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Orthopädie und Unfallchirurgie
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Publiziert am: 10.11.2022

Kongenitale Zehen- und Vorfußdeformitäten

Verfasst von: Maurizio De Pellegrin, Lorenzo Marcucci und Dario Fracassetti
Die Polydaktylie ist die häufigste kongenitale Fehlbildung. Sie wird in einen tibialen, einen zentralen und einen fibularen Typ unterschieden. Die chirurgische Behandlung sollte eine vollständige und definitive Entfernung der Polydaktylie anstreben. Die Kommissur zwischen 2 oder mehreren Zehen kann bei Syndaktylie komplett oder partiell fehlen. Die knöchernen Phalangen können getrennt, partiell oder komplett fusioniert sein. Meistens sind, im Gegensatz zu den Handsyndaktylien, keine therapeutischen Maßnahmen erforderlich. Der Hallux varus congenitus ist eine seltene Fehlbildung, die sich mit unterschiedlichen klinischen Bildern zeigen kann, die Operationsindikation wird meistens schon im ersten Lebensjahr gestellt. Bei der Makrodaktylie handelt sich um eine seltene kongenitale Fehlbildung, die sich mit einem abnormen Wachstum aller Gewebe in einer Zehe oder in mehreren Zehen darstellt. Es kommt sowohl zu einem abnormen Längen- wie auch Breitenwachstum. Die Behandlung der Makrodaktylien ist sehr anspruchsvoll und nicht standardisiert. Beim Gigantismus zeigt der gesamte Fuß ein Überwuchs, wobei sowohl der Knochen wie auch die Weichteile und ein oder mehrere Strahlen betroffen sein können. Beim Spaltfuß („cleft foot“, „lobster claw“, „split hand/foot malformation“ [SHFM]) fehlen ein oder mehrere zentrale Fußstrahlen. Der Metatarsus adductus (Sichelfuß) zeigt eine Adduktion des Vorfußes gegenüber dem Rückfuß in Höhe des Tarsometatarsalgelenks. Es kommen prinzipiell 3 chirurgische Eingriffe infrage: mediales Release, tarsometatarsale Kapsulotomie nach Heymann und Mittelfußosteotomien. Der Serpentinenfuß („skewfoot“, „Z-foot“) ist durch einen Rückfußvalgus und einen Metatarsus adductus charakterisiert. Die Indikation zur operativen Korrektur wird bei symptomatischen Füßen gestellt. Bei der Mikrodaktylie sind eine oder mehrere Zehen kleiner und nicht proportional zu den anderen Zehen. Bei der Brachydaktylie sind eine oder mehrere Zehen kürzer, wobei eine oder mehrere Phalangen beteiligt sein können. Die Brachymetatarsie oder angeborene Hypoplasie eines Metatarsalknochens gehört zu den longitudinalen Reduktionsdefekten und ist eine seltene angeborene, das Längenwachstum betreffende metrische Fehlbildung mit Störung der Epiphysenentwicklung. Die Klinodaktylie beschreibt eine Achsenabweichung in der anteroposterioren Ebene einer oder mehreren Zehen. Bei Hammerzehen handelt sich um eine Flexionsstellung der Zehen im proximalen Interphalangealgelenk. „Overriding toes“ stellen meistens eine harmlose Deformität dar. Der Digitus quintus varus superductus kann dagegen, abgesehen vom ästhetischen Aspekt, Hautdruckstellen und einen Schuhkonflikt zeigen. Die „eingeschlagene Zehe“ („underriding toe“, „underlapping toe“, „curly toe“) ist eine häufige Fehlstellung, die schon bei Geburt vorhanden ist. Der Hallux valgus interphalangeus (HVI) ist eine häufige Deformität der ersten Zehe, die in Höhe des Interphalangealgelenks lokalisiert ist.

Allgemeines zur Terminologie und Ätiologie

Terminologie

Eine übereinstimmende Terminologie, um die Kommunikation zwischen Therapeuten zu vereinfachen, sollte angestrebt werden. Der klinische Befund mit der möglichst einfachen Beschreibung verschiedener klinischer Aspekte sollte im Vordergrund stehen, und uralte Terminologien sollten aus diesem Grund nicht mehr verwendet werden.
Die gebräuchliche Terminologie verwendet die Beschreibung der Handfehlbildungen (Biesecker et al. 2009). Die Klassifikationen der Fuß- und Zehenfehlbildungen stützen sich meistens auf die morphologische Beschreibung der Anomalien, d. h auf das, „was“ sichtbar ist. Folgende Begrifflichkeiten sind von Bedeutung:
  • Zehe („toe“, T): T1, T2, T3, T4 und T5 stehen für die erste, zweite, dritte, vierte und fünfte Zehe.
  • Als Strahl wird eine Zehe mit dem dazugehörenden Os metatarsale (MT) bezeichnet. Die Strahlen werden mit römischen Zahlen nummeriert (I–V).
  • Als Phalanx (P) werden sowohl der Knochen als auch die Weichteile und die umgebenden Strukturen bezeichnet. P1 steht für die proximale, P2 die mittelständige und P3 die distale Phalanx. Die distale Phalanx beinhaltet auch die ungualen und paraungualen Strukturen.
  • Nummeriert wird von tibial nach peroneal, Hallux = T1, dann T2, T3 etc.
Am Beispiel der Polydaktylien:
  • Sie werden konventionell nummeriert: T1, T2 etc.
  • Postoperativ, nach Entfernung der überzähligen Zehe, behalten die Zehen die ursprüngliche Nummerierung (Abb. 1).
  • Wenn eine Duplikation vorliegt, werden die Buchstaben A und B angeführt, wobei A den tibialen Anteil und B den peronealen Anteil darstellt (z. B. bei Halluxduplikation: T1A und T1B) (Abb. 1).
  • Die Terminologie für die anatomische Beschreibung der unteren Extremität (UE) bezieht sich auf die Embryologie und ist daher auf die UE-Stellung beim Embryo zurückzuführen (Abb. 2). So beschreibt anteroposterior (a.p.) von T1 zu T5 und dorsoventral (d. v.) vom Fußrücken zur plantaren Fußoberfläche (Biesecker et al. 2009). In diesem Sinne ist auch die alte Beschreibung zu verstehen:
    • Präaxial: auf der Seite des Strahls I
    • Postaxial: auf der Seite des Strahls V
    • Axial (= mesoaxial, zentral): auf der Seite der zentralen Strahle (II–IV), wobei
      • präaxial oft statt anterior und
      • postaxial statt posterior verwendet wird.
  • Auf diese alte Klassifikation sollte zugunsten der einfachen anatomischen Klassifikation verzichtet werden. So sollten heute bei der Polydaktylie die Termini tibiale Polydaktylie (ehemalige präaxiale), fibulare Polydaktylie (ehemalige postaxiale) und zentrale Polydaktylie (ehemalige axiale) verwendet werden.

Ätiologie

Die meisten Fußfehlbildungen haben eine unbekannte Ätiologie. Sehr unterschiedliche Erscheinungsformen erschweren zum Beispiel bei der häufig vorkommenden Polydaktylie eine ätiologische Einteilung. Viele Studien haben in den letzten Jahren versucht, eine genetische Ursache für einige Erkrankungsbilder zu finden.
Für die Polydaktylie haben Malik et al. (Malik 2014) in einer Review-Arbeit eine Klassifikation für die Fälle ohne Assoziation mit einem Syndrom präsentiert: Beim präaxialen Typ sind Mutationen auf Chromosom 7q36 vorhanden, beim zentralen Typ auf 14q13 und beim postaxialen Typ auf 13q21. Weiter wurde auch eine chromosomengebundene phänotypische Zuordnung für den postaxialen Typ angegeben: 19p13 bei Hand- und Fußfehlbildungen und 7q21 bei 2 oder 3 Syndaktylien. Für die Polysyndaktylie sind chromosomale Mutationen auf 7p14 verantwortlich.
Auch Ahmed et al. (2017) haben in einer Übersichtarbeit über genetische Veränderungen bei Polydaktylien und Syndaktylien die gleichen Mutationen beschrieben, wobei die zentralen Polydaktylien eher mit Syndromen und Spalthand verbunden sind.
Für die präaxiale Polydaktylie haben Burger et al. (2018) eine Mutation von GLI3 nur bei den Patienten gefunden, die auch zusätzliche Fehlbildungen zeigten, nicht dagegen bei der isolierten Form. Eine genetische Abklärung wird somit empfohlen, wenn zusätzliche Fehlbildungen bei der präaxialen Polydaktylie vorhanden sind.
Neulich ist für die Brachydaktylie die Deletion des Chromosomenabschnitts 12p11.21–12p12.2 (Lu et al. 2009) und für die Halluxduplikation und die Klinodaktylie Mikrodeletionen in 2q31.1–31.2 beschrieben worden (Tsai et al. 2009).
Bei der Split-Hand/Foot-Malformation (SHFM) sind 5 Loci mit Mutationen entdeckt worden (Basel et al. 2006; Saitsu et al. 2009; Elliott et al. 2005).
Beim Proteus-Syndrom wurde eine typische Mutation des AKT1-Gens nachgewiesen (Lindhurst et al. 2011). Gerade beim Proteus-Syndrom ist vom genetischen Standpunkt aus das Risiko, ein weiteres Kind mit Proteus-Syndrom zu bekommen, sehr gering und mit dem der Gesamtbevölkerung vergleichbar; die Erkrankung ist auch nicht vererbbar, da es keine vertikale Transmission gibt (Biesecker und Sapp 2012).
Aus der Analyse der heute bekannten Ätiologie geht hervor, dass eine genetische Beratung bei Fußfehlbildungen oft zu empfehlen ist.

