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Kinderchirurgie
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Publiziert am: 14.05.2018

Invagination bei Kindern und Jugendlichen

Verfasst von: R. Metzger
Die Invagination im Kindes- und Jugendalter ist die häufigste Ursache für eine intestinale Obstruktion. Sie ist definiert als Einstülpung eines Darmabschnitts in den nachfolgenden Darmabschnitt. Die mit Abstand häufigste Lokalisation ist die Ileozökalregion. Die Einstülpung führt im betroffenen Darmsegment zu einer venösen Stauung mit folgendem Wandödem und endet unbehandelt in einer arteriellen Okklusion mit Darmnekrose, Perforation und Peritonitis. Während im 1. Lebensjahr in erster Linie die Unreife der Darmaufhängung und Gastroenteritiden Invaginationen verursachen, sind jenseits des 1. Lebensjahres pathologische Ursachen für eine Invagination zu erwägen. Bei Säuglingen besteht die klassische Trias von Bauchschmerzen, Erbrechen und blutig-schleimigen Stuhlabgängen. In den meisten Fällen ist die Sonografie diagnostisch ausreichend. Grundsätzlich ist die Invagination ein chirurgischer Notfall, der ein rasches Handeln erfordert. Therapie der Wahl ist die pneumatische oder hydrostatische Reposition.
Die Invagination im Kindes- und Jugendalter ist die häufigste Ursache für eine intestinale Obstruktion. Sie ist definiert als Einstülpung eines Darmabschnitts in den nachfolgenden Darmabschnitt. Die mit Abstand häufigste Lokalisation ist die Ileozökalregion. Die Einstülpung führt im betroffenen Darmsegment zu einer venösen Stauung mit folgendem Wandödem und endet unbehandelt in einer arteriellen Okklusion mit Darmnekrose, Perforation und Peritonitis. Während im 1. Lebensjahr in erster Linie die Unreife der Darmaufhängung und Gastroenteritiden Invaginationen verursachen, sind jenseits des 1. Lebensjahres pathologische Ursachen für eine Invagination zu erwägen. Bei Säuglingen besteht die klassische Trias von Bauchschmerzen, Erbrechen und blutig-schleimigen Stuhlabgängen. In den meisten Fällen ist die Sonografie diagnostisch ausreichend. Grundsätzlich ist die Invagination ein chirurgischer Notfall, der ein rasches Handeln erfordert. Therapie der Wahl ist die pneumatische oder hydrostatische Reposition.

Definition

Bei der Invagination schlüpft ein Darmabschnitt teleskopartig in das Lumen des angrenzenden aboralen Darmabschnitts hinein. Das Invaginat (intussusceptum: das Hineingenommene) wird durch die rege Darmperistaltik in die aboralen Darmabschnitte (intussuscipiens: das Hineinnehmende) weiter vorgetrieben. Mit der zunehmenden Kompromittierung der Mesenterialgefäße an der Invaginationspforte kommt es zunächst zu einem venösen Stau, gefolgt von Wandödem, blutiger Transsudation und schließlich zur Darmwandnekrose mit Perforation.

Epidemiologie

Grundsätzlich kann eine Invagination in jedem Alter auftreten. Über 50 % der Invaginationen treten im Säuglingsalter auf. Die höchste Inzidenz liegt zwischen dem 5. und 9. Lebensmonat bei 1,5–4 Fällen pro 1000 Lebendgeborenen. Die Inzidenz für Kinder im 1. Lebensjahr liegt bei 61,7/100.000 pro Jahr. Jungen sind etwa 1,7-mal so häufig betroffen wie Mädchen (Weiß et al. 2011; Jenke et al. 2011).

