 80 % benötigen auch im weiteren Verlauf keine operative Therapie, eine Remission oder Verbesserung der Dilatation wird in der Mehrzahl der Fälle beobachtet (Baskin et al. 1994). Selten kann es zur spontanen Verschlechterung der Nierenfunktion nach jahrelangem unauffälligen Follow-up im Jugend- und jungen Erwachsenenalter kommen, deshalb werden langfristig zumindest jährliche Kontrollen empfohlen, sofern zuvor keine komplette Remission nachweisbar war (Shukla et al. 2005). Daher ist es bei primär konservativem Management von elementarer Bedeutung, die Nierenfunktion regelmäßig zu überwachen. Aus der Verschlechterung der Nierenfunktion oder einer klinischen Symptomatik resultiert in aller Regel die Indikationsstellung zur Durchführung eines operativen Eingriffes.
Es existieren jedoch keine allgemein anerkannten und validierten Parameter bzw. Algorithmen, die es ermöglichen diejenigen Kinder zu identifizieren, bei denen im Verlauf der Nachbeobachtung eine operative Therapie notwendig sein wird oder nicht. Arena et al. berichteten kürzlich anhand einer Serie von 60 Neonaten mit 72 primären Megaureteren über die Rate und die Prädiktoren einer spontanen Remission. Nach einer Beobachtungszeit von 15 Jahren wurde bei 53 % der diagnostizierten Megaureteren eine spontane Remission beobachtet, 25 % zeigten eine persistierende Dilatation und bei 22 % der observierten Megaureteren war eine operative Therapie notwendig. Als Prädiktoren für eine operative Therapie erwiesen sich in dieser retrospektiven Untersuchung eine deutliche verzögerte 99mTc-DTPA-Clearence, eine Hydronephrose III. oder IV. Grades oder ein retrovesikal erweiterter Ureter von 15 mm (Arena et al. 2012).
Für primär refluxive, sowohl obstruktiv als auch nichtobstruktive Megaureteren orientieren sich die Behandlungsoptionen letztlich an der Standardtherapie für den VUR in Zusammenschau mit den erhobenen sonographischen und szintigraphischen Befunden. Auch bei höheren Refluxgraden mit erheblicher Dilatation wird zunächst ein konservatives Management empfohlen.