Polydaktylie

Mit einer Häufigkeit von 1,7 auf 1000 Geburten (Ahmed et al. 2017) ist die Polydaktylie die häufigste kongenitale Fehlbildung des Vorfußes. Die Polydaktylie ist eine autosomal dominante Fehlbildung, die isoliert sowie ein- wie beidseitig (50 %), auftreten kann, wobei bei ungefähr 50 % der Patienten ein familiäres Vorkommen nachgewiesen werden konnte (Venn-Watson 1976).
Wenn auch eine Assoziation mit mehr als 300 Syndromen (z. B. Jeune-Syndrom, Ellis-van-Crefeld-Syndrom, Pallister-Hall-Syndrom, Bardet-Biedl-Syndrom) und Chromosomopathien bekannt ist, tritt ein isoliertes Vorkommen deutlich häufiger auf (Malik 2014).
In der dunkelhäutigen (Woolf et al. 1963) und indischen (Mittal et al. 1993) Bevölkerung kommt sie häufiger vor. Eine minimale Geschlechtsprädilektion zuungunsten des männlichen Geschlechts ist bekannt. Sie kann auch in Assoziation mit der Handpolydaktylie vorkommen (Abb. 3).
Bei der Polydaktylie ist eine Zehe oder ein ganzer Strahl knöchern oder knorpelig doppelt angelegt. Es handelt sich meistens um eine Hexadaktylie, selten sind mehr als 6 Zehen/Strahle zu dokumentieren.
Die Polydaktylie wird klinisch in 3 Typen mit deutlich unterschiedlicher Inzidenz unterteilt (Bader et al. 1999):
  • Tibiale Polydaktylie: 15 %
  • Zentrale Polydaktylie: 5 %
  • Fibulare Polydaktylie: 80 %
Bei der fibularen Polydaktylie sind klinisch folgende Varianten mit den angegebenen Häufigkeiten beschrieben:
  • Vollständig ausgebildete Zehe: 83,5 %
  • Weichteilig angelegte gestielte akzessorische Zehe: 12,0 %
  • Mit Syndaktylie assoziiert: 4,5 %
Die Duplikation der gesamten Zehe kommt sehr häufig vor, während die der distalen Phalanx zehnmal seltener ist; eine partielle oder komplette Duplikation des MT V ist häufig (Bader et al. 1999).
Die tibiale Polydaktylie ist in ungefähr 50 % der Fälle bilateral vorhanden; nach der radiologischen Klassifikation nach Blauth und Olason (Blauth und Olason 1988) wird folgende anatomische Zuordnung angegeben (Bader et al. 1999):
  • An der P2 in 28 % der Fälle
  • An der P1 in 30 % der Fälle
  • Am MT in 38 % der Fälle
  • Tarsal in 4 % der Fälle
Aufgrund der Vielfältigkeit der Fehlbildung sind im Laufe der Zeit zahlreiche Polydaktylie-Klassifikationen vorgestellt worden (Abb. 4 und 5):
  • Klassifikation nach Venn-Watson (Venn-Watson 1976)
  • Klassifikation nach Masada (Masada et al. 1987)
  • Klassifikation nach Blauth und Olason (Blauth und Olason 1988)
  • Klassifikation nach Watanababe (Watanabe et al. 1992)
  • Klassifikation nach Seok (Seok et al. 2013)
  • Klassifikation nach Burger (Burger et al. 2016)
Wenn auch die fibulare Polydaktylie viel häufiger als die tibiale vorkommt, haben sich mehrere Autoren in jüngerer Zeit mit dem tibialen Typ beschäftigt (Burger et al. 2016, 2018; Belthur et al. 2011). Nach Belthur et al. (2011) sei die Klassifikation nach Watanabe für die chirurgische Indikation und Planung der Klassifikation von Venn-Watson vorzuziehen. Burger et al. (2016) haben, nach der Analyse der Nachteile früherer Klassifikationen, die Rotterdam Klassifikation eingeführt; nur für die tibiale Polydaktylie sind 8 Typen beschrieben worden, wobei für die eventuell assoziierte Syndaktylie und für die mediale oder laterale Achsenabweichung 8 weitere Definitionen dazukommen.
Seok et al. (2013) haben die Polydaktylien bezüglich der Syndaktylie klassifiziert und die SAM-Klassifikation vorgeschlagen (S = „syndactylism“, A = „axis devation“, M = „metatarsal extension“). Die Phalanxduplikationen wurden jedoch nicht berücksichtigt (Burger et al. 2016). Das Problem der Komplexität der Polydaktylie liegt allen Klassifikationen zugrunde. Daher hatten sich schon Bader et al. (1999) für den klinischen Alltag für die radiologische Klassifikation nach Blauth und Olason ausgesprochen, die folgende Typen unterscheidet (Abb. 6):
  • Tarsaler Typ
  • Metatarsaler Typ
  • Phalangealer Typ
    • P1-Typ (proximale Phalanx)
    • P2-Typ (mittlere Phalanx)
    • P3-Typ (distale Phalanx)
Behandlung
Man muss zwischen dem kosmetischen Aspekt und dem funktionellen Aspekt unterscheiden. Heute spielt der kosmetische Aspekt mehr als in der Vergangenheit eine Rolle. Die Indikation zur chirurgischen Behandlung der Polydaktylie, d. h. zur Entfernung der überzähligen Zehe, richtet sich in der Regel nach den Problemen, die von den Eltern angegeben werden. Diese Probleme sind meistens mit der Vergrößerung der Fußbreite und den darauffolgenden Schuhproblemen verbunden (Abb. 7). Wenn kein Schuhkonflikt, keine Druckprobleme und keine funktionelle Behinderung vorliegen, kann von einer chirurgischen Behandlung Abstand genommen werden (Abb. 3). Konfektionsschuhe zu tragen, sollte auch ein wichtiges Ziel jeder Behandlung sein. Die Fußverbreiterung in Höhe der Metatarsalknochen stellt, auch bei harmonisch angelegter akzessorischer Zehe, meistens ein Problem dar.
Während die Entfernung einer weichteilig angelegten Zehe kein Behandlungsproblem darstellt, ist die Entfernung der vollständig ausgebildeten Zehe, sowohl beim metatarsalen Typ wie auch beim phalangealen Typ, mit Komplikationen verbunden (Rampal und Giuliano 2020; Burger et al. 2019). Die chirurgische Behandlung sollte eine vollständige und definitive Entfernung der Polydaktylie anstreben. Bei noch knorpelig angelegter Anlage besteht jedoch das Risiko einer unvollständigen Entfernung. Das Belassen von knöchernen oder knorpeligen Anteilen, die später verknöchern, führt zu einem unerwünschten Ergebnis, das entweder mit einer zunehmenden Aufspaltung des Intermetatarsalraums und darauffolgender Fußverbreitung oder mit einer Fußrandvorwölbung einhergeht (Abb. 8).
Bei der Behandlung der häufigeren fibularen Polydaktylie muss entschieden werden, welche der überzähligen Zehe entfernt werden soll. Folgende Regeln und Hinweise sind immer zu berücksichtigen:
1)
Die Entfernung der lateralsten Zehe (T6) ist technisch leichter durchzuführen.
 
2)
Die Haut ist am lateralen Fußrand wiederstandfähiger und stärker angelegt und sollte belassen werden.
 
3)
Die Entfernung der nicht lateralsten Zehe (z. B. T5) ist mit dem Risiko einer Verbreitung des Zwischenzehenspalts verbunden.
 
4)
Die Zehe, die am ehesten der normalen Anatomie entspricht, sollte belassen werden.
 
5)
Die Entfernung von T6, abgesehen von der Zehenanatomie, ergibt meistens das beste kosmetische Ergebnis.
 
6)
T5 und T6 spielen, funktionell gesehen, eine untergeordnete Rolle. In manchen Fällen ist jedoch diese Entscheidung nicht einfach, vor allem wenn es um die Risikokalkulierung einer möglichen Komplikation (Regel 3) und um die Berücksichtigung der Regel 4 geht (Abb. 1 und 9).
 