Ätiologie und Pathogenese

Bei der Invagination prolabiert ein oral gelegener Darmabschnitt mit dem dazugehörigen Mesenterium in das Lumen des anschließenden aboralen Darmabschnitts. Mit der Darmperistaltik wird der Invaginationskopf immer weiter in aboraler Richtung vorgeschoben. Mit dem immer weiter nach aboral vorgetriebenen Invaginationskopf erfolgt eine zunehmende Kompromittierung der Mesenterialgefäße. Es kommt zunächst zu einer venösen Stauung und damit zu einem Darmwandödem mit Verschluss des Darmlumens, einem sog. Ileus. Wird zu diesem Zeitpunkt nicht interveniert, kommt es mit der zunehmenden venösen Stauung zu einer hämorrhagischen Transsudation mit Einblutungen in die Darmwand und in das Darmlumen. In der weiteren Folge kommt es zu einer arteriellen Minderperfusion mit Darmwandnekrose und Perforation.
Bei den sog. idiopathischen Invaginationen liegt vermutlich eine Schwellung der mesenterialen Lymphknoten und der Peyer-Plaques im Rahmen eines viralen Infekts zugrunde. Zudem kommt im 1. Lebensjahr eine größere Mobilität des terminalen Ileums und des Zökums hinzu. Virusinfektionen des Gastrointestinal- oder auch des Respirationstrakts stellten die häufigste Ursache für die akute Invagination dar. Hierfür sind im Wesentlichen Rota-, und Adenoviren sowie humanes Herpesvirus VI verantwortlich. Früher wurde eine Häufung nach oraler Impfung gegen Rotaviren beobachtet, moderne Impfstoffe und Impfschemata haben dieses Problem nahezu behoben (Oberle et al. 2014).
Jenseits des 2. Lebensjahres steigt die Wahrscheinlichkeit einer pathologischen Ursache mit rezidivierenden Invaginationen rapide an. Pathologische Ursachen, sog. Leitstrukturen, können ein Meckel-Divertikel, Darmduplikaturen, vaskuläre Malformationen, Adhäsionen oder kongenitale Ligamente, Wandhämatome bei Hämophilie, submuköse Blutungen bei Purpura Schönlein-Henoch, Raumforderungen (Tumoren, Darmpolypen, Lymphome), Infektionen (Typhus, Paratyphus, Yersinien, Askariden) und Fremdkörper/Bezoare sein. Die häufigste Ursache ist hier ein Meckel-Divertikel. Bei Patienten mit zystischer Fibrose sind ebenfalls wiederholte Invaginationen bis zu einem Alter von 12 Jahren beschrieben.

Klassifikation

Nach dem klinischen Verlauf kann eine idiopathische Invagination von einer rezidivierenden Invagination unterschieden werden. Nach der Lokalisation unterscheidet man entero-enterale (jejuno-jejunale, jejuno-ileale, ileo-ileale), entero-zökale, entero-kolische und kolo-kolische Invaginationen, die je nach Darmabschnitt weiter typisiert werden können. Die häufigste Form (>80 %) ist die ileokolische Invagination (Stringer et al. 1992). Insbesondere im Bereich des Dünndarms können multiple, dann zumeist kurzstreckige Invaginationen auftreten (multiple Invaginationen). Selten kann sich eine Invagination antiperistaltisch entwickeln (retrograde Invagination).

Klinik und Leitsymptome

Für die Invagination typisch sind intermittierende plötzlich eintretende, kolikartige Bauchschmerzen. Diese Schmerzepisoden können sich nach freien Intervallen von ca. 20–30 min wiederholen. Im freien Intervall verhalten sich die Kinder weitgehend unauffällig und bei der Inspektion des Abdomens zeigen sich keine Auffälligkeiten. Vor allem im Falle einer ileozökalen oder ileokolischen Invagination lässt sich bei der Palpation des Abdomens eine druckschmerzhafte, walzenförmige Resistenz im rechten Hemiabdomen eruieren. Mit den Schmerzepisoden einher geht eine Schonhaltung mit Krümmung und Anziehen der Beine.
Cave: Anamnestisch kann eine Gastroenteritis oder eine Atemwegsinfektion mit Durchfall, Fieber, Erbrechen und Schmerzen vorausgegangen sein. Gerade die anfängliche Symptomatik wird nicht selten als Enteritis fehleingeschätzt.
Im weiteren Verlauf kommt es zu einer deutlichen Verschlechterung des Allgemeinzustandes mit rezidivierendem Erbrechen und in der Folge zur Dehydration mit Lethargie bis hin zur Schocksymptomatik. Als Zeichen der fortgeschrittenen Ileussymptomatik zeigen sich blutig-schleimige (himbeergeleeartige) Stühle und auch galliges Erbrechen. Das Abdomen erscheint bei der Inspektion eher flach. In den freien Intervallen sind die Kinder erschöpft und nicht selten schläfrig.
Bei einer fortgeschrittenen Invagination zeigt sich das Bild einer zunehmenden Peritonitis mit diffus druckschmerzhaftem Abdomen und Abwehrspannung. Nicht selten setzen die Patienten flüssige Stühle ab, bei der rektal-digitalen Untersuchung können im fortgeschrittenen Stadium himbeergeleeartiger Schleim oder Blutbeimengungen nachgewiesen werden.
Die klassische Trias, bestehend aus kolikartigen Bauchschmerzen, Blutbeimengungen im Stuhl und einer palpablen abdominalen Raumforderung, liegt bei <50 % der Kinder vor.

