Stoffwechselbedingte ZNS-Dystrophien

Dieser Beitrag informiert Sie über den Unterschied zwischen einer dekompensierten Leberzirrhose und einem akut-auf-chronischen Leberversagen (ACLF). Er gibt Ihnen einen Überblick über mögliche Auslöser von ACLF und hilft ihnen dabei, die erforderlichen Therapiemaßnahmen umzusetzen.

Die Hände und Füße kribbeln, das Gehen fällt schwer, teilweise treten kognitive Defizite auf – hinter diesen Symptomen kann sich auch eine Hypovitaminose verstecken. Neben den bekannten Mängeln an Vitamin B1 und B12 geraten nun auch die Vitamine C und D in den neurologischen Fokus.

Die Leberzirrhose ist das Endstadium chronischer Lebererkrankungen und im fortgeschrittenen Stadium mit einer hohen Morbidität und Mortalität verbunden. Dieser CME-Artikel gibt Ihnen einen Überblick über den Stand der Pharmakotherapie bei dieser Erkrankung und über die Neuentwicklungen.

Zufällig stoßen Sie bei einem vermeintlich gesunden Kind auf erhöhte der Leberwerte, bzw. auf eine Erhöhung der Aminotransferasen. Eine Lebererkrankung? Schritt 1 bei der systematischen Abklärung: Anamneseerhebung und körperliche Untersuchung. Schritt 2: Basislaboruntersuchung. Schritt 3: Bildgebung. Worauf Sie dabei besonders achten sollten.

Eine akute Dekompensation ist bei Patienten mit Leberzirrhose durch das Auftreten von Aszites, einer gastrointestinalen Blutung, einer hepatischen Enzephalopathie oder einer bakteriellen Infektion charakterisiert. Sie geht oftmals mit weiteren …

Kritisch Kranke mit dekompensierter Leberzirrhose weisen eine schlechte Prognose auf. Umso wichtiger ist ein optimales akutmedizinisches Management mit frühzeitiger Identifikation und Therapie des auslösenden Ereignisses. Diese praktischen Empfehlungen fokussieren auf die häufigsten Komplikationen der akuten Dekompensation.

Erhöhte Transaminasen bei ansonsten gesunden Kindern und Jugendlichen sind in den meisten Fällen Zufallsbefunde, die zum Beispiel im Rahmen von Vorsorgeuntersuchungen entdeckt werden. Nach Ausschluss akuter Hepatitiden muss an seltenere …

In diesem Beitrag werden vor dem Hintergrund von erwartbar steigenden Patientenzahlen auf Grund besserer Versorgung und früherer Diagnose durch das Neugeborenenscreening die Entry-Mechanismen kindlicher Stoffwechselstörungen in die …

Der M. Wilson und die HFE-assoziierte Hämochromatose sind autosomal-rezessiv vererbte Stoffwechselkrankheiten der Leber. Kenntnisse hinsichtlich der aktuellen Diagnostik und Therapie sind wichtig, um die Erkrankungen zielgerichtet zu …

Etwa die Hälfte der Patientinnen und Patienten mit dekompensierter Leberzirrhose weisen eine Mangelernährung auf. Das wiederum erhöht das Risiko für die anderen Komplikationen der Zirrhose wie Aszites und Blutung. Häufig wird eine Mangelernährung nicht diagnostiziert oder nicht ausreichend behandelt. Der Liver Fragility Index ist für diesen Zweck sehr gut evaluiert.

Neuroakanthozytose-Syndrome präsentieren sich vor allem durch das vermehrte Vorkommen verformter Erythrozyten, genannt Akanthozyten. Typisch sind ein Spektrum verschiedener Bewegungsstörungen, epileptische Anfälle sowie neuropsychiatrische Beschwerden. Hauptursache ist ein Gendefekt, der den intrazellulären Massenlipidtransfer stört. Eine kurze Übersicht.

Der Begriff diabetische Nephropathie (DN) umfasst Veränderungen in den glomerulären, vaskulären und tubulointerstitiellen Kompartimenten, die auf einen Diabetes mellitus zurückzuführen sind. Im frühen Stadium des Diabetes vergrößert sich das …

Der Morbus Wilson ist eine autosomal-rezessive Störung des Kupferstoffwechsels und wird durch einen Gendefekt auf dem Chromosom 13 verursacht. Nuklearmedizinische Methoden können den Stoffwechseldefekt nachweisen und zur Beurteilung …