Besonders anspruchsvoll ist die chirurgische Behandlung der tibialen Polydaktylie, die oft mit einem verkürzten MT I verbunden ist (Abb. 10) (Fahim et al. 2013). Ein verkürztes MT I ist langfristig prognostisch ungünstig und sollte bei der Planung wie auch bei der Patientenaufklärung berücksichtigt werden (Burger et al. 2019; Turra et al. 2007). Die mediale Zehe (T1A) wird meistens entfernt. In der Planung muss entschieden werden, ob gleichzeitig eine MT-I-Verlängerung mit Knochenspan durchgeführt werden soll; anderseits muss eventuell eine spätere Korrektur geplant werden, die auch mit Fixateur externe nach dem Ilizarov-Prinzip durchgeführt werden kann (Bader et al. 1999). Auch bei einer erneuten, im Laufe der Lebensjahre aufgetretenen MT-I-Verkürzung oder bei einer Achsenabweichung kann nach den Ilizarov-Prinzipien (auch mit Minifixateur oder Fixteur interne) eine Korrektur erreicht werden (s. auch Abschn. 11).
Aufgrund der Seltenheit ihres Vorkommens gibt es keine Richtlinien für die chirurgische Behandlung der zentralen Polydaktylie. Auch hier besteht nach der Zehenentfernung die Gefahr der Interdigitalraumerweiterung, die sowohl kosmetisch wie auch funktionell ein Problem darstellen kann (Abb. 11) (Osborn et al. 2014). Ein komplexes Operationsverfahren, in dem nach der Strahlenresektion eine dorsale und eine plantare Lappenplastik durchgeführt werden, ist 2014 publiziert worden. Die Autoren geben exzellente Ergebnisse an, wenn auch manchmal eine verbleibende Fußverbreiterung in Kauf genommen werden musste (Osborn et al. 2014).
Aus den oben genannten Gründen sollte bei der Indikation zur Operation auch das Alter berücksichtigt werden:
  • Eine nur weichteilig angelegte Zehe kann schon im ersten Lebensjahr, bei bestehendem dünnem Stiel sogar schon in den ersten Lebenstagen entfernt werden (Fahim et al. 2013).
  • Bei vollständig ausgebildeter Zehe und bei assoziierter Syndaktylie sollte nicht vor dem ersten Lebensjahr operiert werden.
  • Bei komplexen radiologischen und klinischen Bildern wie dem Vorhandensein von Y- oder T-förmigem MT oder bei kompletter oder partieller Strahlduplikation sollte bis zum dritten Lebensjahr, wenn möglich auch länger, abgewartet werden; dies um eine ausreichende Fußknochenreifung und eine gute radiologische Darstellung der knöchernen Deformität zu haben, die wiederum eine genauere intraoperative Beurteilung ermöglicht.
  • In der Literatur wird ein Durchschnittsalter zum Operationszeitpunkt von 3,2 Jahren (Bader et al. 1999) und von 3,9 Jahren (Turra et al. 2007) angegeben.

Syndaktylie

Die Kommissur zwischen 2 oder mehreren Zehen kann komplett oder partiell fehlen. Die knöchernen Phalangen können getrennt, partiell oder komplett fusioniert sein. Die Syndaktylie am Fuß tritt mit einer Häufigkeit von 1:2500 (McDaniel und Tafuri 1996) seltener als an der Hand (1:2000) auf (Samson 2008), oft auch in Verbindung mit Polydaktylie. Turra et al. (2007) geben einen Zusammenhang in 20 % der Fälle an, Bader et al. (1999) in 6,5 % der Fälle.
Verschiedene Erscheinungsformen können das klinische Bild prägen (Abb. 12). Wenn sie isoliert vorkommt, liegt ein autosomal dominanter Erbgang vor. Eine Assoziation mit dem Smith-Lemli-Opitz-Syndrom wird in 95 % (Rampal und Giuliano 2020), mit dem Klippel-Trenaunay-Syndrom in 8 % der Fälle (McGrory et al. 1991) angegeben. Sie tritt am häufigsten zwischen T2 und T3 auf. Beim seltenen Apert-Syndrom besteht eine Syndaktylie mehrerer, vorwiegend T2–T3–T4, oder aller Zehen; die Phalangen neigen zur Synostosen und können eine deltaförmige Fehlbildung zeigen, die als Deltaphalanx bekannt ist.
Behandlung
Meistens sind, im Gegensatz zu den Handsyndaktylien, keine therapeutischen Maßnahmen erforderlich (Abb. 12a) (Fahim et al. 2013). Eine Trennung einer isolierten Syndaktylie bringt keine funktionellen Vorteile; eine Ausnahme kann eine knöcherne Endphalanxfusion darstellen, wenn ein Fehlwachstum der Nachbarzehe nachweisbar ist. Wenn die erste Kommissur betroffen ist, ist die Trennung des Hallux zur Funktionsverbesserung während des Ganges indiziert.
Meistens wird die Entfernung einer Syndaktylie im Rahmen einer Polydaktyliekorrektur durchgeführt (Abb. 12b, d–f), wie z. B. bei der mit einer Fußverbreitung vorkommenden Strahlduplikation (Abb. 13). Bei multiplen Syndaktylien kann die Entfernung einer Zehe eine günstig für eine Syndaktyliekorrektur sein (Abb. 14). Bei der Makrodaktylie ist oft eine Syndaktylie zwischen der normalen oder der makrodaktylen Nachbarzehe vorhanden. Eine Trennung und eine plastische Rekonstruktion der Kommissur sind meistens unentbehrlich (Abb. 12c1).
Aus orthopädischer Sicht – dies sei nochmals betont – wird eine operative Trennung einer isolierten Syndaktylie prinzipiell nicht empfohlen. Aus plastisch-chirurgischer Sicht wird jedoch eine chirurgische Trennung manchmal vorgeschlagen (Karacalar und Güner 2000; Aizawa et al. 2017). Wenn ästhetische Gründe herangezogen werden und von der Familie die Trennung erwünscht wird, muss das Risiko einer ungünstigen Narbenbildung, die auch and der Hautentnahmestelle entstehen kann, sowie ein Rezidiv mit progredienter Schließung der Kommissur deutlich geschildert werden. Das ästhetische Ergebnis, mit abnormer Hautpigmentation und atypischer Behaarung, kann nach der Trennung ungenügend sein (Fahim et al. 2013). Zur Besserung dieser unbefriedigenden Ergebnisse sind neue plastisch-chirurgische Techniken entwickelt worden. Aizawa et al. (2017) haben eine gerade Schnittführung beschrieben die, unter sorgfältiger Schonung des vaskulären Netzes des Hauttransplantats, im Vergleich zur Z-förmigen Hautinzision bessere Ergebnisse zeigte. Karacal und Güner (Karacalar und Güner 2000) haben eine gefäßgestielte Lappenplastik vorgeschlagen. Beide Techniken sind sehr komplexe Eingriffe.

Hallux varus congenitus

Der Hallux varus congenitus ist eine seltene Fehlbildung, die sich mit unterschiedlichen klinischen Bildern zeigen kann (Abb. 15, 16 und 17). Die isolierte Form, ohne weitere assoziierte Fehlbildungen am selben Fuß, wurde als die häufigste Erscheinungsform beschrieben (Joseph et al. 1987). Das klinische Bild kann, wenn eine deltaförmige Deformität vorhanden ist, eine Makrodaktylie vortäuschen. Bei der Makrodaktylie ist jedoch nicht nur die Basis, wie es beim Hallux varus congenitus vorkommt, sondern die gesamte Zehe vergrößert. Seltene Erscheinungsformen kommen bei assoziierten Syndromen vor, bei denen auch eine morphologisch normale Zehe in eine extreme Varusstellung abweichen kann (Abb. 17) (Joseph et al. 1987). Die Verknüpfung zur Polydaktylie wird besonders in der Form, bei der eine Halluxduplikation oder eine MT-I-Duplikation vorliegt, in Erwägung gezogen (Abb. 15 und 16). Die Assoziation von Anomalien der MT-I-Wachstumsfuge (Turra et al. 2007) mit primären Ossifikationsstörungen werden in der Literatur ebenfalls diskutiert (Bader et al. 1999). Epidemiologische Daten stehen nicht zur Verfügung.
Der erste Strahl weicht in Höhe des Metatarsophalangealgelenks nach medial ab; eine morphologische Anomalie mit Achsenfehlstellung des MT I oder der Großzehe kann auch vorhanden sein. Im Röntgenbild zeigt sich oft eine Verplumpung des MT I, das verkürzt und verbreitert erscheint. Eine knöcherne Anlage im Sinne einer Polydaktylie ist vor allem im ersten Lebensjahr oft radiologisch nicht sichtbar (Abb. 16).
Behandlung
Das klinische Bild ist oft sehr auffällig (Abb. 15 und 16) und auch kosmetisch schwer zu akzeptieren, sodass, auch wenn der Hallux varus congenitus eine komplexe Fehlbildung darstellt und für die chirurgische Korrektur eine gute radiologische Darstellung der knöchernen Deformität günstig wäre, die Operationsindikation meistens schon im ersten Lebensjahr gestellt wird. Das Alter bei der ersten Korrektur liegt in der Literatur zwischen 6 und 36 Monate (Durchschnittsalter 34 Monate) (Mills und Menelaus 1989; Shim et al. 2014; Vispo-Seara und Krauspe 2008).
Bei der Hautinzision sollte an eine eventuelle Z-Plastik gedacht werden; dies vor allem bei ausgeprägter Deformität, die postoperativ zu einer ungünstigen Spannung der Hautnarbe führen kann (Blauth und Falliner 1993). Manche Autoren raten aus diesem Grund von einem strengen medialen Zugang ab (Bader et al. 1999) und empfehlen einen mehr dorsalen Zugang. Zur Deckung des Hautdefekts sind auch geschwenkte Lappen und Vollhauttransplantate beschrieben worden (Vispo-Seara und Krauspe 2008).
Besondere Aufmerksamkeit sollte weiterhin der Darstellung der medialen Weichteile gewidmet werden, weil oft eine knorpelige Anlage einer tibialen Polydaktylie vorhanden ist. Diese Anlage, die manchmal auch als fibröser Strang vorhanden ist, muss sorgfältig dargestellt, weit nach proximal verfolgt und entfernt werden. Eine inkomplette Abtragung hat ein sicheres Rezidiv zur Folge. Ein Weichteilrelease muss medial durchgeführt werden, wobei eine mediale Kapsulotomie im Metatarsophalangealgelenk und eine Abduktentenotomie von Bedeutung sind.
Manchmal ist die Insertion der Tibialis-anterior-Sehne atypisch (z. B. an der Basis des überzähligen Metatarsalknochens); in diesen Fällen muss sie entsprechend korrigiert werden. Lateralseitig ist eine Raffung gelegentlich notwendig (Abb. 17). Wie bei der tibialen Polydaktylie stellt eine deutliche MT-I-Verkürzung ein Risikofaktor für ein Rezidiv dar (Mills und Menelaus 1989). Eine gleichzeitige MT-I-Verlängerung, mittels einer longitudinalen ossären Verschiebeplastik oder mittels eines Knochenspans, muss überlegt werden; eine eventuelle spätere Korrektur nach den Ilizarov-Prinzipien muss ggf. geplant werden. Eine Achsenabweichung des MT I sowie Orientierungsstörungen der Epiphysenfugen müssen, wenn vorhanden, meistens schon bei der Erstoperation mittels einer Osteotomie korrigiert werden (Shim et al. 2014). Nach der Stellungskorrektur ist eine Kirschner-Drahtfixation für 4 Wochen zu empfehlen.
Die Gefahr eines Rezidivs muss beim Hallux varus congenitus berücksichtigt werden (Mills und Menelaus 1989; Shim et al. 2014); in dieser Hinsicht sollten die Eltern auch entsprechend informiert werden.