Diagnostik

Die Ultraschalluntersuchung ist die Bildgebung der ersten Wahl. Die Sensitivität der Ultraschalluntersuchung beträgt 97,9 % und die Spezifität beträgt 97,8 %. Der positive prädiktive Wert beträgt 86,6 % und der negative prädiktive Wert beträgt 99,7 % (Hryhorczuk und Strouse 2009). Mittels Linearschallkopf lässt sich der ödematöse Invaginationskopf im Querschnitt kreisförmig als Kokarde (sog. Schießscheibenformation) darstellen (Abb. 1a). Nicht selten lässt sich die Invagination im Längsschnitt als Pseudokidney-Zeichen (Abb. 1b) darstellen. Ferner findet sich je nach Ausprägung eine Pendelperistaltik, Zeichen der Enteritis und freie Flüssigkeit.
Mittels Duplexsonografie lässt sich die Durchblutung des Invaginats darstellen; Minderdurchblutungen korrelieren gut mit frustranen Repositionsversuchen, Ischämie und Nekrose des Darms (Lim et al. 1994). Ferner sind freie Flüssigkeit im Abdomen, eine intestinale Pneumatose und Zeichen eines Dünndarmileus Hinweise auf eine inkarzerierte Invagination, welche mit einer deutlich schlechteren Erfolgsquote bei konservativem Desinvaginationsversuch mit nur etwa 25 % einhergehen. Unter Beachtung dieser sonomorphologischen Kriterien lässt sich der durchschnittliche Repositionserfolg von 72 % auf etwa 93 % signifikant steigern (Britton und Wilkinson 1999). Ein großer Vorteil der Ultraschalluntersuchung ist auch die Identifikation von möglichen Ursachen, wie z. B. vergrößerten mesenterialen Lymphknoten (Abb. 2) oder tubulären Strukturen (z. B. Appendix, Meckel-Divertikel).
Wichtig bei der Ultraschalluntersuchung ist die Bestimmung der Länge der Invagination. Kurzstreckige enterale Invaginationen (Abb. 3) mit einer Länge bis zu 2–4 cm lösen sich zumeist spontan. Sie sind in der Regel nicht für die Beschwerden verantwortlich und sollten kurzfristig (z. B. nach 4–6 h) kontrolliert werden. Längerstreckige und persistierende Invaginationen bedürfen einer Intervention.
Kurzstreckige enterale Invaginationen (Länge bis zu 2–4 cm) lösen sich zumeist spontan; längerstreckige und persistierende Invaginationen bedürfen einer Intervention.
In den meisten Fällen kann auf eine initiale Röntgenuntersuchung des Abdomens verzichtet werden. Bei fortgeschrittenen Ileusbild oder Verdacht auf Perforation ist eine Röntgenuntersuchung des Abdomens angezeigt, bei Verdacht auf Perforation ggf. zusätzlich in Linksseitenlage.
Zeigen die Patienten klinisch Zeichen einer fortgeschrittenen bzw. interventionsbedürftigen Invagination (s. oben) sind die Anlage eines venösen Zugangs und Laboruntersuchungen angezeigt. Hier ist die Bestimmung von Blutbild, CRP, Elektrolyte, Kreatinin, Harnstoff, LDH, Lactat und Astrup erforderlich.

Differenzialdiagnose

Die Differenzialdiagnosen der Invagination sind die des akuten Abdomens im Kindesalter. Zu nennen sind hier Gastroenteritis, Appendizitis, Obstipation, mesenteriale Lymphadenitis, Morbus Hirschsprung, Neugeborenenkoliken, Laktoseintoleranz, Malrotation, Volvulus, Meckel-Divertikel, Purpura Schönlein-Henoch, Mononukleose, entzündliche Darmerkrankungen, Harnwegsinfektionen, Cholezystolithiasis und Pankreatitis (Reust und Williams 2016). Für jede Erkrankung gibt es typische Altersgipfel, die mit in Betracht gezogen werden sollten. Die Ultraschalluntersuchung ist wegweisend.

Therapie

Grundlagen

Cave: Das Vorliegen einer Invagination ist grundsätzlich ein chirurgischer Notfall.
Die klassische Trias mit Bauchschmerzen, Erbrechen und blutig-schleimigen Stühlen sollten rasch zur Ultraschalluntersuchung und Diagnose führen. Dabei sollte die Invagination nicht als virale Gastroenteritis verkannt werden. Liegt eine Invagination vor, müssen 3 Optionen unterschieden werden:
1.
Handelt es sich um einen kontrollbedürftigen Befund (s. oben)?
 
