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Erschienen in:
18.10.2021 | Multiples Myelom | Leitthema
Multiples Myelom aus Sicht der Pathologie
Erschienen in: Die Radiologie | Ausgabe 1/2022
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Hintergrund
Das multiple Myelom (MM) ist eine der häufigsten hämatologischen Neoplasien und macht etwa 1 % aller Krebserkrankungen aus.
Ziel der Arbeit
Darstellung der aktuellen Diagnostik und Klassifikation des MM und verwandter Plasmazellneoplasien aus Sicht der Pathologie.
Material und Methoden
Erläuterung des aktuellen Wissensstands zur Pathologie und Genetik des MM sowie Darstellung der gewebebasierten Diagnostik unter Berücksichtigung der internationalen Konsensusklassifikationen und der aktuellen S3-Leitlinie.
Ergebnisse
Das MM und verwandte Neoplasien bestehen aus maligne entarteten Plasmazellen, die meist ein monoklonales Immunglobulin sezernieren, das einen wichtigen Parameter der Krankheitsaktivität darstellt. Das MM zeigt eine stadienhafte Entwicklung. Nahezu alle Fälle gehen aus einer klinisch inapparenten Vorläuferläsion, der monoklonalen Gammopathie unbestimmter Signifikanz (MGUS) hervor, an die sich ein sog. „smoldering“ Myelom anschließen kann. Vom MM müssen die lokalisierten Formen, das solitäre ossäre und das primäre extramedulläre Plasmozytom abgegrenzt werden. Das MM ist genetisch sehr heterogen und kann grob in 2 zytogenetische Gruppen unterteilt werden: Fälle mit primären IGH-Translokationen und Fälle mit Hyperdiploidie. Das Ausmaß der oft ausgeprägten intratumoralen genetischen Heterogenität korreliert mit der Größe fokaler Läsionen in der Bildgebung.
Schlussfolgerung
Die Diagnose von Plasmazellneoplasien nach den Kriterien der International Myeloma Working Group (IMWG) erfolgt interdisziplinär unter Einbeziehung klinischer, serologischer, pathologischer und radiologischer Befunde. Neben konventionellen klinischen Parametern sind molekulare Marker, insbesondere zytogenetische Aberrationen von großer prognostischer Relevanz.