Makrodaktylie

Es handelt sich um eine seltene kongenitale Fehlbildung, die sich mit einem abnormen Wachstum aller Gewebe in einer Zehe oder in mehreren Zehen darstellt. Es kommt sowohl zu einem abnormen Längen- wie auch Breitenwachstum, wobei bei den Weichteilen besonders das Fettgewebe, vor allem plantar, betroffen ist (Abb. 18, 19 und 20).
Eine noch gültige Einteilung unterscheidet eine statische von einer progredienten Makrodaktylie:
  • Bei der statischen Makrodaktylie ist die Fehlbildung bereits bei Geburt vorhanden, wobei sie aber proportional, d. h. ohne Differenzzunahme, zu den anderen Zehen mitwächst.
  • Bei der progredienten Makrodaktylie, die auch bei der Geburt schon vorhanden ist, wächst die betroffene Zehe dagegen abnorm und nicht proportional, sondern überproportional zu den anderen Zehen desselben oder kontralateralen Fußes weiter.
Eine Makrodaktylie kann isoliert oder im Rahmen anderer Syndrome vorkommen (Lejman und Kowalczyk 2002), z. B. bei:
Die Ätiologie wie die Inzidenz sind unbekannt. Fitoussi et al. 2009 berichten über etwa 100 beschriebene Fälle in der Literatur. Sehr wahrscheinlich ist die tatsächliche Zahl höher, da sie im Rahmen anderer, häufiger beschriebenen Fehlbildungen wie Syndaktylien, Syndrome oder zusammen mit einer Makrodaktylie der Finger nicht als isolierte Erkrankung zur Publikation gekommen sind.
Mc Grory et al. (1991) berichten in einer Sammelstudie über das Klippel-Trenaunay-Syndrom, dass bei 108 Patienten in 26 Fällen eine Makrodaktylie vorlag, wobei die zweite Zehe 22-mal betroffen war. Nicht publizierte persönliche Daten haben in 33 Patienten mit Makrodaktylie des Fußes folgende Verteilung gezeigt:
  • T2: N = 16
  • T3: N = 10
  • T4: N = 3
  • T5: N = 2
  • T1: N = 2
Der Gigantismus des gesamten Fußes, bei dem meistens alle Zehen betroffen sind, wird im Abschn. 6 behandelt.
Die Diagnose wird klinisch gestellt (Abb. 18, 19, 20, 21 und 22). Die radiologische Untersuchung zeigt eine Vergrößerung in der Länge und in der Breite der Phalangen und oft, aber nicht immer, auch eine Beteiligung der Metatarsalia (Abb. 18, 20 und 21). Der radiologische Befund hilft bei der Planung der Behandlungsstrategie.
Behandlung
Die Behandlung der Makrodaktylien ist sehr anspruchsvoll und nicht standardisiert, weil verschiedene Erscheinungsbilder und verschiedene Schweregrade vorhanden sind (Abb. 18, 19, 20 und 21).
Während in der Behandlung der Handmakrodaktylie mehr die Funktionswiederherstellung im Vordergrund steht, stellt bei der Fußmakrodaktylie die Schuhversorgung das größte Problem dar (Kitaoka et al. 1994). Auch die Ästhetik spielt in vielen Fällen eine Rolle (Abb. 18, 19, 20 und 21). In einfachen Fällen können rechts und links verschiedene Schuhgrößen getragen werden, während in schweren Fällen Spezialschuhe angefertigt werden müssen. Spezialschuhe, die meistens sehr plump und auffällig sind, werden heute, in einer Gesellschaft, die gerne Sportschuhe zeigt, sowohl von den Kindern wie auch von den Eltern schlecht toleriert. In solchen Fällen und in schweren progredienten Fällen bleibt nur die chirurgische Reduktion der Makrodaktylie.
Im Behandlungschema soll nicht nur die Fußlänge, sondern auch die Fußbreite mitberücksichtigt werden. Folgende chirurgische Eingriffe stehen zur Verfügung:
  • Epiphysiodesen
  • Verkürzungsosteotomien
  • Amputation von Zehenphalangen (P3)
  • Resektion von Mittelphalangen (P2)
  • Zehenamputation
  • Weichteilplastische Verschmächtigung
  • Resektion eines ganzen Strahls
Die Neurektomie, die sich auf die neurogene Ursache der Gewebehypertrophie stützt und die das progrediente Wachstum bei NTOM bremsen sollte, sei noch erwähnt. Über deren Wirksamkeit gibt es keine Evidenz.
Wenn eine Epiphyseodese oder eine Arthodese geplant wird, muss bedacht werden, dass die Hälfte der endgültigen Fußlänge mit 1,5 Jahren erreicht wird, sodass wachstumsabhängige Eingriffe zeitlich gut überlegt werden müssen.
Verkürzungsosteotomien kommen nur bei leichten Fällen infrage, weil maximal um 1,5–2 cm verkürzt werden kann, ohne dass eine ungünstige Gesamtschwellung der Zehe übrig bleibt (Abb. 22).
Amputationen in verschiedenen Höhen können ebenfalls bei leichten Schweregraden in Anspruch genommen werden, während eine komplette Zehenamputation die unästhetische große Lücke zwischen den verbliebenen Zehen mit sich bringt (Abb. 18).
Bei einer Liposuktion werden 30–50 % Hautnekrosen angegeben (Rampal und Giuliano 2020).
Die Resektion eines ganzen Strahles ist in schweren Fällen die Methode der Wahl (Abb. 19 und 20). Die Operation, vor allem wenn eine progrediente Form nachgewiesen wurde, sollte schon im Kleinkindesalter durchgeführt werden. Die Vorteile liegen
  • in der frühen Versorgung mit Normalschuhen,
  • in der Beseitigung des grundlegenden Problems und
  • in der Reduzierung weiterer operativer Eingriffe, die bei anderen Techniken als notwendig angegeben wurden (Rampal und Giuliano 2020).
Der Verlust einer Zehe wird psychologisch besser im Kleinkindesalter verkraftet als zu einem späteren Zeitpunkt. Mit dem postoperativen ästhetischen Ergebnis sind die Familien sehr zufrieden (Abb. 19 und 20).
Nach einer Zehenamputation, die den Metatarsalknochen ausgespart hat, ist das Ergebnis funktionell (Fußbreite, Fettgewebe plantar stets vorhanden) und ästhetisch (große Interdigitallücke) nicht zufriedenstellend (Abb. 18). Bei der Resektion eines ganzen Strahls muss eine subtraktive Os-cuneiforme-Osteotomie unbedingt geplant und durchgeführt werden, weil damit die Schließung der intraoperativen, im Mittel- und Vorfuß entstehenden Lücke ermöglicht und knöchern gesichert wird (Abb. 19 und 20). Das plantare Fettgewebe kann bis zum Wachstumsabschluss noch wachsen; plastische Nachkorrekturen sind manchmal erforderlich. In der Literatur wird auch eine dorsale und plantare Lappenplastik nach Strahlenresektion als mögliche chirurgische Lösung beschrieben (Osborn et al. 2014).