2.
Ist eine konservative Therapie mittels Einlauf indiziert?
 
3.
Ist primär eine chirurgische Therapie indiziert?
 

Konservative Therapie

Bei Vorliegen einer kolischen, ileozökalen oder ileokolischen Invagination in der typischen Altersklasse und dem Fehlen einer auslösenden Leitstruktur ist das konservative Vorgehen mittels Einlauf die Therapie der Wahl. Absolute Kontraindikationen für die Desinvagination mittels Einlauf sind der Nachweis einer Perforation oder einer fortgeschrittenen Peritonitis.
Cave: Eine Perforation oder eine fortgeschrittene Peritonitis sind absolute Kontraindikationen für einen Einlauf.
Prognostisch ungünstige Indikatoren für eine konservative Desinvagination sind u. a. (Khorana et al. 2016; Henry et al. 2006; Fragoso et al. 2007; Kaiser et al. 2007):
  • Länger bestehende Symptome (>3 Tage),
  • rektaler Blutabgang,
  • Erbrechen,
  • ausladendes Abdomen,
  • Temperatur >37,8 °C,
  • palpable Raumforderung/Walze,
  • Nachweis der Appendix im Invaginat,
  • Neutrophilie.
Grundsätzlich werden hydrostatische Desinvaginationen von pneumatischen Desinvaginationen unterschieden. Bei gleicher Perforationsrate (etwa 0,8 %) hat die pneumatische Desinvagination eine höhere Erfolgsrate (Khorana et al. 2015; Beres und Baird 2013; Sadigh et al. 2015). Der Fortschritt und die erfolgreiche Desinvagination werden mit Röntgen-Durchleuchtung oder mittels Ultraschall kontrolliert und dokumentiert (Karadağ et al. 2015; Flaum et al. 2016). In einigen Zentren wird die Kombination aus Durchleuchtung und Ultraschall eingesetzt. Im angloamerikanischen Sprachraum ist der Einsatz des Ultraschalls nicht so weit verbreitet, dies spiegelt sich entsprechend in der Literatur wieder (Edwards et al. 2017; Stein-Wexler et al. 2015).
Die Desinvagination erfolgt in Operationsbereitschaft und in Sedierung. Zur Vorbereitung der Desinvagination ist die Anlage eines venösen Zugangs notwendig. Für alle Methoden wird ein großlumiger Blasenkatheter (z. B. Charriere 24) rektal platziert.
Bei der ultraschallkontrollierten hydrostatischen Desinvagination wird über den Blasenkatheter warme physiologische Kochsalzlösung mit einem Druck von etwa 100 cm H2O in das Kolon instilliert. Der Invaginationskopf wird bis zur vollständigen Desinvagination sonografisch verfolgt. Beweisend für die erfolgreiche Desinvagination sind die Auflösung der Kokarde und der Übertritt der Flüssigkeit in den terminalen Dünndarm. Die ödematöse Ileozökalregion ist rein sonomorphologisch manchmal nicht eindeutig zu beurteilen.
Die bildwandlerkontrollierte hydrostatische Desinvagination mit wasserlöslichem isoosmolaren Kontrastmittel wird in gleicher Weise durchgeführt. Das Repositionsmanöver wird unter Durchleuchtung dargestellt, bis das Kontrastmittel in das terminale Ileum übertritt.
Bei der bildwandlerkontrollierten pneumatischen Desinvagination wird Luft über den Blasenkatheter mit einem definierten Druck von maximal 120 mmHg in das Kolon instilliert und unter Durchleuchtung das Repositionsmanöver kontrolliert, bis Luft den gesamten Kolonrahmen kontrastiert und in das terminale Ileum übertritt (Abb. 4).
Nachteil der bildwandlerkontrollierten Methoden ist der Einsatz ionisierender Strahlen.
Unabhängig von der Wahl der Methode liegt die Herausforderung in der Überwindung der in der Regel ödematösen Ileozökalklappe.
In einigen Zentren werden die Desinvaginationen ambulant durchgeführt. Nach konservativer Desinvagination sind Rezidive bei etwa 12,7 % der Patienten zu beobachten (Gray et al. 2014). Die Rezidivquoten schwanken in der Literatur erheblich. Auch bei Rezidiv-Invagination ist unter Beachtung der oben genannten Kriterien die konservative Therapie erfolgreich (Applegate 2008).
Ebenfalls beschrieben ist eine rein manuelle Desinvagination unter sonografischer Kontrolle mit einer Erfolgsrate von ca. 80 % ohne Perforationen und ohne Strahlenbelastung (Vazquez et al. 2012). Diese nichtinvasive Methode gehört bislang nicht zu den etablierten Verfahren und bedarf der weiteren Evaluation in klinischen Studien.