Operative Therapie

Bei Neugeborenen mit einem symptomatischen Megaureter oder eingeschränkter Nierenfunktion, bei denen eine operative Therapie erforderlich ist, sollte auf eine primäre Harnleiterneueinpflanzung wegen der hohen Komplikationsrate verzichtet werden.
Diese Kinder werden zunächst mit einer endständigen tiefen Ureterostomie, temporären Ringureterostomie, Pyelokutaneostomie oder Nephrostomie versorgt. Die Entscheidung, welche Form der Ableitung sinnvoll ist, erfolgt vor dem Hintergrund der Genese, Ausgangsbefunde, ein- oder beidseitigem Megaureter bzw. zusätzlichen Begleiterkrankungen des Neugeborenen.
  • Bei der tiefen endständigen Ureterostomie ist im Intervall in jedem Fall eine Ureterozystoneostomie erforderlich. Da diese Ureterostomie im Pfannenstiel-Schnittverlauf angelegt wird, erfolgt die Urindrainage problemlos in die Windel, was das Management in der täglichen Versorgung durch die Eltern wesentlich erleichtert. Nach endgültiger Versorgung ist das kosmetische Ergebnis sehr zufriedenstellend ohne zusätzliche Narben. Bei einseitigem Befall ist dies die bevorzugte temporäre Ableitung der Autoren.
  • Die Ringureterostomie hat vor allem bei beidseitigem Befall oder kontralateraler Nierenagenesie seine Berechtigung um ein komplettes „Trockenlegen“ der Blase zu vermeiden. Insbesondere bei sekundären Megaureteren kann nach Therapie des Grundproblems und zumindest teilweiser Rückbildung der Detrusorhypertrophie im Intervall ein ausreichend guter Abfluss am ureterovesikalen Segment vorliegen, eine Ureterneuimplantation ist ggf. nicht erforderlich. Der alleinige Ureterostomieverschluss im Intervall ist in manchen Fällen ausreichend.
  • Eine Pyelokutaneostomie bleibt seltenen Indikationen bei Verdacht auf das zusätzliche Vorliegen einer Nierenbecken-Harnleiterabgangsstenose vorbehalten.
  • Bei der perkutanen Nephrostomie kann es sich nur um eine zeitlich limitierte Drainage handeln.
Die definitive operative Behandlung nach Ableitung des oberen Harntraktes erfolgt dann nach Abschluss des 1. Lebensjahres.
Eine interessante Alternative berichtete die Arbeitsgruppe von Carrol et al. (2010), die die passagere Ableitung der betroffenen Niere mit einer endoskopisch assistierten Schienung des Harnleiters (Doppel-J-Stent) für 3–6 Monate als Alternative zur chirurgischen Ableitung der betroffenen Niere empfehlen. Es wurde bei einer Nachbeobachtungszeit von mindestens 2 Jahren eine spontane Rückbildungsrate von 66 % beobachtet. Verschiedene Autoren (Torino et al. 2012; Bujon et al. 2015) berichten über gute Behandlungserfolge mittels endoskopischer Ballondilatation für primär obstruktive Megaureteren bei derzeit noch unzureichendem Follow-up.
Die Harnleiterneueinpflanzung stellt die operative Methode der Wahl für diese Kinder dar.
Bei zuvor erfolgter Harnableitung kommt es zur guten Rückbildung des zuvor ggf. stark geschlängelten und stark dilatierten Harnleiters. In diesem Fall ist die operative Methode der Wahl die Harnleiterneueinpflanzung (Ureterozystoneostomie, UCN) modifiziert nach Politano- Leadbetter über eine Pfannenstiel-Inzision mit extraperitonealer Präparation des Harnleiters.
Die UCN in Psoas-Hitch-Technik stellt die operative Methode der Wahl für primär versorgte Patienten dar, die frühestens ab dem 6. Lebensmonat erfolgen sollte. Die grundlegenden Prinzipien dieses operativen Eingriffs bestehen in:
  • Extraperitonealer Präparation des distalen Harnleiters unter Schonung der in der Adventitia längsverlaufenden Gefäße.
  • Absetzen des Harnleiters etwa 3–4 cm vor seiner Einmündung in die Harnblase.
  • Gegebenenfalls „Strecken“ des oft gewundenen Harnleiters unter Lösen fibröser Bindegewebszüge zur Vermeidung eines Harnleiter-Kinking.
  • Longitudinales Eröffnen des distalen Harnleiters bis in Höhe der in Bezug auf die Blutversorgung kritischen Punktes kurz oberhalb der Gefäßkreuzung.
  • Gegebenenfalls Tapering bzw. Tailoring des Harnleiters (Abb. 4) zur Anpassung der Weite in Bezug auf den submukösen Tunnel (Tunnellänge zu Harnleiterweite im Verhältnis von 4:1).
  • Eröffnen, Mobilisation und Luxation der Harnblase, anschießende Fixation auf dem M. psoas (sog. Hitch-Nähte).
  • Spannungsfreie Neoimplantation des Harnleiters in die Harnblase, Schienung des Harnleiters, Ableitung der Harnblase.
Bei beidseitigen Megaureteren sollte die operative Korrektur zweizeitig erfolgen, um einer Innervationsstörung der Harnblase vorzubeugen. In den seltenen Fällen einer gleichzeitig bestehenden Harnleiterabgangsstenose sollte zunächst diese chirurgisch mit einer Nierenbeckenplastik nach Andersen-Hynes (Kontinuitätsdurchtrennung) versorgt werden und dann im Intervall von mindestens 3 Monaten die UCN folgen (Stein et al. 2012).
Die Erfolgsrate der Operation liegt in Bezug auf die Vermeidung eines postoperativen Refluxes und einer Obstruktion bei über 90 %. Die routinemäßige Durchführung eines MCU zur Erfolgskontrolle wird daher nicht mehr empfohlen.