Gigantismus

Beim Gigantismus zeigt der gesamte Fuß ein Überwuchs, wobei sowohl der Knochen wie auch die Weichteile (d. h. Muskeln, Sehnen, Nerven Gefäße) und ein oder mehrere Strahlen betroffen sein können (Abb. 21 und 24). Das klinische Bild ist sehr unterschiedlich, meistens ist die Makrodaktylie aber vorherrschend (Abb. 18, 19 und 20). Es kommt dabei sowohl zu einem abnormen Längen- wie auch Breitenwachstum. In manchen Fällen sind alle Zehenstrahlen beteiligt, ohne dass der Rückfuß betroffen sei muss (Abb. 23).
Gigantismus ist sehr oft mit Syndromen (Edmondson und Kalish 2015) verbunden, wie z. B.:
  • Proteus-Syndrom (Biesecker und Sapp 2012; Cohen 2014; Popescu et al. 2014)
  • Clove-Syndrom (Biesecker und Sapp 2012)
  • Klippel-Trenaunay-Syndrom (McGrory et al. 1991)
  • Kongenitale Lipofibromatosis
Die Inzidenz ist unbekannt und nur wenige Fälle sind publiziert worden (Lejman und Kowalczyk 2002).
Die Diagnose wird klinisch gestellt; eine radiologische sowie eine MR-Dokumentation sind bei der Planung der Behandlungsstrategie nützlich.
Behandlung
In den wenig ausgeprägten Fällen, in denen die Makrodaktylie im Vordergrund steht (Abb. 22), wird die Zehenlängenreduktion, die die Fußgesamtlänge bestimmt, das Ziel darstellen. Wenn durch die Makrodaktylie eher die Fußbreite vergrößert ist, ist die Entfernung des gesamten Strahls zu empfehlen (s. Abschn. 5). Wenn der gesamte Mittel- und Vorfuß mit allen 5 Strahlen betroffen ist, stellen die bestmögliche funktionelle Lösung und eine einfache Schuhversorgung das Ziel der Behandlung dar (Abb. 23).
Da es sich um sehr individuelle Befunde handelt, muss die Deformität auch radiologisch genau studiert werden. Eine möglichst frühe definitive Lösung sollte angestrebt werden; weitere Eingriffe sollten wenn möglich vermieden werden. In dem in Abb. 18 geschilderten Fall hat die einfache Zehenamputation, abgesehen von dem ästhetisch fragwürdigen postoperativen klinischen Aspekt, nicht zum Hauptziel der Behandlung geführt; die eigentlich schon zu Beginn erforderliche Strahlentfernung musste nun in einem weiteren Eingriff durchgeführt werden. Wenn kein Strahl besonders fehlgebildet erscheint, sollte man zur Breitenreduktion die Resektion der zentralen Strahlen bevorzugen.
Trotz des zuvor Genannten muss den Eltern erklärt werden, dass oft mehrere Eingriffe bis Wachstumsabschluss notwendig sein können.
Eine Syme-Amputation (Exartikulation des Fußes am oberen Sprunggelenk und Rückfuß-Sohlenhaut-Deckung des Stumpfes) wird von manchen, allerdings wenigen Autoren sowohl für schwere Makrodaktyliebilder wie auch bei Fußgigantismus empfohlen (Mosca 2014a). Eine Amputation aller Zehen und die Entfernung vom fünften Strahl wurde anstelle einer Fußamputation von anderen Autoren publiziert (Lejman und Kowalczyk 2002), was auch in dem in Abb. 23 beschriebenen Fall durchgeführt wurde.

Spaltfuß

Beim Spaltfuß („cleft foot“, „lobster claw“, „split hand/foot malformation“ [SHFM]) fehlen ein oder mehrere zentrale Fußstrahlen, sodass schon das klinische Bild auf die Diagnose hinweist (Abb. 24) Oft zeigen auch die noch vorhandene Zehen weitere Deformitäten (Syndaktylien, Mikrodaktylien). Die Fehlbildung ist sehr selten (1,3:100.000); häufig sind beide Füße betroffen und bei der autosomal dominanten Form auch mit einer Spalthand assoziiert. Der Spaltfuß ist in 40 % der Fälle mit Syndromen vergesellschaftet. Mehrere genetische Studien sind bei dieser Erkrankung durchgeführt worden (s. Abschn. 1.2) (Basel et al. 2006; Saitsu et al. 2009; Elliott et al. 2005).
Eine radiologische Diagnostik ist nötig, um die knöcherne Fehbildung, die sehr unterschiedliche Aspekte zeigen kann, zu analysieren und um das entsprechende chirurgische Vorgehen zu planen.
Die radiologische Klassifikation von Blauth und Borisch (1990) unterscheidet 6 Typen:
  • Typ I: T2–T4-Agenesie
  • Typ II: T2–T4-Agenesie, MT-Hypoplasie
  • Typ III: Nur 4 MT vorhanden
  • Typ IV: Nur 3 MT vorhanden
  • Typ V: Nur 2 MT vorhanden
  • Typ 6: Nur 1 MT vorhanden (monodaktyler Fuß)
Behandlung
Die größten Probleme stellen die Schuhversorgung und die Ästhetik dar. Manchmal sind die fehlgebildeten MT für Druckstellen und Schmerzen plantar bei Belastung verantwortlich.
Das Ziel der Behandlung ist vor allem die Verschmälerung des Fußes mit Entfernung oder Korrektur der fehlgebildeten restlichen knöchernen Strukturen und die Spaltschließung (Abraham et al. 1999). Auf die Korrektur anderer assoziierter Zehendeformitäten kann meistens verzichtet werden (Abb. 24), wenn sie keine funktionellen Vorteile mit sich bringen würde.
Wenn die Deformität der vorhandenen Zehen (T1 ist oft im Sinne eines Hallux valgus deformiert, während T5 eine Varusdeformität zeigt) symptomatisch (Druckstellen) ist, können Korrekturosteotomien durchgeführt werden.
Tani et al. (2000) haben ein Silikonimplantat zur Defektfüllung vorgeschlagen.

Metatarsus adductus

Der Metatarsus adductus, im deutschen Sprachraum als Sichelfuß bekannt, hat viele Synonyme: kongenitaler Metatarsus-Varus, kongenitaler Pes adductus, Pes adductus, „postural metatarsus adductus“.
Es handelt sich um eine häufige Deformität, die 1–2 von 1000 Neugeborenen betrifft (Rampal und Giuliano 2020).
Die Deformität zeigt eine Adduktion des Vorfußes gegenüber dem Rückfuß in Höhe des Tarsometatarsalgelenks (Abb. 25). Als Ursachen werden Platzmangel im Uterus, Muskelgleichgewichtstörung zwischen M. adductor hallucis, M. tibialis anterior und posterior und der Peronealmuskulatur, Ansatzanomalien der Tibialis-anterior-Sehne angegeben.
Die konservative Behandlung im Säuglingsalter ist meistens effektiv (Gore et al. 2004). In diesem Abschnitt werden nur die Deformitäten besprochen, die trotz konservativer Therapie oder bei fehlender konservativer Therapie im Vorschul- oder Schulkindesalter noch eine rigide Deformität zeigen. Man schätzt, dass ungefähr 5 % der kongenitalen Fälle später die Deformität weiterhin zeigen und eine chirurgische Behandlung infrage kommen könnte.
Der Serpentinenfuß, bei dem auch eine Adduktuskomponente vorliegt, wird gesondert behandelt.
Behandlung
Es kommen prinzipiell 3 chirurgische Eingriffe infrage:
  • Mediales Release
  • Tarsometatarsale Kapsulotomie nach Heymann
  • Mittelfußosteotomien
Beim medialen Release geht man davon aus, dass der M. adductor hallucis, der M. tibialis anterior primär (Ansatzanomalie) oder sekundär eine Rolle spielen; dabei werden der M. abductor hallucis proximal abgelöst oder distal tenotomiert sowie das MTP-I-Gelenk, das MT-I-Os-cuneiforme Gelenk und das naviculocuneiforme Gelenk eröffnet (Abb. 26). Wenn eine Insertionsanomalie der Tibialis-anterior-Sehne vorliegt, wird sie chirurgisch beseitigt (Rückversetzung). Die persönliche Erfahrung mit dieser Technik hat bei noch relativ flexiblen Füßen bei Kindern im Alter zwischen 4 und 6 Jahren gute Ergebnisse gezeigt.
Die tarsometatarsale Kapsulotomie nach Heymann (Abb. 27), bei der alle tarsometatarsalen Gelenke eröffnet werden, hat schlechte Ergebnisse in 41 % der Fälle gezeigt (Stark et al. 1987) und wird in der Literatur nicht mehr empfohlen.
Mittelfußosteotomien: Eine Kombination von Kapsulotomien und Osteotomien stellt die Technik von Cahuzac dar. Dabei wird das MT-I-Os-cuneiforme Gelenk eröffnet und eine Abduktionsosteomie des MT II, III und IV durchgeführt. Diese perkutan durchgeführte Operation hat gute Ergebnisse gezeigt (Knörr et al. 2014). Eine weitere rein knöcherne Technik besteht in der Durchführung von basisnahen MT-I-IV-Osteotomien (Abb. 28). Manche Autoren unterstreichen jedoch, dass der Apex der Deformität eher in Höhe des Os cuneiforme I ist und dass eine aufklappende Osteotomie des Os cuneiforme sinnvoller erscheinen würde (Rampal und Giuliano 2020). Die Dimension dieses Knochens und die intraartikuläre Druckerhöhung in den Nachbargelenken seien jedoch als kritische Bemerkung dazu erwähnt.