Chirurgische Therapie

Besteht die Indikation zur operativen Therapie, ist zwischen dem primär laparoskopischen Vorgehen oder dem primär offen-chirurgischen Vorgehen zu entscheiden. Unabhängig vom chirurgischen Verfahren bestehen folgende Indikationen zur operativen Therapie (Fallon et al. 2013):
  • Erfolgloser konservativer Desinvaginationsversuch,
  • Perforationsverdacht,
  • Hinweise auf ein pathologisches Korrelat,
  • rezidivierende Invaginationen,
  • kurzstreckige Invaginationen über 24–48 h,
  • langstreckige entero-enterale Invaginationen.
Die Laparoskopie und die Laparotomie haben annähernd gleiche Erfolgsquoten und sind sicher durchzuführen (Apelt et al. 2013). Ist die laparoskopische Desinvagination jedoch erfolgreich, ist der stationäre Aufenthalt deutlich kürzer. Nach erfolgloser konservativer Desinvagination liegt in etwa 25 % der Fälle eine pathologische Leitstruktur zugrunde (Ntoulia et al. 2016).
In Abhängigkeit von der Lokalisation der Invagination und vom Alter des Kindes erfolgt bei der offenen Desinvagination der Zugang über eine quere Laparotomie (Säuglinge und Kleinkinder) oder eine mediane Laparotomie. Der Invaginationskopf wird palpatorisch evaluiert und ohne Zug am Invaginat manuell nach oral reponiert (Methode nach Hutchinson, Abb. 5; Hutchinson 1874). Nach erfolgreicher Desinvagination muss zunächst die Vitalität überprüft werden und eine pathologische Ursache für die Invagination ausgeschlossen werden. Nekrotische oder stark ischämisch-infarzierte Areale werden reseziert und eine End-zu-End-Anastomose durchgeführt (Abb. 6). Bei nicht zu devaginierender Invagination ist selten eine Ileozökalresektion angezeigt. Ein pathologisches Korrelat (Meckel-Divertikel, Appendix, Duplikatur, Tumor) wird entsprechend chirurgisch versorgt (Blakelock und Beasley 1998).
Die Laparoskopie kann grundsätzlich diagnostisch und therapeutisch bei allen Kindern eingesetzt werden, bei denen die konservative Therapie erfolglos war (Kia et al. 2005).
Vorteil der Laparoskopie ist die rasche Diagnosefindung bei anschließend gezielter chirurgischer Vorgehensweise. Im Vergleich zur offenen Reposition ist die mechanische Handlungsfähigkeit beim Repositionsmanöver etwas eingeschränkt. Der erste Trokar wird transumbilikal eingeführt und unter Sicht in der Regel zwei weitere Trokare suprapubisch und im linken Mittelbauch platziert. Die Desinvagination erfolgt im Unterschied zur offenen Operation durch Zug und Gegenzug (Abb. 7). Resektionen können intrakorporal oder via transumbilikaler Minilaparotomie durchgeführt werden.
Unabhängig vom chirurgischen Verfahren zeigt die Ileopexie zur Rezidivprävention keine Vorteile.

Postoperatives Management

Postoperativ/postinterventionell ist auf eine adäquate parenterale Flüssigkeitssubstitution und das Schmerzmanagement zu achten. Nach der erfolgreichen Desinvagination erfolgt eine Ultraschallkontrolle spätestens am Folgetag. In Abhängigkeit vom intraoperativen Befund und Resektionsausmaß ist zeitweise eine parenterale Ernährung und Antibiotikatherapie notwendig. Der Kostaufbau erfolgt mit dem Einsetzen von Darmperistaltik. Bei konservativer Therapie kann in der Regel nach 12 h der Kostaufbau mit flüssiger Nahrung begonnen werden. Die Patienten sollten möglichst rasch mobilisiert werden. Eine Entlassung ist nach 2–3 Tagen möglich.
In einigen Notfallzentren werden die konservativ behandelten Kinder 6 h beobachtet und anschließend ambulant geführt (Lessenich et al. 2015; Al-Jazaeri et al. 2006; Chien et al. 2013; Gilmore et al. 2011).

Prognose

Re-Invaginationen treten durchschnittlich in ca. 12,7 % der Fälle nach konservativer Desinvagination auf (Gray et al. 2014). Nach chirurgischer Desinvagination sind es etwa 5 % (Applegate 2008). Bei 5,3 % der Patienten treten die Re-Invaginationen in den ersten 24 h nach erfolgreicher Desinvagination auf (Gilmore et al. 2011). Tritt die Re-Invagination mehrfach auf, ist die chirurgische Therapie angezeigt.
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