Therapie der sekundären Megaureteren

Die Therapie sekundärer Megaureteren zielt auf die Beseitigung der jeweiligen primären Ursache ab. Dies gilt beispielsweise für symptomatische Ureterozelen, bei denen nach primärer Ureterozelenschlitzung im Intervall im Alter von 1 Jahr bei Nachweis eines Refluxes eine Harnleiterneueinpflanzung erfolgen sollte.
Bei Knaben mit Harnröhrenklappen und eingeschränkter Nierenfunktion ist zunächst neben der Harnblasenentlastung eine hohe Harnableitung anzustreben.
Bei neurogen bedingten Harnblasenentleerungsstörungen besteht das Ziel in einer Senkung des Blasendruckes durch den Beginn des intermitterenden Katheterismus und anticholinerger Therapie. Bei unzureichendem Effekt kann die Indikation zur Anlage einer temporären Vesikostomie bestehen. Es entscheidet sich im weiteren klinischen Verlauf, ob eine Blasenaugmentation notwendig ist.

Verlauf/Nachsorge und Prognose

Die Prognose von konservativ behandelten Megaureteren ist sehr gut. In aller Regel fallen die Patienten heute bereits pränatal mit einer sonographisch diagnostizierten Dilatation des oberen Harntraktes auf. Postoperative sonographische Kontrollen und ggf. weiterführende Untersuchungen innerhalb der 1. Lebensmonate sind obligat, um einen obstruktive Komponente und eine potenzielle Verschlechterung der Nierenfunktion rechtzeitig zu erkennen.
Bei Neugeborenen mit therapierefraktären Harnwegsinfektion (Sepsis, Pyelonephritis) und eingeschränkter Nierenfunktion mit dem Risiko einer weiteren Verschlechterung sollten primäre hohe Harnableitungen oder auch eine Ableitung der betroffenen Niere über eine instrumentelle Schienung des Harnleiters als vorübergehende Lösungen bis zum Operationszeitpunkt in Betracht gezogen werden.
Unter konservativem Management kommt es bei 70–80 % der Patienten zu einer spontanen Remission.
Eine operative Therapie sollte frühestens ab dem 6. Lebensmonat erfolgen und ist nur notwendig, wenn mit rezidivierenden Harnwegsinfekten eine klinische Symptomatik besteht oder die Nierenfunktion im Verlauf Einbußen aufzeigt. Die Erfolgsrate der operativen Therapie liegt bei über 90 % und hat das Ziel, mit der Harnleiterneueinpflanzung die funktionelle Problematik dauerhaft zu beseitigen.
Die Nachsorge kann bis weit in den Zeitraum der Pubertät und danach erforderlich sein, da sowohl unter konservativem Management, als auch nach operativer Therapie die Harntraktdilatation über einen längeren Zeitraum persistieren kann und folglich einer regelmäßigen sonographisch gestützten Nachsorge bedarf.
Bei einigen wenigen Patienten ist zudem eine dauerhafte nephrologische Anbindung erforderlich, um ggf. erweiterte Kontrollen bezüglich der Nierenfunktion bzw. möglichen Begleiterkrankungen wie Bluthochdruck sicher zu stellen.