Serpentinenfuß

Der Serpentinenfuß („skewfoot“, „Z-foot“) ist durch einen Rückfußvalgus und einen Metatarsus adductus charakterisiert (Jawish et al. 1990). Symptome können sowohl auf der medialen Seite mit Schmerzen und Schwielenbildung wie auch lateral am Außenknöchel im Schulkindesalter und bei Adoleszenten auftreten. Definitionsgemäß ist schwierig zu beurteilen, wie stark die Adductus-Komponente sein muss, um einen Knicksenkfuß nicht mehr als solchen, sondern als Serpentinenfuß zu klassifizieren; oder umgekehrt, wie stark der Rückfußvalgus sein muss, um einen Metatarsus adducutus als Serpentinenfuß neu zu klassifizieren (Mosca 2014b). Manchmal ist auch eine Achillessehnenverkürzung vorhanden.
Radiologisch sind mit Röntgenaufnahmen im Stehen die 2 Komponenten gut dokumentierbar (Abb. 29).
Behandlung
Es handelt sich um eine, wenn auch seltene, schwere strukturelle Fehlstellung. Die chirurgische Behandlung ist anspruchsvoll, weil verschiedene Techniken kombiniert werden müssen.
Die Indikation zur operativen Korrektur wird bei symptomatischen Füßen, die radiologisch auch die Deformität in beiden Komponenten zeigen, gestellt. Der Knicksenkfuß sollte noch flexibel sein; in diesem Sinne sollte die Entwicklung zu einem rigiden Knicksenkfuß vermieden werden. Die Operation im Schulkindesalter ist meistens zeitgerecht.
  • Ein mediales Release wird von manchen Autoren bis zum 6. Lebensjahr empfohlen, wobei nicht klar erscheint, wie die Korrektur des Knicksenkfußes erreicht werden sollte (Rampal und Giuliano 2020).
  • Nach dem 6. Lebensjahr wird eine Cuneiforme-I-aufklappende Osteotomie in Kombination mit einer MT-II-V-basisnahen Osteotomie oder auch eine einfache MT-I-V-basisnahe Osteotomie empfohlen (Rampal und Giuliano 2020). Weiterhin werden aufklappende Osteotomien aller 3 Cuneiformia in Kombination mit einer Kuboid-zuklappenden Keilosteotomie beschrieben (Jawish et al. 1990).
  • Eine Kalkaneusverlängerungsosteotomie kombiniert mit einer Cuneiforme-I-aufklappenden Osteotomie und einer eventuellen Achillessehnenverlängerung wird von Mosca (2014b) eher bei älteren Kindern vorgeschlagen.
  • Unsere Technik zur gleichzeitiger Behandlung beider Komponenten besteht in der Kombination einer Kapsulotomie des naviculocuneiforme und cuneiforme MT-I-Gelenks mit eventueller Raffung des Tibialis-posterior-Ansatzes, einer basisnahen aufklappenden MT-I-Osteotomie und, über einen zweiten dorsalen Zugang, einer basisnahen aufklappenden MT-II-IV-Osteotomie; die Osteotomien werden mit zwei Kirschner-Drähten fixiert. Zur Behandlung des Rückfußvalgus wird anschließend eine minimalinvasive subtalare extraartikuläre Schraubenarthrorise (SESA) (De Pellegrin et al. 2014) durchgeführt (Abb. 30).

Mikrodaktylie, Brachydaktylie und Agenesie

Bei der Mikrodaktylie sind eine oder mehrere Zehen kleiner und nicht proportional zu den anderen Zehen desselben oder kontralateralen Fußes oder im Vergleich mit der gesamten Fußgröße. Bei der Brachydaktylie sind eine oder mehrere Zehen kürzer, wobei eine (meist die distale) oder mehrere Phalangen beteiligt sein können. Beide Begriffe werden als Synonyme auch in der Handterminologie verwendet (Biesecker et al. 2009).
Eine mangelhalte Zehendurchblutung wird als Folge intrauteriner Hypotonie bei multiplem Befall angenommen. Die Fehlbildung kann isoliert oder im Rahmen von anderen Fehlbildungen wie bei der Polydaktylie, beim Spaltfuß und bei partieller Fußagenesie (Abb. 31) oder bei Syndromen (Robinow-Syndrom, du-Pan-Syndrom) vorkommen (Temtamy und Aglan 2008). Auch bei der Brachymetatarsie kann eine Brachydaktylie gleichzeitig am selben Strahl vorhanden sein; es muss aber dabei unterschieden werden, ob tatsächlich eine Brachydaktylie und nicht nur eine Strahlverkürzung im Sinne einer Brachymetatarsie vorliegt (s. auch Abschn. 11).
Bei der Agenesie des Fußes, die sich komplett oder partiell manifestieren kann, kann der Vorfuß ganz fehlen. Manchmal ist der Fuß bis zu den tarsalen Knochen vorhanden, wobei fehlgebildete Zehen sichtbar sein können. Auch eine oder mehrere Zehen, vor allem bei longitudinalen Fehlbildungen, können fehlen. Bei der fibularen Hemimelie, die eine Inzidenz von 1:50.000 hat, können der fünfte und vierte Strahl fehlen. Auch eine Brachydaktylie mit oder ohne Brachymetatarsie kann vorhanden sein.
Auch beim Amnionbandsyndrom, das eine Inzidenz von 1:15.000 hat (McDaniel und Tafuri 1996), können Zehen wie auch der Vorfuß vollständig oder teilweise fehlen. Bei dieser Erkrankung geht man davon aus, dass die Zehen in der embryonalen Zeit richtig angelegt waren und dass erst später die amniotischen Bänder im Sinne einer Amputation gewirkt haben; deswegen würde sie auch keine Agenesie darstellen. Das klinische Bild kann sehr variabel sein, wobei nach der Geburt einerseits noch ein geschwollener distaler Zehenanteil anwesend sein kann und anderseits nur eine abgeheilte Amputation ohne Zehenstrangulation sichtbar ist (Abb. 31).
Pseudosyndaktylien, d. h. sekundär entstandene Zehenhautfusionen, können auch vorliegen.
Behandlung
Sowohl bei der Mikrodaktylie wie auch bei der Brachydaktylie sind meistens keine therapeutischen Maßnahmen erforderlich. Wenn eine Brachymetatarsie mit oder ohne Brachydaktylie vorhanden ist, bringt die operative MT-Verlängerung gleichzeitig eine Verbesserung des klinischen Bildes.
Beim Fehlen eines oder mehrerer lateraler Strahlen muss an eine fibulare Hemimelie gedacht werden, die das obere Sprunggelenk mechanisch in dessen Stabilität sehr beeinträchtigt und meistens behandlungsbedürftig ist. Bei der Agenesie des Vorfußes ist von einer operativen Verlängerung des Mittelfußes, die nach den Ilizarov-Prinzipien möglich wäre (Kirienko et al. 2004), abzuraten, weil die Patienten mit, aber auch ohne Fußprothese im Schuh gut funktionell zurechtkommen.
Beim Amnionbandsyndrom können die noch vorhandenen distalen Zehenanteile gelegentlich mit Entfernung des Strangulationsbandes gerettet und plastisch chirurgisch versorgt werden.

