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Erschienen in: Pediatric Nephrology 1/2019

28.09.2018 | Brief Report

B cell phenotype in pediatric idiopathic nephrotic syndrome

verfasst von: Manuela Colucci, Rita Carsetti, Simona Cascioli, Jessica Serafinelli, Francesco Emma, Marina Vivarelli

Erschienen in: Pediatric Nephrology | Ausgabe 1/2019

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Abstract

Background

A pathogenic role of B cells in non-genetic nephrotic syndrome has been suggested by the efficacy of rituximab, a B cell depleting antibody, in maintaining a prolonged remission. However, little information is available on B cell homeostasis in nephrotic syndrome patients.

Methods

We retrospectively analyzed by flow cytometry the distribution of different B cell subpopulations in 107 steroid-sensitive and in 6 genetic steroid-resistant nephrotic syndrome pediatric patients, compared with age- and sex-matched controls.

Results

Fifty-one steroid-sensitive patients at disease onset, before starting immunosuppression, presented significantly increased levels of total, transitional, memory, and switched memory B cells compared to controls. Oral immunosuppression strongly affected transitional and mature B cell levels in 27 patients in relapse and also in 29 patients in remission, whereas memory B cells were significantly higher compared to controls during relapse, despite the immunosuppressive treatment, and were normalized only in patients in remission. Children with genetic forms of steroid-resistant nephrotic syndrome presented no differences in B cell profile from controls.

Conclusions

Our study indicates that memory B cells, more than other B cell subsets, are increased and appear to be pathogenically relevant in steroid-sensitive nephrotic syndrome pediatric patients.
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Literatur
7.
Zurück zum Zitat Marasco E, Farroni C, Cascioli S, Marcellini V, Scarsella M, Giorda E, Piano Mortari E, Leonardi L, Scarselli A, Valentini D, Cancrini C, Duse M, Grimsholm O, Carsetti R (2017) B-cell activation with CD40L or CpG measures the function of B-cell subsets and identifies specific defects in immunodeficient patients. Eur J Immunol 47:131–143. https://doi.org/10.1002/eji.201646574 CrossRefPubMed Marasco E, Farroni C, Cascioli S, Marcellini V, Scarsella M, Giorda E, Piano Mortari E, Leonardi L, Scarselli A, Valentini D, Cancrini C, Duse M, Grimsholm O, Carsetti R (2017) B-cell activation with CD40L or CpG measures the function of B-cell subsets and identifies specific defects in immunodeficient patients. Eur J Immunol 47:131–143. https://​doi.​org/​10.​1002/​eji.​201646574 CrossRefPubMed
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Metadaten
Titel
B cell phenotype in pediatric idiopathic nephrotic syndrome
verfasst von
Manuela Colucci
Rita Carsetti
Simona Cascioli
Jessica Serafinelli
Francesco Emma
Marina Vivarelli
Publikationsdatum
28.09.2018
Verlag
Springer Berlin Heidelberg
Erschienen in
Pediatric Nephrology / Ausgabe 1/2019
Print ISSN: 0931-041X
Elektronische ISSN: 1432-198X
DOI
https://doi.org/10.1007/s00467-018-4095-z

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