Zusammenfassung

1.
Definition, Epidemiologie
  • Megaureter: Ureter mit Erweiterung auf 6 mm oder mehr; gilt nicht bei refluxiven Ureteren (haben nach Harnblasenentleerung wieder verringertes Lumen); Differenzierung zwischen primärem und sekundärem Megaureter wichtig.
  • Inzidenz: ca. 0,30–0,35/1.000 Geburten, Knaben 2- bis 5-mal häufiger betroffen.
  • In ca. 26–40 % der Fälle weitere Anomalien des Harntraktes, bei 25 % der Betroffenen beidseitiger Megaureter.
  • Primärer Megaureter: Ursache aperistaltisches terminales Harnleitersegment, Einteilung nach funktionellen Aspekten in obstruktiv oder nichtobstruktiv, refluxiv oder nichtrefluxiv; klinisch häufig nichtobstruktiver und nichtrefluxiver Megaureter, Nierenfunktion häufig nicht eingeschränkt.
  • Sekundärer Megaureter: Ursache intravesikale Druckerhöhung mit Harnblasenwandverdickung (z. B. neurogene Harnblasenentleerungsstörung), kann zum sekundären obstruktiven Megaureter führen, abzugrenzen vom sekundär refluxiven Megaureter (z. B. bei periureteralen Divertikeln).
 
2.
Klinik, Diagnostik
  • Diagnostik heute fast ausschließlich durch pränatales Ultraschallscreening, selten rezidivierende Harnwegsinfektionen als Erstsymptom beim Kleinkind oder Jugendlichen.
  • Pränatale detektierte Harntraktdilatationen postnatal weiter im Verlauf kontrollieren.
  • Postnatales Vorgehen: Antibiotikaprophylaxe, weitere Klassifizierung des Megaureters.
  • Diagnostische Maßnahmen: postnataler Ultraschall, gefolgt von Miktionszysturethrogramm (MCU) oder Miktionsurosonogramm (MUS), Nierenszintigraphie mit Furosemidgabe zur Beurteilung der Abflussverhältnisse und der seitengetrennten Funktion.
  • Magnetresonanztomographie (MRT) gewinnt zunehmend an Bedeutung.
 
3.
Therapie
  • Klinische Herausforderung: Frage der Behandlungsbedürftigkeit überhaupt.
  • Konservatives, nicht chirurgisches Vorgehen: in ca. 80 % der Fälle wegen hoher Rate an Spontanremissionen gerechtfertigt.
  • Antibiotische Prophylaxe: mindestens 6 Monate, bei refluxiven Megaureteren meist länger in Abhängigkeit von VUR-Remission.
  • Sonographie: regelmäßige Kontrolle, zunächst alle 3–6 Monate, später jährlich.
  • Konservatives Management: Kontrolle der Nierenfunktion mittels Furosemid-Nierenszintigraphie entscheidend, keine validierten Parameter als Prädiktoren für konservatives Management.
  • Primär obstruktiver Megaureter beim symptomatischen Neugeborenen (schlechte Nierenfunktion, schwerer Harnwegsinfekt/Sepsis):
    • Operative Anlage temporärer, tiefer endständiger Ureterostomie, Ringureterostomie, Pyelokutaneostomie oder perkutanen Nephrostomie; alternativ endoskopisch assistierte Schienung des Harnleiters (Doppel-J-Stent) möglich.
    • Ureterozystoneostomie: Im Intervall frühestens nach 6 Lebensmonaten, häufig in Politano-Leadbetter- oder Psoas-Hitch-Technik.
  • Primär refluxiver Megaureter: Therapie wie bei vesikoureteraler Refluxkrankheit.
  • Sekundäre Megaureteren: Behandlung der jeweiligen primären Ursache.
 
4.
Prognose/Verlauf
  • Generell sehr gute Prognose unter konservativem Management.
  • Spontane Remissionen in ca. 80 % der Fälle.
  • Wichtig: Kontrolle der Nierenfunktion unter Beobachtung.
  • Erfolgsrate der operativen Therapie (UCN): über 90 %.
  • Nachsorge häufig bis weit in die Pubertät, da Harntraktdilatation über Jahre hinweg persistieren können.
 
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