Brachymetatarsie

(Unter Mitwirkung von Dr. Hubert Klauser, Berlin)
Die Brachymetatarsie oder angeborene Hypoplasie eines Metatarsalknochens (MT) gehört zu den longitudinalen Reduktionsdefekten und ist eine seltene angeborene, das Längenwachstum betreffende metrische Fehlbildung mit Störung der Epiphysenentwicklung. Im Gegensatz zu anderen kongenitalen Fehlbildungen des Fußes, die sich bereits im Neugeborenenalter zeigen, manifestieren sich metrische kongenitale Fehlbildungen erst im Kindesalter ab dem 4.–5. Lebensjahr.
Das typische klinische Erscheinungsbild ist der verkürzte Zehenstrahl, häufig verbunden mit einer Elevatusposition und Rotationsfehlstellung der betroffenen Zehe sowie einer Klinodaktylie der benachbarten Zehen (Abb. 32). Hinzu kommen nicht selten sekundäre Erscheinungen wie eine Fehlbeschwielung der Planta pedis aufgrund der Fehlbelastung, eine Spreizfuß-, Hallux-valgus- und Digitus-quintus-varus-Deformität.
Meist ist das MT IV von der Fehlbildung isoliert betroffen. Es können jedoch sämtliche Mittelfußknochen betroffen sein und auch mehrere Strahlen zugleich (Abb. 32b, c). Die Brachymetatarsie zeigt nicht selten eine Vergesellschaftung mit weiteren Fehlbildungen wie der Brachydaktylie sowie ein beidseitiges Vorkommen und Befall der oberen Extremität in Form der Brachymetakarpie. Sie kommt oft bei Chromosomopathien vor (Turner-Syndrom, Trisomie 21) (Fahim et al. 2013). Mädchen sind wesentlich häufiger betroffen als Jungen.
In der radiologischen Diagnostik zeigt sich die Verkürzung am betroffenen Mittelfußknochen, die fehlende Epiphysenfuge, die Demineralisation des Mittelfußköpfchens und das pathologisch veränderte metatarsale Alignment.
Behandlung
Während die Brachydaktylie, die oft mit der Brachymetatarsie verwechselt wird, keiner Therapie bedarf, ist eine Behandlung der Brachymetatarsie aus funktionellen und nicht aus ästhetisch kosmetischen Gründen erforderlich. Bleibt diese Fehlbildung unbehandelt, können sich längerfristig Spätfolgen an der Fußstatik wie auch am Bewegungsapparat einstellen.
Als konservative Therapiemaßnahmen kommen zur Vermeidung von Folgeschäden am Fuß, der unteren Extremität und am gesamten Haltungs- und Bewegungsapparat unterstützende Maßnahmen wie sensomotorisches Training und Einlagenversorgung infrage.
Da eine nachhaltige kausale Therapie nicht möglich ist, kann nur eine operative Intervention angeboten werden. Das Alter zwischen dem 8. und 12. Lebensjahr eignet sich hierzu am besten, da zu diesem Zeitpunkt die Elastizität der umgebenden Weichteilstrukturen sowie die Knochenwachstumspotenz eine Längenrekonstruktion des betroffenen Metatarsalknochens erleichtern. Wenn man den Operationszeitpunkt ins Erwachsenenalter hinausschieben möchte, muss man auch mit der Behandlung von Sekundärproblemen rechnen.
Für die chirurgische Behandlung der Brachymetatarsie stehen folgende Verfahren zur Verfügung:
  • Osteotomie und Verlängerung mit Knochenspanimplantat („one stage lengthening“) (Baek und Chung 1998; Dua und Grace 2004; Kim et al. 2003). Dieses Verfahren ist der Brachymetatarsie mit nur geringem Längenverlust von unter 1 cm vorbehalten.
  • Osteotomie und Verlängerung mit künstlichem Implantat. Dieses Verfahren hat eine hohe Komplikationsrate gezeigt (Harris 1999).
  • Z-förmige MT-Verlängerungsosteotomie. Auch dieses Verfahren findet seine Anwendung zur Rekonstruktion von Brachymetatarsien mit geringem Längenverlust. Die knöcherne Heilung ist bei diesem Verfahren prolongiert und die Stabilität des Metatarsale postoperativ reduziert.
  • Kallusdistraktion nach den Prinzipien von Ilizarov über einen Fixateur externe (Kirienko et al. 2004; Robinson und Ouzounian 1998; Ruffer et al. 2006; Shim und Park 2006). Dieses Verfahren ist für den jungen Patienten bezüglich der postoperativen Mobilität sehr unkomfortabel und birgt eine hohe Komplikationsrate nicht nur hinsichtlich der Weichteilstrukturen, sondern auch der orthograden Ausrichtung des betroffenen Metatarsale (Wilusz et al. 2007; Oh et al. 2003).
  • Kallusdistraktion nach den Prinzipien von Ilizarov mittels internem Distraktor (winkelstabiler Minifixateur interne) (Klauser und Mellerowicz 2009) (Abb. 33 und 34). Vorteil der Kallusdistraktion mittels Fixateur interne ist neben einem Ausgleich von Defektstrecken bis zu 25 mm auch die kontinuierliche Distraktion der umgebenden Weichteilstrukturen, die fehlende Hebedefektmorbidität und die frühzeitige postoperative Belastbarkeit. Aufgrund einer deutlich verringerten Komplikationsrate und deutlich verbesserten Praktikabilität im Gegensatz zu den oben angeführten Rekonstruktionsverfahren hat sich dieses Verfahren in den letzten Jahren zur Rekonstruktion der Brachymetatarsie durchgesetzt. Abb. 33 beschreibt die Operationstechnik.

Klinodaktylie

Die Klinodaktylie beschreibt eine Achsenabweichung in der anteroposterioren Ebene (s. Abb. 1 zum besseren Verständnis der Fußstellung im Raum) einer oder mehreren Zehen; die Zehen oder nur der distale Teil einer Zehe können nach tibial (oft) oder nach fibular abweichen. Die Deformität ist meistens in Höhe von P2 lokalisiert; das MT-P-Gelenk ist nicht betroffen (Abb. 34) (Biesecker et al. 2009). Es handelt sich, wie an der Hand, um eine sehr häufige Fehlbildung, die meistens isoliert, aber auch im Rahmen anderer Fußfehlbildungen (Brachymetatarsie, Makrodaktylie) vorkommen kann (Abb. 32). T4 und T5 sind meistens in der isolierten Form betroffen. Eine Klinodaktylie von T1 wird gesondert im Abschn. 16 behandelt. Eine Röntgenaufnahme, die nicht routinemäßig angefertigt werden muss, zeigt meistens eine deformierte Mittelphalanx (P2), manchmal im Sinne einer Deltaphalanx mit bogenförmigem Epiphysenfugenverlauf (Abb. 35).
Behandlung
Eine konservative wie auch eine chirurgische Behandlung ist im Kindesalter meistens nicht erforderlich. Wenn jedoch andere Zehendeformitäten vorhanden sind, kann die Klinodaktylie diese Deformitäten während des Wachstums beeinflussen. Eine primär vorhandene Klinodaktylie von T2 kann der Entwicklung einer Hallux-valgus-Deformität vorausgehen und nicht entgegenwirken. Anderseits kann eine primär vorhandene Brachymetatarsie sekundär eine Klinodaktylie in den Vordergrund bringen (Abb. 35). In diesen Fällen sind schon im Kindesalter konservative Maßnahmen und später, bei Schuhkonflikt, chirurgische Korrekturmaßnahmen angezeigt. Kapsulotomien, Flexorsehnentenotomien wie auch Osteotomien sind beschrieben worden (Rampal und Giuliano 2020).

Hammerzehen

Es handelt sich um eine Flexionsstellung der Zehen im proximalen Interphalangealgelenk (PIP), die beim Kind meistens flexibel und bei Adoleszenten oft schon rigide erscheint. Hammerzehen sind von Krallenzehen und Klauenzehen zu unterscheiden, weil sich bei diesen das Metatarsophalangealgelenk in Überstreckung befindet. Eine kongenitale Hammerzehenfehlstellung ist sehr selten; sie kann sich aber auch im Laufe der Jahre bei einer unbehandelten Makrodaktylie leichten Ausmaßes entwickeln. Ansonsten handelt es sich meistens um eine progrediente Deformität vor allem von T2, seltener von T3 und T4. In diesem Abschnitt wird auf die sekundären Hammerzehen, die eine neurologische Ursache haben (infantile Zerebralparesen, hereditäre Polyneuropathien), und auf die Klauenzehen und Krallenzehen, die oft beim Hohlfuß in der Charcot-Marie-Tooth-Erkrankung vorkommen, nicht eingeganen.
Die Ursache für eine idiopathische Hammerzehenbildung ist unbekannt; ein muskuläres Ungleichgewicht mit Überwiegen der Flexorenspannung könnte die Beugestellung erklären. Knöcherne Anomalien sind eher unwahrscheinlich. Typischerweise ist die Deformität passiv gut korrigierbar.
Behandlung
Konservative Maßnahmen wie passives Stretching in Extension der Zehe sind im Kindesalter indiziert. Probleme entstehen meistens etwas später als dorsalseitige Schuhdruckprobleme über dem PIP. Plantarseitig an der Zehenspitze, wo eine Schwielenbildung nicht selten sichtbar wird, werden manchmal auch Beschwerden angegeben.
Wenn chronische Symptome angegeben werden, kann eine chirurgische Behandlung angeboten werden.
  • Im Kindesalter ist die perkutane Tenotonie der langen Beugesehne (FDL) oder deren offene Z-förmige Verlängerung empfohlen (Jacobs und Vandeputte 2007).
  • Wenn die Deformität flexibel ist, kann nicht vor dem 10. Lebenjahr eine Flexor-pro-Extensor-Sehnenversetzung (nach Girdlestone und Taylor) erfolgreich sein. Über eine zentrale longitudinale plantare Hautinzision wird die FDL tenotomiert; über einen knochennahen an der Mittelphalanx vorbeikommenden Durchgang wird die Sehne medialseitig und lateralseitig der Phalanx nach dorsal transferiert, wo über einen dorsalen Zugang wieder vernäht oder an der Dorsalaponeurose des M. extensor hallucis longus (EHL) fixiert wird (Harris 1999). Eine Kirschner-Drahtfixation für 4 Wochen ist angemessen (Abb. 36).
  • Wenn eine rigide symptomatische Deformität vorliegt, kann im Adoleszentenalter eine Arthrodese des PIP-Gelenks durchgeführt werden. Eine Kirschner-Drahtfixation ist in diesem Alter über 6 Wochen erforderlich (Abb. 37).

Overlapping (Overriding) Toe, Digitus quintus varus superductus

Die „überlappende Zehe“ oder „reitende Zehe“ oder im allgemeinen internationalen Sprachgebrauch „overlapping toe“ genannt ist eine häufige Fehlbindung, die schon nach der Geburt vorhanden ist (Smith et al. 2007). Alle Zehen von T2 bis T5 können betroffen sein. Die Deformität präsentiert sich mit einer Adduktions- und leichter Extensions- und Außenrotationsstellung der Zehe, die über der Nachbarzehe steht, aber passiv gut korrigierbar ist. Wenn die Fehlbildung bei T5 zusätzlich noch eine ausgeprägte Varuskomponente zeigt und die Zehe makroskopisch auch in einer schweren Extensionstellung mit retrahierender Haut- und Extensorsehnenverspannug steht, wird sie als Digitus quintus varus superductus bezeichnet; sie nimmt im Gegensatz zu den gewöhnlichen überlappenden Zehen eine eigene Stellung im Schema der Vorfußfehlbildungen ein (Abb. 38).
„Overriding toes“, die familiär, multipel, oft bilateral ohne Geschlechtsprädilektion vorkommen, stellen meistens eine harmlose Deformität dar, die sich im Laufe des ersten Lebensjahrs spontan verbessert und spätestens bei Belastungsbeginn nicht mehr oder deutlich weniger die Überlappung zeigt.
Der Digitus quintus varus superductus kann dagegen, abgesehen vom ästhetischen Aspekt, Hautdruckstellen und einen Schuhkonflikt zeigen.
Behandlung
Klassische „overriding toes“ brauchen in der Regel keine Behandlung. Eine tägliche Manipulation im Sinne von Flexionsdehnungsübungen kann beim Säugling hilfreich sein.
Beim Digitus quintus varus superductus kommen ungefähr die Hälfte der Kinder problemlos mit der Deformität zurecht. Probleme treten bei der anderen Hälfte meistens erst im Schul- oder Adoleszentenalter in Erscheinung, sodass nach einer chirurgischen Korrektur gefragt wird. Es stehen prinzipiell 3 Operationstechniken zur Verfügung:
  • In der Technik nach Wilson (Wilson 1953) wird an der Zehe eine V-förmige Hautinzision an der Stelle, an der die Haut verkürzt ist, durchgeführt; anschließend wird die Extensorsehne tenotomiert oder verlängert und in Korrekturstellung der Zehe wieder vernäht. Es wird automatisch eine Y-förmige Hautnarbe entstehen. Ein relativ hohes Rezidivrisiko wird bei dieser Technik beschrieben und deren Anwendung nur für einfache Deformitäten empfohlen (Harris 1999).
  • Die Butler-Technik ist seit 1968 bekannt (Cockin 1968). Eine V-förmige Hautinzision wird dorsal und eine Y-förmige plantar an der Basis der fünften Zehe durchgeführt; beide Inzisionen fließen an der Basis der fünften Zehe zusammen. Die Extensorsehne wird verlängert und eine dorsomediale Kapsulotomie des MTP-Gelenks durchgeführt; dabei muss auf die Gefäßversorgung der Zehe sorgfältig geachtet werden. Die Zehe wird dann in seinen Komponenten korrigiert und die Haut zugenäht. Dabei wird das „V“ dorsalseitig zu einem „Y“ während das „Y“ plantarseitig zu einem „V“ wird. Im Allgemeinen werden gute Ergebnisse angegeben (Talusan et al. 2013), wenngleich auch immer auf die Gefahr der Zehennekrose hingewiesen wird (Mosca 2014a; Harris 1999).
  • Lapidus hat 1942 (Lapidus und Paul 1942) seine Technik beschrieben; sie wurde später auch von Zanoli (de Palma und Zanoli 1998) übernommen und modifiziert. Die Modifikation besteht in der unterschiedlichen Handhabung der Extensorsehne. Die Zanoli-Technik ist der Abb. 39 zu entnehmen. Gute Ergebnisse werden in 15 von 18 operierten Zehen angegeben. In 3 Fällen kam es zur Überkorrektur der Deformität (de Palma und Zanoli 1998).

Curly Toe (Underlapping Toe)

Die „eingeschlagene Zehe“ oder „underriding toe“ oder „underlapping toe“ oder im Allgemeinen internationalen Sprachgebrauch „curly toe“ genannt (Sweetnam 1958) ist eine häufige Fehlstellung, die schon bei Geburt vorhanden ist (Smith et al. 2007). Alle Zehen von T2 bis T5 können betroffen sein, wobei T4 und T5 bevorzugt betroffen sind (Abb. 40) (Smith et al. 2007). Die Deformität präsentiert sich mit einer Adduktions- und leichter Flexions- und Außenrotationsstellung der Zehe, die unter der Nachbarzehe steht und passiv zum Teil korrigierbar ist; eine FDL-Kontraktur ist für die Stellung der distalen Phalanx verantwortlich. Eine Inzidenz von 3 % in der Gesamtbevölkerung wird angegeben (Cho et al. 2004).
Eine Klassifikation, die gut den klinischen Aspekt des „curly toe“ widerspiegelt, ist die Klassifikation von Tokioka (Abb. 41; Tokioka et al. 2007):
  • Typ 0: keine Deformität
  • Typ 1: leichte Varus-Flexion-Stellung ohne Überlappung durch die Nachbarzehe
  • Typ 2: die Zehe wird für die Hälfte des Nagels überlappt
  • Typ 3: die Zehe wird für mehr als die Hälfte des Nagels überlappt
Behandlung
Eine Behandlung ist im Kindesalter nicht notwendig. Smith et al. (2007) empfehlen am Neugeborenen eine konservative Behandlung mit Taping und geben in 94 % der Fälle gute Ergebnisse an. Wenn die Deformität sich nicht spontan korrigiert und die Zehe weiterhin in leichter Adduktion-Flexion-Außenrotationsstellung bleibt, ist sie trotzdem meistens symptomlos.
Wenn Symptome auftreten (Hautdruckstellen), ist eine perkutane Tenotomie der FDL und manchmal auch des M. flexor flexor digitorum brevis (FDB) indiziert (Talusan et al. 2013). Eine offene Tenotomie des FDB wird von Takioka schon im Alter von 2–3 Jahren in Kombination mit einer Hautlappenplastik empfohlen (Tokioka et al. 2007). Jacobs und Vandeputte (2007) empfehlen eine offene Verlängerung des FDL und eine Tenotomie/Verlängerung des FDB. Von anderen Autoren wird eine FDL-Versetzung nach dorsal zur Extensorensehne lateralseitig empfohlen; damit sollte vor allem die Rotation der Endphalanx korrigiert werden (Harris 1999). Eine Mittelphalanx-Osteotomie wird sehr selten durchgeführt.

Hallux valgus interphalangeus

Der Hallux valgus interphalangeus (HVI) ist eine häufige Deformität der ersten Zehe, die in Höhe des Interphalangealgelenks lokalisiert ist; der Winkel, der zwischen der proximalen und distalen Phalanxachsen gemessen wird, ist beim HVI größer als 10° (Abb. 42; Grawe et al. 2012). Die Deformität, die meistens bilateral auftritt, kann angeboren sein oder sich im Laufe der ersten Lebensjahre manifestieren. Die Ätiologie ist unbekannt. Eine Assoziation mit dem Hand-Foot-Genital-Syndrom (Parker et al. 2011), eine Deformität der proximalen Phalanx mit einer Schrägstellung der Gelenkoberfläche sowie eine Asymmetrie der distalen Phalanx werden beschrieben (Barnett 1962; Sorto et al. 1976). Als Ursache wird auch der lateralisierte Ansatz des EHL diskutiert (Cansü 2009).
Die Diagnose wird klinisch gestellt; die distale Phalanx ist an der Basis etwas verbreitert und die Plantarflexion oft eingeschränkt. Schmerzen werden meistens nicht angegeben. Die Deformität selbst führt den Patienten zur orthopädischen Untersuchung, wobei differenzialdiagnostisch ein juveniler Hallux valgus (JHV) ausgeschlossen werden muss. Eine Kombination von JHV und HVI kommt manchmal vor (Abb. 42d). Ein Enchondrom ist als Ursache eines HVI beschrieben worden (Nnene und Fernandez 1998). Wenn Beschwerden bestehen und vor allem Schmerzen angegeben werden, muss eine Röntgengenaufnahme angefertigt werden. Diese dient der genauen anatomischen Beurteilung der Knochendeformität und den differenzialdiagnostischen Überlegungen (Nnene und Fernandez 1998).
Behandlung
Eine Behandlung ist im Kindesalter selten notwendig. Für die Mitteilung, dass es sich dabei nicht um einen juvenilen Hallux valgus handelt, der sich potenziell bis ins Erwachsenenalter verschlechtern kann, ist die Familie dankbar. Ein HVI braucht auch später, im Erwachsenenalter, meistens keine chirurgische Korrektur. Wenn jedoch eine schwere Deformität (Abb. 42c) oder gleichzeitig ein JHV vorliegen (Abb. 42d) und Beschwerden angegebenen werden, kann eine chirurgische Korrektur überlegt werden (Grawe et al. 2012). Abb. 43 fasst schematisch die Osteotomien und Hemiepiphyseodesen, die für die Korrektur infrage kommen könnten, zusammen.
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